Redzes aparāta attīstības anomālijas

Redzes nerva aplazija ir reta, ļoti smaga patoloģija, kuras gadījumā redzes nervs vispār neveidojas un redzes funkcijas ir izzudušas otrā neirona aksonu aizkavētas ieaugšanas dēļ redzes kausiņa kātiņā vai embrionālās plaisas priekšlaicīgas slēgšanās dēļ. Vienlaikus tiek novērota tīklenes ganglija slāņa nepietiekama attīstība vai neesamība. Oftalmoskopija atklāj redzes nerva diska un tīklenes asinsvadu neesamību dažādos dibenos. Diska vietā tiek noteikta atrofiska zona vai pigmenta malā iegremdēta ieplaka. Process var būt vienpusējs vai divpusējs.

Redzes nerva hipoplāzija ir redzes nerva diska nepietiekama attīstība, ko izraisa tīklenes ganglija šūnu nepilnīga diferenciācija un pirmā neirona aksonu skaita samazināšanās, mezodermālo un gliālo elementu veidošanās parasti ir normāla. Oftalmoskopija atklāj diska diametra samazināšanos līdz 1/3 no tā lieluma, diska monotonu bālumu, šaurus, dažreiz pavedienveida tīklenes asinsvadus. Redze ir slikta, reti 0,1 D.

Aplāzija un hipoplazija bieži tiek kombinēta ar mikroftalmu, nistagmu, šķielēšanu un citu orgānu attīstības defektiem.

Redzes nerva kolobomas ir krāterveida ieplakas gaiši pelēkā krāsā, apaļas vai ovālas formas, parasti ar nelīdzenu, pakāpienveida dibenu. Kolobomas var lokalizēties diska centrā vai malā un kombinēties ar horoidālo kolobomu. Ar kolobomas centrālu lokalizāciju diska asinsvadu saišķis strauji nobīdās, un visi asinsvadi iziet gar kolobomas malu, biežāk gar apakšējo. Redzes funkcijas ir atkarīgas no kolobomas lieluma un atrašanās vietas: ja koloboma ir izveidojusies papilomakulārā saišķa projekcijas zonā (apakšējā temporālajā kvadrantā), redze ir slikta; ja koloboma ir maza un atrodas diska deguna pusē, redze ir augsta, līdz 1,0. Redzes lauki paliek nemainīgi ar mazām kolobomām, un ar lielām atklājas atbilstoši defekti.

Redzes nerva bedrītes ir maza diametra, bet dziļi (līdz 4-5 mm) tumši pelēki veidojumi, kas ir skaidri redzami biomikroskopijā. Spraugas apgaismojumā gaismas stars, kas iet pāri bedrei, "ienirst" šajā iedobumā, veidojot knābja formas līkumu. Bedres veidošanās mehānisms ir šāds. Parasti tīklene nolūst diska malā un neiekļūst dziļi redzes nerva audos. Tomēr ar šo patoloģiju tīklenes segments ir iestrādāts redzes nervā, un šajā vietā veidojas bedre. Citiem vārdiem sakot, bedres apakšā ir tīklenes rudiments. Anomālija var neietekmēt redzes funkcijas un būt nejauša atradne pacienta izmeklēšanas laikā. Tomēr, ja bedre ir lokalizēta diska deniņu pusē, var attīstīties centrālā serozā horioretinopātija un sekundāras distrofiskas izmaiņas makulā ar ievērojamu redzes pasliktināšanos. Centrālā serozā horioretinopātija var izpausties pusaudža gados vai vēlāk dzīvē. Anomālija ir vienpusēja.

Slīpi diski

Šo patoloģiju izraisa redzes nerva sklēras kanāla slīpā gaita. Oftalmoskopijas laikā redzes nervam ir iegarena ovāla forma, un no temporālās puses ir redzams sklēras konuss, kas atgādina miopisku, bet no pretējās puses - piesātinātas krāsas disks, kas izvirzīts virs tīklenes līmeņa ar izplūdušām robežām. Visi diska audi ir nobīdīti deguna virzienā. Acs refrakcija bieži ir hipermetropiska ar astigmatismu. Redzes funkcijas ar korekciju var būt augstas. Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar neirītu un sākotnējiem sastrēguma diskiem. Vairumā gadījumu anomālija ir divpusēja.

Redzes diska pigmentācija

Parasti redzes nerva diska audos nav pigmentu saturošu šūnu, un diskam ir raksturīga dzeltenīgi rozā krāsa. Ap diska perimetru, vairāk deniņu pusē, var būt pigmenta uzkrāšanās gredzena vai pusloka formā. Patoloģiskos apstākļos redzes nerva audos tiek konstatēti arī pigmenta veidojumi. Tie izskatās kā pigmenta plankumi, punktiņi, sliedes un lokveida svītras. Ir aprakstīts diska difūzas pigmentācijas gadījums, kas bija pelēcīgi melnā krāsā. Šādiem pacientiem jābūt ambulances uzraudzībā.

Mielinizētas šķiedras

Mielīna šķiedras parasti atrodas redzes nerva retrobulbārajā, proti, intraorbitālajā, daļā, neiekļūstot acs ābolā. Attīstības anomāliju gadījumā daļa mielīna šķiedru nonāk acī, sekojot ganglija šūnu aksoniem. Acs dibenā tās tiek raksturotas kā spīdīgas, pienbaltas šķiedras, kas atrodas gar diska malu. Šīs šķiedras parasti raksturo kā dažādas izpausmes un blīvuma "baltas liesmas mēles". Dažreiz tās ievērojami nosedz tīklenes centrālos asinsvadus. Diagnostika nav sarežģīta.

Optiskā diska drūza

Drūzas novēro vienā vai, biežāk, abās acīs, un tās ir gaiši dzelteni apaļas formas veidojumi, kas atgādina sāgo graudus. Tās var būt atsevišķas un virspusējas, tad tās ir viegli diagnosticēt, bet dažreiz drūzas atrodas dziļi audos, un viss disks ir it kā aizbāzts. Šādos gadījumos diskam ir izplūdušas vai robainas robežas, tas ir izvirzīts, nav fizioloģiskas ekskavācijas, kā rezultātā diagnoze ir sarežģīta un nepieciešama diferenciāldiagnoze, kurā palīdz tieša biomikroskopija ar filtru izmantošanu. Īpaši sarežģītos gadījumos tiek veikta fluorescences angiogrāfija, kurā tiek konstatēta diska fokālā hiperfluorescence atbilstoši drūzu zonām. Acu funkcijas var nebūt traucētas, bet ar lielu drūzu skaitu redzes lauka robežas sašaurinās. Jāatzīmē, ka ar vecumu saistītas izmaiņas diska audos šādās acīs notiek agri. Patoloģijas pamatā ir vielmaiņas procesu pārkāpums, veidojoties koloīdām vielām - mukopolisaharīdiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

"Rīta mirdzuma" simptoms

Oftalmoskopiskajam attēlam raksturīgs pacelts sēnes formas redzes nerva disks, ap kuru atrodas nevienmērīgi pigmentēts pacelts izvirzījums no izmainītiem horoidālajiem un tīklenes audiem. Redzes funkcijas ir mainīgas.

Divkāršs (sadalīts) optiskais disks

Anomālija ir ārkārtīgi reta. Visos aprakstītajos gadījumos process bija vienpusējs. Divi diski var tikai saskarties ("plāna jostasvieta") vai gandrīz saplūst ("plata jostasvieta"). Katram diskam ir sava asinsvadu sistēma ar patoloģiskām variācijām. Viens disks var būt tuvu normālam izmēram un izskatam, bet otrs ir ievērojami mazāks, vai arī abi ir mazi (hipoplāzija). Redzes nerva sadalījums skar ne tikai tā redzamo daļu - disku, bet arī intrakraniālās daļas. Redze parasti ir slikta (simtdaļu robežās).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Palielināti diski (megalopapilla)

Iedzimta patoloģija, bieži divpusēja. Parasti redzes nerva diska diametrs svārstās no 1,2 līdz 1,9 mm, vidēji 1,5–1,6 mm. Šajā patoloģijā tiek novērota diska diametra palielināšanās līdz 2,2–2,5 mm neatkarīgi no acs refrakcijas. Oftalmoskopija atklāj raksturīgu ainu: lieli, piesātināti pelēkrozā krāsas diski ievērojami izvirzās virs tīklenes līmeņa, diska malas ir noēnotas, "ķemmētas", apkārtējai tīklenei ir radiāla svītra. Asinsvadi it kā slīd nost no diska, veidojot raksturīgu līkumu. Arteriovenozā attiecība nemainās, bet bieži tiek atzīmēta vēnu palielināta līkumainība. Dažos gadījumos tiek atklāta anomālija asinsvadu sazarojumā uz diska – izkliedēts dalīšanās veids, turpretī parasti tā ir dihotomiska. Procesa pamatā ir pārmērīga gliālo audu proliferācija – gliālo hiperplāzija. Tas var būt nepietiekamas redzes nerva galvas veidošanās embrionālo procesu apgrieztās attīstības sekas.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Pseidostagnējoši diski

Šī patoloģija ir megalopapillas veids. Oftalmoskopijas attēls atgādina sastrēguma disku attēlu. Palielināti diski izvirzās virs tīklenes līmeņa, tiem ir piesātināta pelēkrozā krāsa un izplūdušas robežas, bet atšķirībā no sastrēguma diskiem nav asiņošanas vai citu ekstravazāciju. Oftalmoskopijas attēls ir stabils visa pacienta dzīves laikā.

Pseidoneurīts

Arī šis ir redzes nerva gliozes veids, taču gliālo audu attīstības pakāpe ir vēl zemāka nekā pseidostagnācijas gadījumā. Oftalmoskopijas laikā novērotais attēls atgādina redzes nerva neirīta attēlu: piesātināta diska krāsa, izplūdušas robežas, izvirzījums, bet atšķirībā no neirīta nav eksudatīvu izsvīdumu vai asiņošanas. Arī oftalmoskopiskais attēls ir stabils visu mūžu. Diferenciāldiagnostikā svarīga loma ir diska biomikroskopijai, izmantojot filtrus. Redzes funkcijas saglabājas augstas (0,4–0,8). Perifērā redze nemainās vai tiek konstatēta aklās zonas palielināšanās.

Redzes nerva asinsvadu attīstības anomālijas

Aprakstīti dažādi redzes nerva artēriju un venozo sistēmu anomāliju varianti: spirālveida un cilpas formas asinsvadu gaita ar arteriovenozu un venovenozu anastomožu veidošanos, redzes nerva sapīšanās ar asinsvadiem.

Prepapilāras membrānas

Virs redzes nerva diska veidojas caurspīdīgas plēves, dažreiz saistītas ar stiklveida ķermeņa artērijas paliekām. Membrānas blīvuma pakāpe var atšķirties. Ar izteiktu sablīvēšanos redzes nerva disks nav skaidri redzams. Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar eksudatīvu izsvīdumu stiklveida ķermeņa aizmugurējos slāņos.