Augļa eritroblastozi

Eritroblastoze auglim ir hemolītiska anēmija auglim vai jaundzimušajam, ko izraisa transplacentāra mātes antivielu pārnešana uz augļa sarkanajām asins šūnām. Šī slimība parasti rodas mātes un augļa asinsgrupu nesaderības dēļ, bieži vien Rh0(D) antigēna gadījumā. [ 1 ] Diagnoze sākas ar mātes antigēnu un antivielu pirmsdzemdību skrīningu, un var būt nepieciešama arī tēva testēšana, sērijveida mātes antivielu titru noteikšana un augļa testēšana. Ārstēšanai jāietver intrauterīna transfūzija auglim vai apmaiņas transfūzija jaundzimušajam. Intrauterīna imūnglobulīna injekcija ir izmantota, lai novērstu Rh0(D) risku sievietēm. [ 2 ]

Cēloņi augļa eritroblastozi

Tradicionāli augļa eritroblastoze ir Rh0(D) nesaderības rezultāts, kas var attīstīties, ja sieviete ar Rh negatīvām asinīm tiek apaugļota ar vīrieti ar Rh pozitīvām asinīm, un iegūtajam auglim ir Rh pozitīvas asinis. Citas mātes un augļa nesaderības, kas var izraisīt augļa eritroblastozi, ir Kella, Dafija, Kida, MNS, Luterāna, Diego, Xg, P, Ee un Cc un citas antigēnu sistēmas. ABO asinsgrupu nesaderība neizraisa augļa eritroblastozi.

Augļa eritrocīti šķērso placentu mātes asinsritē visas grūtniecības laikā. Migrācija ir vislielākā dzemdību vai grūtniecības pārtraukšanas laikā; augļa un mātes vēdera traumas gadījumā var rasties augļa un mātes asiņošana. Sievietēm ar Rh negatīvām asiņām un auglim ar Rh pozitīvu asiņu veidošanos augļa eritrocīti stimulē antivielu veidošanos pret mātes Rh antigēniem (izoimmunizācija); mehānisms ir tāds pats, ja ir iesaistītas citas antigēnu sistēmas.

Turpmākajās grūtniecībās mātes antivielas šķērso placentu un iznīcina augļa sarkano asins šūnu, izraisot anēmiju, hipoalbuminēmiju un, iespējams, hipersistolisku sirds mazspēju vai intrauterīnu nāvi.

Anēmija stimulē augļa kaulu smadzenes ražot un atbrīvot nenobriedušas sarkanās asins šūnas (eritroblastus) augļa perifērajā asinsritē (eritroblastoze fetalis). Hemolīze izraisa paaugstinātu bilirubīna līmeni jaundzimušajam, kas izraisa jaundzimušo bilirubīna encefalopātiju. Izoimmunizācija grūtniecēm parasti ir asimptomātiska.

Diagnostika augļa eritroblastozi

Pirmajā pirmsdzemdību vizītē visām sievietēm tiek ņemts asins paraugs Rh statusa noteikšanai. Ja sievietei ir Rh negatīva, tiek noteikts tēva asinsgrupa un zigotiskums (ja tiek noteikta paternitāte). Ja asinis ir Rh pozitīvas, mātes Rh antivielu titru mēra 26.–28. nedēļā. Ja titri ir pozitīvi tikai atšķaidījumos, kas mazāki par 1:32 (vai zemāki par vietējās asins bankas robežvērtībām), titrus mēra biežāk. Ja titri ir aptuveni 1:32 (vai augstāki par vietējās laboratorijas robežvērtībām), vidējo augļa smadzeņu artērijas asins plūsmu mēra ik pēc 12 nedēļām atkarībā no titriem un pacientes anamnēzes; mērķis ir atklāt sirds mazspēju. Ja augļa asins plūsmu palielina gestācijas vecumam, ik pēc 2 nedēļām jānosaka perkutānas nabassaites asiņu paraugu ņemšana (ja ir aizdomas par anēmiju) vai spektrofotometriskais bilirubīna līmenis augļūdeņos, kas iegūti ar amniocentēzes palīdzību. Ja paternitāte ir zināma un tēvs, iespējams, ir heterozigots RhO(D) gadījumā, augļa Rh identitāti nosaka pēc šūnām augļūdeņos. Ja augļa asinis ir Rh negatīvas vai ja vidējā smadzeņu artēriju asins plūsma vai bilirubīna līmenis augļūdeņos saglabājas normāls, grūtniecību var turpināt līdz galam bez ārstēšanas. Ja augļa asinis ir Rh pozitīvas vai Rh identitāte nav zināma un ja vidējā smadzeņu artēriju asins plūsma vai bilirubīna līmenis augļūdeņos ir paaugstināts, auglim var veikt asins pārliešanu speciālists iestādē, kas ir aprīkota, lai pārvaldītu grūtniecības ar riska faktoriem, pieņemot, ka ir augļa anēmija. Asins pārliešana nepieciešama ik pēc 12 nedēļām, līdz tiek sasniegta augļa plaušu briedums (parasti 32–34 nedēļas) un ir iespējamas dzemdības. Kortikosteroīdi ir nepieciešami pirms pirmās asins pārliešanas, ja grūtniecība ir 24 nedēļas vai ilgāka.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Profilakse

Mātes sensibilizāciju un antivielu veidošanos Rh nesaderības dēļ var novērst, ievadot RhO(D) imūnglobulīnu. Šis preparāts satur augstu anti-Rh antivielu titru, kas neitralizē Rh pozitīvus augļa eritrocītus. Tā kā augļa un mātes apmaiņas intensitāte un sensibilizācijas iespējamība palielinās grūtniecības beigās, preparāts tiek veikts 72 stundu laikā pirms jebkuras grūtniecības beigām neatkarīgi no tās beigām (dzemdības, aborts,ārpusdzemdes grūtniecības ārstēšana ). Preparāta standarta deva ir 300 mcg.

Lai izslēgtu ievērojamu augļa un mātes asiņošanu, var izmantot imūnās rozetes testu, un, ja rezultāts ir pozitīvs, Kleihauer-Betke (skābes eluācijas) tests mēra augļa asiņu daudzumu mātes asinsritē. Ja augļa un mātes asiņošana ir masīva (>30 ml kopējā asiņu daudzuma), ir nepieciešamas papildu injekcijas (līdz piecām devām pa 300 mcg 24 stundu laikā). Ārstēšana grūtniecības vēlīnā stadijā dažreiz ir neefektīva, jo sensibilizācija var būt sākusies agrāk grūtniecības laikā. Tāpēc aptuveni 28. nedēļā visas grūtnieces ar Rh negatīvām asinīm un bez sensibilizācijas anamnēzē saņem arī imūnglobulīna devu. Tā kā RhO(D) imūnglobulīna lietošana sensibilizētām sievietēm nerada risku, injekciju var veikt, kad 28. nedēļā tiek ņemtas asinis titra mērīšanai. Daži eksperti iesaka otro devu, ja dzemdības nav notikušas līdz 40. nedēļai. Rh0(D) imūnglobulīns jāievada arī pēc jebkuras maksts asiņošanas epizodes un pēc amniocentēzes vai horiona bārkstiņu paraugu ņemšanas. Anti-IL antivielas saglabājas ilgāk par 3 mēnešiem pēc vienas devas ievadīšanas.