Autoimūnā enteropātija

Autoimūna enteropātija ir pastāvīga olbaltumvielu zudumu izraisoša caureja, ko pavada autoantivielu veidošanās, kas liecina par aktīvu autoimūnu T šūnu iekaisumu. Morfoloģiski to pavada bārkstiņu atrofija un masīva mononukleāra infiltrācija tievās zarnas gļotādas lamina propria.

Pastāv trīs autoimūnas enteropātijas veidi:

• I tipa - /PEX sindroms (imūnsistēmas disregulācija, poliendokrinopātija, enteropātija, ar X hromosomu saistīta iedzimtība) - vissmagākais variants, saslimst tikai zēni;
• II tips - /PEX līdzīgs sindroms - vieglāka gaita, saslimst gan zēni, gan meitenes;
• III tips - izolēts kuņģa-zarnu trakta bojājums.

ICD-10 kods

D89.8 Citi precizēti traucējumi, kas saistīti ar imūnsistēmas darbību un citur nav klasificēti.

Simptomi

Autoimūna enteropātija izpaužas jau 1.-3. dzīves nedēļā, ko pavada smaga caureja. Caureja nav vienīgais simptoms, atšķirībā no slimībām, kas saistītas ar enterocītu patoloģiju. PEX sindromam raksturīga cukura diabēta, glomerulonefrīta, hemolītiskās anēmijas attīstība ar pozitīvu Kumbsa reakciju. Raksturīga ir izkārnījumu piejaukums ar asinīm, plazmas olbaltumvielu izdalīšanās un to izdalīšanās ar fekālijām, seruma albumīna satura samazināšanās, α1-antitripsīna klīrensa palielināšanās. Tiek konstatētas sistēmiskas iekaisuma reakcijas pazīmes, saskaņā ar bioķīmiskās asins analīzes rezultātiem un koproloģiskās izmeklēšanas datiem ir iekaisuma sindroms. Imunohistoķīmiskās izmeklēšanas laikā uz enterocītu virsmas tiek atrastas antivielas pret enterocītu antigēniem. Vairumā gadījumu bērni mirst pirmajā dzīves gadā.

Ārstēšana

Pilnīga enterālās barošanas pārtraukšana dažreiz noved pie uzlabojumiem, bet smagos gadījumos caureja saglabājas. Kompleksā ārstēšanā tiek iekļauti arī sistēmiski glikokortikosteroīdi un citostatiski līdzekļi. Dažos gadījumos pozitīva ietekme tiek novērota pēc kaulu smadzeņu transplantācijas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]