Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Histiocytosis-X: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Histiocitoze-X ir reta granulomatoza slimība ar nezināmu etioloģiju. Tās klīniskā variācija ir Handa-Šellera-Kristiana sindroms jeb slimība. 50% šīs slimības gadījumu klīniskajā ainā dominē bezcukura diabēta simptomi, kas var izpausties monosimptomātiski vairākus gadus. Histiocitoze-X galvenokārt jāizslēdz bezcukura diabēta gadījumā agrā bērnībā. Hipotalāma un hipofīzes kāta augšdaļas bojāeja neoplastiskas vai granulomatozas infiltrācijas rezultātā var izraisīt bezcukura diabēta klīniskās ainas attīstību. Hipofīzes aizmugurējās daļas bojājums ir ārkārtīgi rets bezcukura diabēta cēlonis. Tas izskaidrojams ar to, ka daži supraoptiskā-hipofīzes trakta aksoni beidzas asinsvados, kas atrodas kāta augšdaļā vai hipotalāma vidējā paugurā. Hipotalāma neoplastisks bojājums var būt gan primārs audzējs, gan metastātisks process.
CNS iesaistīšanās sarkoidozes gadījumā ir relatīvi reta slimība. Diabetes insipidus sarkoidozes gadījumā bieži tiek kombinēts ar galaktoreju hiperprolaktinēmijas un daļējas vai pilnīgas priekšējās hipofīzes nepietiekamības dēļ. Lai izslēgtu neoplastisku vai granulomatozu procesu, nepieciešama galvaskausa, acs dibena un redzes lauka rentgenoloģiska izmeklēšana, jostas punkcija un datortomogrāfija.
Histiocitozes-X diagnozi veicina slimības sistēmiskās izpausmes, neiroloģiski vienlaicīgi simptomi un raksturīgas izmaiņas cerebrospinālajā šķidrumā.
[ Kas ir jāpārbauda?
Kādi testi ir vajadzīgi?