Redzes nerva audzēji bērniem

Gliomas (astrocitomas) var ietekmēt priekšējo redzes ceļu.

Gliomas var attīstīties arī orbītā un galvaskausa dobumā.

Redzes nerva glioma (orbitālā daļa)

Bērnībā šīs neoplazmas izpaužas ar dažādiem simptomiem:

• aksiāls eksoftalms;
• redzes pasliktināšanās redzes nerva atrofijas dēļ;
• šķielēšana ar vai bez acs ābola ierobežotas kustīguma;
• redzes nerva sastrēgums;
• optociliāro šuntu veidošanās.

Šīs patoloģijas raksturīgās pazīmes rentgena izmeklēšanas laikā ir:

• redzes nerva līkums tieši retrobulbārā reģionā;
• redzes nerva kanāla paplašināšanās.

Redzes nerva gliomas ir lēni augošas pilocītiskas astrocitomas. Ārstēšanas taktika joprojām ir pretrunīga. Daudzos gadījumos funkcijas paliek nemainīgas un situācija ilgstoši ir stabila.

Hiasmatiska glioma

Biežāk sastopama neoplazma nekā orbitālā glioma, klīniskās izpausmes parasti ietver:

• divpusējs redzes traucējums;
• nistagms (iespējams nutānu sejas spazmas);
• šķielēšana;
• divpusēja redzes nerva atrofija;
• stagnējošs nipelis;
• attīstības kavēšanās;
• Eksoftalms ir reti sastopams, ja vien patoloģiskajā procesā nav iesaistīts pats redzes nervs.

Ārstēšanas taktika joprojām ir pretrunīga, jo daudzu pacientu stāvoklis ilgstoši saglabājas stabils. Obligātās ārstēšanas sastāvdaļas ir endokrinoloģiskā izmeklēšana un konstatēto endokrinoloģisko traucējumu korekcija, kā arī, ja nepieciešams, hidrocefālijas ārstēšana. Pacientiem ar progresējošu redzes zudumu ir pamatota staru terapijas un ķīmijterapijas lietošana.

Meningioma

Bērniem tas notiek ļoti reti, bet pusaudža gados var rasties.

Redzes nerva meningioma

Izpaužas pats par sevi:

• redzes zudums;
• viegla eksoftalma;
• šķielēšana un dubultota redze;
• redzes nerva atrofija;
• optociliāro šuntu klātbūtne.

Redzes zudums var rasties slimības agrīnā stadijā un būt pilnīgs, ja audzējs atrodas redzes nerva kanālā. Ārstēšana parasti nav piemērota, lai gan dažreiz tiek veikta audzēja ķirurģiska izņemšana un staru terapija. Šī patoloģija bieži vien ir saistīta ar NF2.

Ekstraorbitāla meningioma

Šajā patoloģijā process skar sfenoidālā kaula spārnu, zonu virs turkas vaļņa jeb ožas rievu. Redzes zudums ir saistīts ar priekšējā redzes ceļa saspiešanu. Bērnībā tas notiek reti.

Rabdomiosarkoma

Primārie ļaundabīgie orbītas audzēji bērniem rodas ārkārtīgi reti, no kuriem visbiežāk sastopama ir rabdomiosarkoma. Vairumā gadījumu audzējs attīstās 4–10 gadu vecumā, taču ir dati par šīs patoloģijas rašanos zīdaiņiem. Ir aprakstīti ģimenes gadījumi, kas saistīti ar p53 gēna mutāciju, kas lokalizēta 17. hromosomas īsajā rociņā.

Slimības klīniskās izpausmes ietver:

• eksoftalms, kas var parādīties pēkšņi vairāku dienu laikā un kam ir tendence pastiprināties;
• plakstiņu eritēma un pietūkums;
• oftalmopleģija;
• ptoze;
• plakstiņa biezuma neoplazma, kas ir pieejama palpācijai.

Rabdomiosarkoma aktīvi izplatās invazīvas augšanas dēļ, dažos gadījumos ir iesaistīta priekšējā vai vidējā galvaskausa bedre, pterigopalatīna bedre vai deguna dobums.

Datortomogrāfija parasti uzrāda homogēnu audzēju ar neskaidrām robežām. Lai precizētu diagnozi, nepieciešama biopsija.

Rabdomiosarkomu histoloģiskā klasifikācija ietver šādas trīs grupas:

1. anaplastiska;
2. monomorfs;
3. jaukts.

Šo pacientu dzīves ilgums ir palielinājies, pateicoties slimības agrīnai diagnostikai un mūsdienīgām ārstēšanas metodēm. Vadības taktika ietver biopsiju vai audzēja daļēju izņemšanu kombinācijā ar staru terapiju un ķīmijterapiju. Sakarā ar nopietnu komplikāciju iespējamību, kas saistīta ar orbītas un acs ābola agrīnu apstarošanu, priekšroka tiek dota ilgstošai ķīmijterapijai.

Orbitālā displāzija

Orbitālā fibrozā displāzija ir reta, nezināmas etioloģijas slimība, kurā normālus kaulu audus aizstāj poraini fibrozi audi. Tā parasti izpaužas bērnībā. Klīniskie simptomi ir atkarīgi no tā, kura orbītas siena sākotnēji bija iesaistīta patoloģiskajā procesā.

1. Orbītas augšējā siena:
   • eksoftalms;
   • acs ābola un orbītas nobīde uz leju.
2. Augšžoklis:
   • acs ābola nobīde uz augšu;
   • pastāvīga epifora.
3. Sfenoidālais kauls: redzes nerva atrofija ar redzes kanāla iesaistīšanos patoloģiskajā procesā.
4. Sella turcica: hiasmas saspiešana ar sekojošu redzes nerva atrofiju.

Fibrozo displāziju viegli diagnosticēt ar rentgena izmeklējumu. Tā izskatās kā sabiezējuši kaulu audi ar sklerozes un cistu apgabaliem.

Ārstēšanas taktika sastāv no redzes zuduma novēršanas redzes nerva atrofijas dēļ un skarto kaulu zonu rezekcijas.