Augošās aortas aneirisma

Krūšu kurvja aortas patoloģijas ir diezgan izplatītas, un vairāk nekā puse gadījumu ir saistīti ar tādu traucējumu kā augšupejošās aortas aneirisma. Slimība apdraud nopietnas komplikācijas, kas attīstās dabiskā patoloģisko dilatāciju gaitā, un ir saistīta ar augstu letalitāti, sarežģītām ārstēšanas pieejām. Tikai problēmas agrīna atklāšana un savlaicīga ķirurga palīdzība var samazināt komplikāciju biežumu un palielināt izdzīvošanas rādītājus šīs patoloģijas gadījumā. [ 1 ]

Epidemioloģija

Augšupejošās aortas aneirisma ir viena no biežākajām aortas patoloģijām: saslimstības biežums ir aptuveni 5–10 gadījumi uz simts tūkstošiem iedzīvotāju gadā. Tajā pašā laikā vairāk gadījumu skar vīriešus (2,3 reizes vairāk). Risks palielinās arī atkarībā no vecuma.

Augšupejošā aneirisma tiek diagnosticēta aptuveni pusei no visiem pacientiem ar krūšu kurvja aortas aneirismu. Patoloģija ir pazīstama ar biežām draudošām komplikācijām, kas attīstās uz tās dabiskās gaitas fona, ir saistīta ar paaugstinātu mirstību un terapeitiskām grūtībām, kā arī prasa īpašas ķirurģiskas prasmes.

Visbiežāk sastopamie faktori, kas tieši ietekmē komplikāciju iespējamību, ir aneirismas lokalizācija un lielums, kā arī fona slimību klātbūtne (īpaši saistaudu patoloģijas). Pētījumi liecina, ka aneirismas palielināšanās augšanas ātrums var būt 1 mm gadā (ja aortas diametrs ir lielāks par 35 mm). Ja diametrālais izmērs pārsniedz 50 mm, augšanas ātrums palielinās līdz 5 mm gadā. Uz palielināšanās fona palielinās izliekums uz tā sienas: komplikāciju veidošanās varbūtība strauji palielinās.

Aneirismas plīsums kļūst par visbiežāko nāves cēloni. Piecu gadu laikā šis skaitlis ir aptuveni 25–30 %. Vienīgais veids, kā samazināt komplikāciju biežumu un uzlabot izdzīvošanas rādītājus, ir pēc iespējas agrāk atklāt problēmu un savlaicīgi veikt ķirurģisku iejaukšanos.

Cēloņi augšupejošās aortas aneirismas.

Speciālisti runā par šādiem augšupejošās aortas aneirismas attīstības patogenētiskajiem aspektiem:

• Deģeneratīvi procesi artērijā;
• Saistaudu patoloģijas;
• Bikuspidālais aortas vārstulis, aortas vārstuļa patoloģijas;
• Infekciozi iekaisuma procesi;
• Traumatiskas asinsvadu traumas.

Starp visbiežāk sastopamajiem ģenētiski saistītajiem cēloņiem:

• Marfāna sindroms;
• Loeisa-Dīca sindroms;
• Ehlersa-Danlo sindroms;
• Takajasu slimība (nespecifisks aortoarterīts).

Citi iespējamie pamatcēloņi ir šādi:

• Ateroskleroze;
• Sifiliss;
• Ķirurģiskas iejaukšanās (apdraudētas ir augšupejošās aortas kateterizācijas vietas vai šuvju līnijas).

Riska faktori

Visbiežāk sastopamie augšupejošās aortas aneirismas veidošanās riska faktori ir:

• Paaugstināts asinsspiediens;
• Ar vecumu saistītas izmaiņas asinsvados;
• Smēķēšana, atkarība no kokaīna (saskaņā ar vairākiem datiem). [ 2 ]

Aortas sieniņu pakļaušana stresa faktoriem, to bojājumi un traucēta paplašināšanās noved pie pakāpeniskas aneirismas veidošanās.

Aortas sienas deģeneratīvas izmaiņas ar normāla vārstuļa mehānisma saglabāšanu un aortas nepietiekamības pazīmes artēriju saknītes skeleta stereometrijas traucējumu dēļ tiek uzskatītas par galveno etioloģisko faktoru augšupejošās patoloģijas attīstībā. Šāda aortas nepietiekamības attīstība veicina dabiskā aortas vārstuļa saglabāšanu aortas rekonstruktīvās operācijas laikā.

Pathogenesis

Līdz šim aneirismas veidošanās procesi augšupejošajā aortā nav pilnībā skaidri. Acīmredzot svarīga patogenētiska nozīme ir proteolītiskajiem enzīmiem, tā sauktajiem matricas metaloproteināzēm, kas pieder pie proteāžu saimes, kas uztur saistaudu homeostāzi. Augšupejošajā aortā identificētās pamata metaloproteināzes ir želatināze-A un želatināze-B, kas šķeļ IV tipa kolagēnu, elastīnu un fibrilāro kolagēnu. Šīs metaloproteināzes ražo atsevišķas šūnu struktūras - jo īpaši gludo muskuļu šūnas. To aktivitāti kontrolē TIMP audu inhibitori - jo īpaši TIMP-1, kas veido neatgriezenisku savienojumu ar matricas metaloproteināzēm un ko ražo fibroblasti un gludo muskuļu šūnas.

Vēl viens iespējamais patogenētiskais mehānisms ir saistīts ar mediju deģenerāciju. Histopatoloģisko ainu raksturo Erdheima slimība jeb cistiskā medianekroze. Traucējums tiek diagnosticēts uz ar vecumu saistītu izmaiņu artēriju asinsvados vai saistaudu patoloģiju, bikuspidālā aortas vārstuļa fona. Paaugstināts intraaortas spiediens izraisa intimas retināšanos, ekstracelulārās matrices degradāciju, proteoglikānu uzkrāšanos, elastīgo šķiedru bojājumus un zudumu, gludo muskuļu šūnu nekrozi. Tā rezultātā aorta kļūst neelastīga un tās lūmens paplašinās.

Pēc ekspertu domām, visticamāk, augšupejošo aneirismu veidošanā ir iesaistīti abi patogenētiskie mehānismi. Īpaša loma ir iedzimtām saistaudu patoloģijām – tā ir liela slimību grupa, kas cita starpā sastāv no diferencētiem un nediferencētiem sindromiem (displastiskiem fenotipiem). [ 3 ]

Simptomi augšupejošās aortas aneirismas.

Augšupejošā segmenta aneirisma ne vienmēr izpaužas vienādi. Tas galvenokārt ir atkarīgs no izspieduma lieluma un tā precīzas lokalizācijas. Dažiem pacientiem klīniskā aina vispār nav – vismaz līdz brīdim, kad attīstās komplikācija aneirismas plīsuma veidā, lai gan šī ir cita diagnoze. Visbiežāk sastopamās sūdzības ir šādas:

• Sāpes krūtīs (sirds vai krūtīs), ko izraisa aneirismas izliekuma spiediens uz tuvumā esošajām struktūrām, kā arī asins plūsmas spiediens uz bojāto asinsvadu sieniņu;
• Aizdusa, kas pakāpeniski pastiprinās;
• Sirdsdarbības sajūta (sirds "dauzīšanās");
• Reibonis;
• Krampjiem līdzīgas galvassāpes (īpaši ar lielām aneirismām);
• Sejas un ķermeņa augšdaļas pietūkums (ko izraisa augšējās dobās vēnas sindroma attīstība).

Kad patoloģiskais process izplatās uz aortas arku, pievienojas arī citas pazīmes:

• Rīšanas grūtības barības vada saspiešanas dēļ;
• Aizsmakums, klepus, ko izraisa atkārtota nerva saspiešana;
• Pastiprināta siekalošanās, palēnināta sirdsdarbība;
• Plaušu sastrēgums, vienpusēji iekaisuma procesi plaušās.

Pirmās pazīmes

Augšupejošās daļas aneirisma pieaug lēni, un bieži vien šis process ir asimptomātisks, kas ievērojami sarežģī slimības savlaicīgu atklāšanu. Daudzos gadījumos nelielas patoloģiskas paplašinājumi dzīves laikā neplīst. Taču plīsuma risks palielinās, ja izaugums ir pakļauts pastāvīgai palielināšanās, tāpēc ir svarīgi pievērst uzmanību jebkurām nelabvēlīgām patoloģijas pazīmēm, jo īpaši:

• Neizskaidrojamas sāpes krūtīs;
• Neizskaidrojamas muguras sāpes (galvenokārt starp lāpstiņām).

Ja ir diskomforts krūtīs, nepatīkamas sajūtas sirds rajonā, ja tuvākajiem radiniekiem ir bijušas līdzīgas slimības vai saistaudu patoloģijas, tad nekavējoties jāapmeklē ārsts, lai veiktu rūpīgu diagnozi.

Veidlapas

Pašlaik tiek izmantots augšupejošo aortas aneirismu sadalījums pēc Belova:

1. Annuloaortas patoloģiska dilatācija.
2. Supraanulāras patoloģiskas paplašināšanās.
3. Supravalvar jeb supracommissural paplašinājumi.

Papildus tam izceļas:

1. Patiesa aneirisma, kurā visi artērijas sienas slāņi ir izstiepti;
2. Preparējoša aneirisma (ko galvenokārt izraisa iedzimtas saistaudu anomālijas, artēriju kalcifikācija, iekaisuma procesi);
3. Viltus aneirisma, kurā ir iespējama sienas izliekums daļēji sarecējušu asiņu uzkrāšanās dēļ uz ārējās asinsvadu virsmas traumatiskas traumas rezultātā.

• Augšupejošās aortas disekcējoša aneirisma ir esošas aneirismas komplikācija, kuras laikā asinis iekļūst starp aortas sieniņu slāņiem, pilnībā tos preparējot. Augšupejošās aortas aneirisma ar atslāņošanās pazīmēm ir steidzami jāārstē, jo tas ir stāvoklis, kas burtiski apdraud pacienta dzīvību: preparēšanas rezultātā artērijas sieniņa plīst, notiek strauja un masīva asins zudums, kas noved pie nāves.
• Runājot par kombinētu aneirismisku patoloģiju, parasti tiek domāts, ka patoloģiskā paplašināšanās ir skārusi nevis vienu, bet divas vai vairākas artērijas daļas vienlaikus. Tādējādi bieži sastopamas aortas saknes un augšupejošās aortas aneirismas: tiek skarts aortas-šķiedrainais gredzens, aortas vārstuļa atloki, Valsalvas arka un sinusa, šnotabulārais savienojums līdz brahiocefālā stumbra ietekai. Dažos gadījumos augšupejošā daļa tiek skarta kopā ar aortas arku.
• Atkarībā no konfigurācijas aneirismas var būt maisiņveida (sakulāras) un vārpstveida (vārpstveida). Augšupejošās aortas vārpstveida aneirismām nav skaidra kakla, un tās var būt diezgan lielas bez agrīnām simptomu izpausmēm.

Komplikācijas un sekas

Galvenā un visbīstamākā komplikācija ir augšupejošās krūšu kurvja aortas aneirismas plīsums, kas izraisa smagu un dzīvībai bīstamu asiņošanu. Šāda plīsuma galvenās pazīmes var būt:

• Pēkšņi parādās stipras sāpes krūtīs;
• Sāpju apstarošana mugurā, ekstremitātēs;
• Pēkšņs reibonis, vispārējs vājums;
• Asinsspiediena rādījumu pazemināšana;
• Apziņas depresija, tahikardija;
• Paaugstināta nejutīguma sajūta ekstremitātēs, daļēja paralīze.

Starp citām iespējamām komplikācijām biežāk sastopama tromboze un tās rezultātā radusies trombembolija.

Pēcoperācijas komplikācijas ir iespējamas pārejošu aritmiju (supraventrikulāru, ventrikulāru), priekškambaru fibrilācijas, asiņošanas, infekcijas un iekaisuma procesu veidā, dažreiz ir iespējams letāls iznākums - jo īpaši perioperatīva miokarda infarkta rezultātā.

Diagnostika augšupejošās aortas aneirismas.

Augšupejošās aneirismas diagnoze sākas ar anamnēzes apkopošanu un pacienta fizisko pārbaudi. Izmeklēšana ietver:

• Krūškurvja zonas palpācija, saistaudu anomāliju iespējamības novērtēšana;
• Asinsspiediena mērīšana;
• Neiroloģiskā stāvokļa novērtējums (muskuļu un cīpslu, kā arī ādas refleksu pārbaude);
• Patoloģisku refleksu noteikšana.

Ir iespējams iesaistīt tādus apakšspecialistus kā hematologus, ģenētiķus, neirologus, onkologus, imunologus.

Vispārējo laboratorijas izmeklējumu ietvaros tiek nozīmēti šādi testi:

• Hemogramma (iekaisuma marķieru noteikšana);
• Vispārēja asins un urīna analīze (lai novērtētu ķermeņa vispārējo stāvokli);
• Lumbālās punkcijas laikā iegūtā cerebrospinālā šķidruma citoloģiskā izmeklēšana.

Augšupejošās aneirismas diagnostikā svarīga loma ir instrumentālajai diagnostikai. Iepriekš par galveno metodi tika uzskatīta krūškurvja rentgenogrāfija kombinācijā ar aortogrāfiju. Pašlaik invazīvā aortogrāfija tiek izmantota reti. To ir aizstājušas tomogrāfiskās metodes un ehokardiogrāfija. Tomēr aneirismas palielināšanās klātbūtni var aizdomas jau rentgenogrammā. Attēls divās projekcijās sniedz tipisku sirds aortas vizualizāciju, kas kļūst par norādi citu precizējošu diagnostikas procedūru veikšanai. Citas pazīmes ir:

• Paplašināta aortas ēna (optimāli vizualizēta kreisajā slīpajā projekcijā);
• Lokalizēts paplašinājums aortas augšupejošajā segmentā;
• Izmainīta artēriju vai mediastinālās konfigurācijas ēna, salīdzinot ar iepriekšējā pētījuma vērtībām;
• Trahejas retrakcija.

Tomēr diagnostikas ziņā "zelta standarts" joprojām ir ehokardiogrāfija, kas ļauj novērtēt bojājuma morfoloģiju, funkcionalitāti, etioloģiskos aspektus, sirds kambaru stāvokli un koronāro artēriju funkciju.

Tomogrāfiskās procedūras (MRI, MSCT) palīdz rūpīgi pārbaudīt paplašinājuma zonu, noteikt diametru, sienas biezumu, saistību ar blakus esošajām struktūrām, koronāro artēriju stāvokli, atslāņošanās klātbūtni, trombu klātbūtni un skartā segmenta garumu. Tomogrāfija ļauj ne tikai pareizi diagnosticēt, bet arī noteikt ķirurģisko taktiku un tālāk izvērtēt operācijas rezultātus. [ 4 ]

Diferenciālā diagnoze

Hospitalizējot pacientu ar aizdomām par augšupejošu aneirismu, vispirms jāizslēdz atsevišķi dzīvībai bīstami stāvokļi, piemēram, akūts koronārais sindroms, plaušu embolija, aneirismas disekcija, spontāns pneimotorakss. Visām šīm patoloģijām ir akūts sākums un tās izpaužas kā asas sāpes krūtīs, ko nevar novērst ar antiangināliem līdzekļiem. Sāpes pavada apgrūtināta elpošana, cianoze, pazemināts asinsspiediens līdz pat šokam.

Diferenciāldiagnozes noteikšanai ieteicams veikt šādus izmeklējumus:

• Elektrokardiogrāfija, ehokardiogrāfija;
• Krūškurvja rentgenogrāfija un/vai datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• Angiopulmonālā angiogrāfija;
• Ezofagogastroduodenoskopija.

Ir daudz slimību, kurām ir līdzīgi simptomi. Tomēr ir svarīgi ņemt vērā konkrētas patoloģijas iespējamību atkarībā no vecuma un informācijas, kas iegūta anamnēzes ievākšanas laikā.

Profilakse

Ieteikumi augšupejošu aneirismu attīstības novēršanai ir īpaši svarīgi tiem, kam ir iedzimta nosliece uz patoloģiju vai nelabvēlīga epidemioloģiskā vide. Lai saglabātu savu veselību, ir jāievēro veselīgs dzīvesveids, un tas attiecas uz absolūti visiem cilvēkiem, pat tiem, kuriem nav riska.

Asinsvadu sistēmas stāvokļa kontroli var panākt ar tādiem pasākumiem kā uztura korekcija, terapeitiskie vingrinājumi, pareizs darbs un atpūta, sāls daudzuma samazināšana uzturā, smēķēšanas izslēgšana, ķermeņa svara normalizēšana.

Ir svarīgi apzināties, ka ēšana nav tikai enerģijas sāta vai baudas iegūšana, bet arī dažādu vielu ievadīšana organismā - gan dzīvībai svarīgu, gan potenciāli bīstamu. Augsta augšupejošās aneirismas attīstības riska gadījumā vajadzētu strauji samazināt dzīvnieku tauku daudzumu uzturā. Ieteicams dot priekšroku jūras zivīm, produktiem ar šķiedrvielām. Nav vēlams, lai ēdienkartē būtu sviests, aknas, olu dzeltenumi, cūku tauki. Bet auzu pārslu, augu eļļas, dārzeņu, zaļumu klātbūtne ir tikai apsveicama.

Daudz problēmu, tostarp aneirismisku patoloģiju attīstība, rodas aktīvas un pasīvas smēķēšanas dēļ. Tikai viena cigarešu paciņa dienā palielina slodzi uz sirds un asinsvadu sistēmu 5 reizes. Nikotīns veicina asinsspiediena paaugstināšanos, negatīvi ietekmē asins viskozitāti, saasina aterosklerozes gaitu. Cilvēks, kurš atbrīvojas no kaitīga ieraduma, samazina sirds un asinsvadu slimību izraisītas letalitātes faktoru par 30–40% neatkarīgi no smēķēšanas ilguma vai vecuma. Runājot par alkoholiskajiem dzērieniem, to lietošana jāsamazina līdz minimumam vai pilnībā jāizslēdz.

Ir svarīgi kontrolēt ķermeņa svaru, izvairīties no stresa situācijām un izvairīties no hipodinamijas. Mēreni kardio vingrinājumi stiprina sirds un asinsvadu sistēmu, un vienkāršus vingrinājumus var veikt pat mājās: elpošanas vingrinājumus, iešanu uz vietas vai skriešanu uz vietas ar augstu paceltiem ceļiem.

Vēl viens obligāts profilakses punkts ir sistemātiska asinsspiediena rādītāju kontrole. Ir zināms, ka hipertensija ir viens no biežākajiem augšupejošas aneirismas attīstības un tās tālākas disekcijas riska faktoriem.

Ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu:

• Cilvēki, kas vecāki par 40 gadiem;
• Smēķētājiem;
• Pacientiem ar diabētu, aptaukošanos, hipertensiju, nieru slimībām, aterosklerozi;
• Cilvēki, kas dzīvo nelabvēlīgos vides apstākļos;
• Dzīvojot pasīvu dzīvesveidu;
• Kam ir iedzimta predispozīcija sirds un asinsvadu aparāta patoloģijām.

Prognoze

Ja nav nepieciešamo terapeitisko pasākumu, pacientu ar augšupejošām aneirismām prognoze ir nelabvēlīga, jo pastāv augsts asinsvadu sieniņu plīsuma vai trombozes risks. Ja patoloģija tika atklāta laikā un pacientam tika veikta atbilstoša operācija, prognozi var saukt par daudz optimistiskāku.

Lai uzlabotu prognostisko rezultātu, pacientiem ieteicams regulāri apmeklēt kardiologu un neirologu. Tikpat svarīgi ir ievērot veselīgu un mēreni aktīvu dzīvesveidu, kontrolēt holesterīna līmeni asinīs, atmest smēķēšanu, izvairīties no hipodinamijas un pārmērīgas fiziskās slodzes.

Ja ir iedzimtas anamnēzes saasināšanās - piemēram, ja kāds no radiniekiem cieta no aneirismas ar plīsumu vai bez tā - pārbaude jāatkārto divas reizes gadā (ik pēc sešiem mēnešiem), obligāti veicot smadzeņu ultraskaņu, sirds ultraskaņu.

Augšupejošās aortas aneirisma, kurai raksturīga intensīva palielināšanās, lieli izmēri, ir vislielākais komplikāciju risks un to var novērst tikai ar ķirurģisku iejaukšanos.