Deguna ļaundabīgie audzēji

Saskaņā ar mūsdienu datiem, ļaundabīgi deguna audzēji otolaringoloģijā ir diezgan reti (0,5% no visiem audzējiem), un plakanšūnu karcinoma veido 80% gadījumu; sastopama arī estēsioneiroblastoma (no ožas epitēlija).

Ļaundabīgi deguna audzēji tiek iedalīti deguna piramīdas un deguna dobuma audzējos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Deguna dobuma ļaundabīgo audzēju simptomi

Ļaundabīgu deguna dobuma audzēju simptomi ir atkarīgi no audzēja veida, lokalizācijas un attīstības stadijas. Evolūcija iziet četrus periodus: latento, intranazālās lokalizācijas periodu, ekstrateritorialitātes periodu, t.i., audzējs iziet ārpus deguna dobuma uz blakus esošajām anatomiskajām struktūrām (orgāniem), un reģionālo limfmezglu un attālo orgānu metastāžu bojājumu periodu. Jāatzīmē, ka audzēju, īpaši sarkomu, metastāzes var sākties otrajā periodā.

Ārstēšana: plaša ekscīzija vēlams ar lāzera skalpeli, ķīmijterapija, imunoterapija. Attālu metastāžu gadījumā prognoze ir nelabvēlīga.

Mezenhimāliem audzējiem( sarkomas) ir dažādas struktūras atkarībā no avota, no kura audzējs radies( fibrosarkoma, hondrosarkoma).Šiem audzējiem raksturīga agrīna metastāze reģionālajos limfmezglos un attālos orgānos pat ar nenozīmīgiem izmēriem.

Ļoti reti sastopami mezenhimāla rakstura audzēji ir deguna spārna gliosarkomas un tā sauktās disembriomas, kas lokalizētas deguna starpsienas pamatnē. Mezenhīmas audzējiem raksturīga blīva infiltratīva augšana, nesāpīgums slimības sākumā un ādas bojājumu neesamība.

Deguna piramīdas ļaundabīgi audzēji

Deguna piramīdas ļaundabīgie audzēji var rasties no plakanā keratinizējošā epitēlija, kas veido ārējā deguna ādu, vai no mezenhimālajiem audiem, kas veido deguna piramīdas skeletu un ir saistaudu, skrimšļu un kaulu veidojumi. Epitēlija audzēji galvenokārt sastopami pieaugušajiem, savukārt mezenhimālie audzēji sastopami visās vecuma grupās.

Patoloģiskā anatomija

Pamatojoties uz histoloģisko struktūru, ir vairāki deguna piramīdas ļaundabīgo audzēju veidi.

Ādas epiteliomas no bazālā slāņa var būt tipiskas, metatipiskas, jauktas, nediferencētas, bazālo šūnu u. c. Šie audzēji, ko sauc par bazaliomām, biežāk novērojami gados vecākiem cilvēkiem un rodas senilas keratozes ļaundabīguma rezultātā; tie izpaužas dažādās klīniskās formās, piemēram, plakanšūnu ādas vēzis, destruktīva bazālo šūnu struktūra. Šīs deguna piramīdas vēža formas tiek veiksmīgi ārstētas ar staru terapiju.

Epiteliomas no integumentārā epitēlija izskatās kā epidermas keratinizēti sfēriski veidojumi, kam raksturīga strauja attīstība, metastāzes un recidīvs pēc staru terapijas.

Cilindromas rodas no kolonnveida epitēlija, kas atrodas gar deguna vestibila malām.

Nevoepiteliomas attīstās no pigmentēta nevusa (melanoblastomas) vai no pigmentēta plankuma uz ādas. Daudz retāk melanomas pirmās izpausmes var būt nevusa krāsas izmaiņas, tā čūlas vai asiņošana pie mazākās traumas. Ārēji ādas melanomas primārais perēklis var izskatīties kā papiloma vai čūla. Nevokarcinomas ir neiroepiteliālas pēc būtības un rodas no ožas zonas, saturot melanīnu. Visbiežāk šie audzēji rodas sietiņkaula aizmugurējo šūnu gļotādā, retāk - uz deguna starpsienas.

Sarkomas

Šo iekšējā deguna ļaundabīgo audzēju klasi nosaka audu veids, no kura audzējs rodas, un tā ir sadalīta fibrosarkomās, hondrosarkomās un osteosarkomās.

Fibrosarkomas

Fibrosarkomas veidojas no fibroblastiem un ietver milzu vārpstveida šūnas, tāpēc šāda veida audzēju sauc arī par fuzocelulāru sarkomu. Audzējam ir ārkārtīgi ļaundabīga infiltratīva augšana un spēja agrīni hematogēni metastēties.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hondrosarkomas

Hondrosarkomas rodas no skrimšļa audiem un ļoti reti sastopamas deguna ejās. Šiem audzējiem, tāpat kā fibrosarkomām, raksturīga ļoti izteikta ļaundabība un tie ātri izplatās ar hematogēnām metastāzēm.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteosarkomas

Osteosarkomas ir ļoti proliferatīvas un infiltratīvas, un tās var sastāvēt no osteoblastiem vai nediferencētām mezenhimālām šūnām, kas var iegūt šķiedru (fibroīds), skrimšļainu (hondroīds) vai kaulainu (osteoīds) izskatu. Šie audzēji metastazējas agri pa hematogēno ceļu, galvenokārt plaušās.

Limfosarkoma

Limfosarkomām raksturīga limfoīdo šūnu proliferācija, strauja izplatīšanās nepārtraukti (per continuitatcm) un limfogēna metastāze. Visbiežāk šāda veida sarkoma lokalizējas uz vidējās deguna gliemežnīcas un deguna starpsienas. Audzējam raksturīga ārkārtīgi augsta ļaundabīguma pakāpe, strauja izplatīšanās, metastāzes un biežas recidīvi.

Deguna dobuma ļaundabīgo audzēju diagnostika

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz izņemtā audzēja vai biopsijas histoloģisko izmeklēšanu, kā arī uz audzēja ārējām pazīmēm un tā klīnisko gaitu.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Iekšējā deguna ļaundabīgi audzēji

Iekšējā deguna ļaundabīgie audzēji ir diezgan reti sastopamas slimības. Saskaņā ar apkopotiem ārvalstu un vietējiem datiem, tie veido 0,008% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem un 6% no visiem augšējo elpceļu ļaundabīgajiem audzējiem. Tie biežāk sastopami vīriešiem. Epiteliomas biežāk novēro pieaugušajiem vecumā no 50 gadiem, sarkomas rodas visās vecuma grupās, tostarp jebkurā bērnības vecumā.

Patoloģiskā anatomija

Šīs lokalizācijas audzēji ir sadalīti epiteliomās (vēzī) un sarkomās.

Epiteliomas ir vispārīgs nosaukums dažādiem epitēlija audzējiem. Tās var rasties no daudzslāņaina cilindriska ciliāra epitēlija, no iekšējās deguna gļotādas dziedzeru epitēlija oderējuma. Viens no šo epiteliomu veidiem ir tā sauktās cilindromas, kuru īpatnība ir spēja iekapsulēties, kas tās atdala no apkārtējiem audiem.

Iekšējā deguna ļaundabīgo audzēju simptomi

Sākotnējie simptomi parādās nemanāmi, pakāpeniski un ir diezgan banāli: gļotaina izdalījumi no deguna, dažreiz gļotaini strutaini vai asiņaini, bet parasti šīs pazīmes izpaužas vienpusēji. Pakāpeniski izdalījumi no deguna kļūst strutaini, netīri pelēki ar puvuša smaku, ko pavada biežas deguna asiņošanas. Vienlaikus palielinās vienas deguna puses aizlikums, kas izpaužas kā vienpusēji deguna elpošanas un ožas traucējumi. Šajā periodā palielinās arī objektīva kakosmija un aizlikta auss sajūta skartajā pusē un subjektīvs troksnis tajā. Iegūtās smagās galvaskausa un sejas neiralģijas un galvassāpes frontāli-pakauša lokalizācijā ir pastāvīgi deguna dobuma ļaundabīgo audzēju pavadoņi. Ar vaļīgiem epitēlija audzējiem vai sabrūkošu sarkomu, dažreiz spēcīgas deguna šņaukšanas vai šķaudīšanas laikā, no deguna var izdalīties audzēja fragmenti un var rasties deguna asiņošana.

Latentajā periodā deguna dobumā netiek konstatētas raksturīgas onkoloģiskas pazīmes, tikai vidējā deguna ejā vai ožas rajonā var būt gan pēc izskata, gan struktūras banāli polipi ("pavadošie polipi"), kuru rašanos V. I. Voičeks skaidroja ar audzēja izraisītiem neirovaskulāriem traucējumiem. Šie polipi atšķiras ar to, ka, tos izņemot, rodas izteiktāka asiņošana, un to recidīvi notiek daudz agrāk ar bagātīgāku augšanu nekā tad, kad tiek izņemti parastie polipi. "Pavadošo polipu" klātbūtne bieži noved pie diagnostikas kļūdām, un to atkārtota izņemšana veicina straujāku audzēja augšanu un paātrina metastāžu procesu, kas ievērojami pasliktina prognozi.

Uz deguna starpsienas ļaundabīgs audzējs (parasti sarkomas) sākotnēji parādās kā vienpusējs, gluds, dažāda blīvuma sarkanas vai dzeltenīgas krāsas pietūkums. To pārklājošā gļotāda ilgstoši paliek neskarta. Audzēji, kas rodas no priekšējām šūnām vai atrodas uz deguna gliemežnīcas (parasti epiteliomas), ātri ieaug gļotādā, kas čūlojas, izraisot biežu spontānu vienpusēju deguna asiņošanu. Asiņojošais audzējs aizpilda pusi deguna, ir klāts ar netīri pelēku pārklājumu, asiņainiem, strutainiem izdalījumiem, un bieži novērojami tā brīvie fragmenti. Šajā stadijā audzējs ir skaidri redzams gan priekšējās, gan aizmugurējās rinoskopijas laikā.

Audzēja izplatīšanās uz apkārtējām anatomiskajām struktūrām izraisa atbilstošus simptomus, kas raksturīgi gan blakus esošo orgānu disfunkcijai, gan to formai. Tādējādi audzēja augšana orbītā izraisa eksoftalmu, priekšējā galvaskausa bedrē - meningeālus simptomus, trijzaru nerva zaru izeju rajonā - šī nerva neiralģiju. Vienlaikus, īpaši epiteliomu gadījumā, novērojama gan metastātisku, gan iekaisīgu submandibulāro un miega artērijas limfmezglu palielināšanās. Otoskopija bieži atklāj bungplēvītes retrakciju, tubootīta un katarāla vidusauss iekaisuma simptomus vienā un tajā pašā pusē.

Šajā (trešajā) audzēja ekstrateritoriālās izplatīšanās periodā tas var augt dažādos virzienos. Izplatoties uz priekšu, tas bieži iznīcina bungplēvi un deguna kaulus, augšžokļa kaula augšupejošos zarus. Kad deguna starpsienas integritāte ir apdraudēta, audzējs izplatās uz pretējo deguna pusi. Parasti šajā posmā tiek novērota audzēja sadalīšanās un masīva deguna asiņošana no deguna starpsienas bojātajiem asinsvadiem. Šāda audzēja evolūcija ir vistipiskākā sarkomas gadījumā. Kad audzējs izplatās uz leju, tas iznīcina cietās un mīkstās aukslējas un noslīd mutes dobumā, bet, augot uz āru, īpaši audzējiem, kas cēlušies no sietiņkaula priekšējām šūnām, var tikt skarts augšžokļa sinuss, frontālais sinuss un orbīta. Kad tiek skarti deguna blakusdobumi, tajos visbiežāk rodas sekundāras iekaisuma parādības, kas var imitēt banālu akūtu un hronisku sinusītu, kas bieži aizkavē patiesas diagnozes noteikšanu un ievērojami sarežģī ārstēšanu un prognozi. Orbītas invāzijas papildus redzes traucējumiem izraisa pastiprinātu asaru kanālu saspiešanu, kas izpaužas kā vienpusēja asarošana, plakstiņu tūska, retrobulbārs neirīts, amauroze, okulomotorisko muskuļu parēze un paralīze. Smaga eksoftalma forma bieži noved pie acs ābola atrofijas. Audzēja izplatīšanās uz augšu noved pie kribriformas plāksnes iznīcināšanas un sekundāra meningīta un encefalīta rašanās. Kad audzējs aug atpakaļ, tas bieži ietekmē nazofarneksu un dzirdes caurulīti un var iekļūt ausī caur kanāliņu kanālu, izraisot izteiktu vadītspējīga dzirdes zuduma sindromu, otalģiju un, ja tiek skarts auss labirints, atbilstošus labirinta simptomus (reiboni utt.). Ar norādīto audzēja augšanas virzienu tas var izplatīties uz sfenoidālo sinusu un no turienes uz vidējo galvaskausa bedri, izraisot hipofīzes bojājumus un retrobulbāru neirītu. Kad audzējs izplatās atpakaļ, ir iespējams ietekmēt retrožokļa reģionu ar trismusa rašanos un stiprām sāpēm, ko izraisa pterigopalatīna ganglija bojājums. Neiralģiskas sāpes, kas saistītas ar žokļa-sejas reģiona maņu nervu bojājumiem, bieži vien pavada atbilstošo ādas zonu anestēzija.

Iekšējā deguna ļaundabīgo audzēju diagnostika

Iekšējā deguna ļaundabīgo audzēju diagnostika ir sarežģīta audzēja attīstības sākumposmā, īpaši "pavadošo polipu" klātbūtnē. Aizdomas par šo polipu onkoloģisko izcelsmi rada to vienpusējā parādīšanās, straujā recidivēšanā un sulīgā augšana pēc izņemšanas, kā arī pastiprināta asiņošana. Tomēr galīgo diagnozi var noteikt tikai pēc histoloģiskās izmeklēšanas, un paši polipa audi, kas ņemti kā biopsija, parasti nedod pozitīvu rezultātu. Tāpēc ir nepieciešams ņemt materiālu no zemāk esošajām, dziļākajām gļotādas daļām.

Deguna starpsienas ļaundabīgie audzēji tiek diferencēti no visiem labdabīgajiem audzējiem vai specifiskām šīs zonas granulomām (asiņojošs polips, adenoma, tuberkuloma, sifiloma, rinoskleroma utt.). Retos gadījumos deguna starpsienas gliomu var sajaukt ar tās pašas zonas meningoceli. Pēdējais ir iedzimts defekts, un sākotnēji tas izpaužas kā paplašināšanās un pietūkums gan deguna augšējo daļu, gan deguna tiltiņa rajonā. Deguna dobuma audzēji jādiferencē arī no primārām iekaisuma un onkoloģiskām orbītas slimībām.

[ 16 ], [ 17 ]

Kāda ir ļaundabīgu deguna audzēju prognoze?

Parasti neārstēti deguna dobuma audzēji attīstās 2–3 gadu laikā. Šajā laikā rodas plaši apkārtējo audu bojājumi, pievienojoties sekundārai infekcijai un metastāzēm kaimiņu un attālos orgānos, kā rezultātā pacienti mirst vai nu no sekundārām komplikācijām (meningoencefalīts, erozīva asiņošana), vai no "vēža" kaheksijas.

Ļaundabīgiem deguna audzējiem ir atšķirīga prognoze. To nosaka audzēja veids, attīstības stadija, ārstēšanas savlaicīgums un kvalitāte. Prognoze ir nopietnāka slikti diferencētu mezenhimālo audzēju (sarkomu) gadījumā; progresējošos gadījumos, īpaši ar reģionālo limfmezglu bojājumiem un metastāzēm mediastīnā un attālos orgānos, tā ir nelabvēlīga.