Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Henda Šūlera-Krišēna sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Handa-Šīlera-Kristiana sindroms ir histiscitozes X klīniska variācija, granulomatoza slimība ar nezināmu etioloģiju. Klīnisko ainu raksturo bezcukura diabēta simptomi, eksoftalms (parasti vienpusējs, retāk divpusējs) un kaulu defekti - galvenokārt galvaskausa kaulu, augšstilba kaulu un skriemeļu. Rentgenoloģiskajā izmeklēšanā kaulu defekti ir apgaismības perēkļi, kas atgādina ģeogrāfisku karti. Raksturīgi ir ādas simptomi (ksantomatoze, papulāra eksantēma un purpura), nesāpīgs zobu zudums, augšanas aizkavēšanās, infantilisms, hiperholesterinēmija, patoloģiski cauruļkaulu lūzumi. Ilgākā laika periodā vienīgā slimības klīniskā izpausme var būt bezcukura diabēta simptomi. Hipogonādisms, augšanas aizkavēšanās augšanas hormona deficīta dēļ un daļējs vai pilnīgs hipopituitārisms tiek novērots daudz retāk. Norises gaita ir labdabīga.
Handa-Šīlera-Kristiana sindroma patoģenēze. Histiocitāru granulomu ar eozinofiliem elementiem veidošanās rezultātā pelēkajā bumbulī un citās hipotalāma daļās tiek traucēta hipotalāma atbrīvojošo faktoru ražošana, kā rezultātā rodas panhipopituitarisms un antidiurētiskā hormona ražošana, kā arī parādās bezcukura diabēta simptomi. Eksoftalms parādās eozinofilu granulomu kaulu perēkļu rezultātā orbītās.
Handa-Šulera-Kristiana sindroma cēloņi nav zināmi.
Handa-Šīlera-Kristiana sindroma ārstēšana. Lokālās slimības formas ārstē ar kiretāžu kaulu izmaiņu zonā. Izplatītās formas reaģē uz lielām glikokortikoīdu devām vai ķīmijterapiju, galvenokārt lietojot ciklofosfamīdu, metotreksātu. Parasti šādas ārstēšanas ietekmē slimības neiroendokrīnās izpausmes pilnībā nenormalizējas. Jācenšas tās koriģēt, izmantojot zāles, ko lieto bezcukura diabēta un panhipopitualisma ārstēšanai.
[ Kas ir jāpārbauda?
Kādi testi ir vajadzīgi?