Angiofibroma bērniem un pieaugušajiem: cēloņi, ārstēšana

Termins "angiofibroma" tiek lietots, lai apzīmētu jebkurus audzējus, ko var klasificēt kā angiomas ar saistaudu šķiedru klātbūtni tajos vai kā fibromas, ko caururbj asinsvadu tīkls. Šādi audzēji ir, piemēram, šķiedru papulas, tauku dziedzeru adenomas, nagu fibromas, pērļu papulas, Kēnina audzēji utt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemioloģija

• Angiofibroma tiek diagnosticēta diezgan bieži.
• Audzējs var attīstīties neatkarīgi no vecuma, bet biežāk tas tiek konstatēts pacientiem, kas vecāki par 40 gadiem.
• Angiofibroma rodas neatkarīgi no rases.
• Neoplazmas izplatība ir vienāda gan vīriešu, gan sieviešu dzimuma pacientiem. Tomēr pusaudža gados zēni biežāk saslimst.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Cēloņi angiofibromas

Eksperti nevar nosaukt precīzu tādas slimības kā angiofibromas attīstības cēloni. Ir vairākas teorijas, kas tiek izmantotas, lai izskaidrotu patoloģijas cēloņus:

• Hormonālā teorija.

Bieža slimības diagnostika bērniem pusaudža gados liecina, ka zināms riska faktors varētu būt hormonālā nelīdzsvarotība. Tomēr informācija par šo pieņēmumu ir pretrunīga: daži zinātnieki neatzīst hormonālās nelīdzsvarotības negatīvas ietekmes iespējamību, savukārt citi apstiprina dzimumdziedzeru darbības iesaisti. Eksperti vēl nav izdarījuši galīgo secinājumu.

• Ģenētiskā teorija.

Šis pieņēmums tiek uzskatīts par vienu no visizplatītākajiem. Kā apstiprinājums kalpo informācija par Y un X hromosomu pilnīgu vai daļēju neesamību vai traucējumiem audzēja šūnās. Šādi secinājumi nav galīgi un prasa papildu pētījumus.

• Vecuma ietekmes teorija.

Daži speciālisti slimību mēdz uzskatīt par ar vecumu saistītu izmaiņu rezultātu organismā.

Turklāt ir ieteikumi, ka slimības attīstību ietekmē noteikti faktori.

Angiofibromas attīstības riska faktori var būt šādi:

• sejas, galvas, deguna u.c. traumas;
• iekaisuma slimības, īpaši hroniski iekaisumi (piemēram, hronisks sinusīts utt.);
• kaitīgu vielu klātbūtne, slikta ekoloģija, nepieņemams dzīvesveids utt.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Pathogenesis

Angiofibroma var rasties gandrīz jebkurā vecumā, jebkura dzimuma un rases cilvēkiem.

Visbiežāk sastopamais nazofarneksa audzējs: angiofibroma attīstās uz rīkles galvenās fascijas pamata un ir bazāla jeb bazosfenoidāla tipa audzējs. Izaugums pārklāj sfenoidālā kaula virsmu un/vai sietveida kaula aizmugurējo šūnu laukumu (sfenoetmoidālais tips).

Dažos gadījumos slimība sākas pterygopalatine fossa, izplatoties deguna dobumā un telpā aiz žokļa. Šāda veida angiofibromas augšana tiek diagnosticēta ar audzēja attīstības pterygomaxillary variantu.

Šī neoplazma tiek uzskatīta par labdabīgu, lai gan tā bieži strauji aug, ietekmējot tuvumā esošos audus, dobumus un deguna blakusdobumus. Īpaši bīstama ir angiofibroma, kas ir izaugusi galvaskausa dobumā.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptomi angiofibromas

Angiofibroma izskatās kā neliels (3-15 mm) viens mezgliņš ar skaidri definētiem kontūriem un elastīgu struktūru. Veidojuma krāsa var atšķirties no rozīgi dzeltenas līdz brūnai.

Mezgliņš parasti ir nedaudz pacelts virs apkārtējiem audiem.

Dažos gadījumos mezgliņam ir bagātīgs kapilāru tīkls un caurspīdīga struktūra: to var redzēt ar mikroskopu.

Audzējs vairumā gadījumu atrodas augšējo elpceļu gļotādās vai augšējās vai apakšējās ekstremitātēs, retāk orgānos (piemēram, nierēs).

Pirmās neoplazmas pazīmes ir atkarīgas no tās atrašanās vietas. Piemēram, ja ir skarta nazofarneksa, pacients sūdzas par apgrūtinātu elpošanu caur degunu, līdz pat pilnīgai tā neesamībai. Aizlikts deguns var rasties tikai vienā pusē, pakāpeniski pasliktinoties. Tomēr nekādi deguna pilieni neatrisinās šo problēmu.

Laika gaitā parādās krākšana (pat nomodā), sausuma sajūta kaklā un vienpusējs vai divpusējs dzirdes zudums. Iespējamas biežas galvassāpes un spontāna deguna asiņošana.

Angiofibroma sākotnējā stadijā ne vienmēr izpaužas kā izmaiņas asins ainā. Lielākajai daļai pacientu anēmijas pazīmes - sarkano asinsķermenīšu un hemoglobīna skaita samazināšanās - tiek atklātas jau vēlākās patoloģiskās stadijās.

Angiofibroma bērnam var līdzināties adenoīdu pazīmēm, tāpēc bērnībā ir ierasts šīs patoloģijas diferencēt.

Bērniem visbiežāk diagnosticētās skeleta patoloģijas ir neosifikējošas fibromas un metafizāli defekti; tās ir relatīvi izplatītas skeleta patoloģijas pediatriskiem pacientiem.

Pieaugot audzējam, pacienta veselības stāvoklis pasliktinās. Miegs kļūst nemierīgs, tiek traucēta apetīte, mainās sejas vaibsti (iespējama deformācija un asimetrija).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Posmi

Juvenīlā angiofibroma parasti tiek sadalīta vairākos posmos:

1. Neoplazmai ir ierobežota augšana un tā nepārsniedz deguna dobumu.
2. Neoplazma ieaug pterygopalatine fossa vai deguna blakusdobumos.
3. Audzējs iestiepjas orbītā vai infratemporālā bedrē bez intrakraniālas augšanas (stadija) vai ar ekstradurālu augšanu (stadija).
4. Audzējam raksturīga intradurāla augšana, neiesaistot kavernozo sinusu, hipofīzi vai redzes nerva hiasmu (stadija), vai ar uzskaitīto zonu iesaistīšanos (stadija).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Veidlapas

Slimības sugu klasifikācija ir saistīta ar audzēja lokalizāciju, kā arī ar dažām tā strukturālajām un patogenētiskajām iezīmēm.

• Nazofaringeāla angiofibroma ir labdabīgs veidojums, kas sastāv no asinsvadu un saistaudiem un attīstās nazofaringeāla dobumā. Visbiežāk šāda slimība kā deguna angiofibroma ir sastopama pusaudžiem zēniem, tāpēc to sauc arī par terminu "juvenīlā angiofibroma", jo šī ir visizplatītākā neoplazma pediatriskiem pacientiem.
• Ādas angiofibromu bieži jauc ar hemangiomu: tas ir saistaudu veidojums, kas izskatās kā kārpa. Šāds audzējs parasti ir apaļš, ar pamatni un dziļi iesūcas ādā. Visbiežāk tas atrodas uz augšējām un apakšējām ekstremitātēm, kā arī kaklā un sejā. Pārsvarā slimo sievietes vecumā no 30 līdz 40 gadiem.
• Balsenes angiofibroma ir labdabīgs audzējs, kas aizņem balss saites. Līdzīgs slimības apzīmējums ir balss saišu angiofibroma. Audzējam ir sarkanīga vai zilgana nokrāsa, nevienmērīga struktūra un tas atrodas uz kātiņa. Pirmās slimības pazīmes ir raksturīga aizsmakuma parādīšanās līdz pat pilnīgai balss zudumam.
• Sejas angiofibromas atrodas dažādās vietās. Tās var atklāt jebkurā vecumā. Galvenais slimības klīniskais simptoms ir pēkšņa neliela, blīva vai elastīga veidojuma parādīšanās. Citu simptomu parasti nav. Ja audzējs tiek pastāvīgi aiztikts un bojāts, tas var asiņot un strauji palielināties. Bieži vien veidojums atrodas deguna vai auss dobumos, uz plakstiņiem.
• Sejas angiofibromas tuberozās sklerozes gadījumā ir tipiskas šīs patoloģijas izpausmes. Tuberozā skleroze ir iedzimta neiroektodermāla slimība, kuras galvenie simptomi ir krampji, garīga atpalicība un tādu audzēju kā angiofibromu parādīšanās. Neoplazmas ir sastopamas vairāk nekā pusei pacientu, kas cieš no tuberozās sklerozes. Tās var atklāt pēc 4 gadu vecuma.
• Galvaskausa pamatnes angiofibroma ir retākā un vienlaikus vissmagākā slimības forma, kurā galvaskausa pamatnes kaulu struktūrā veidojas labdabīgs veidojums. Slimību ir grūti diagnosticēt agrīnā stadijā, jo tā ir līdzīga deguna un rīkles reģiona hipertrofiskām un iekaisīgām patoloģijām. Šāda veida angiofibromai ir tendence strauji augt līdz ar galvaskausa kaulu bojāeju un izplatīties uz tuvējām anatomiskām smadzeņu struktūrām. Lielākā daļa pacientu ir zēni un jaunieši vecumā no 7 līdz 25 gadiem.
• Mīksto audu angiofibroma pacientiem bieži attīstās uz ādas, piena dziedzeriem, cīpslām. Galvenokārt tiek skarti mīkstie audi uz ekstremitātēm, rumpī, sejā vai kaklā. Dažos gadījumos audzēja procesi attīstās arī iekšējo orgānu rajonā - dzemdē, olnīcās, plaušās, piena dziedzeros.
• Nieru angiofibroma ir labdabīgs veidojums, kas ilgstoši var pastāvēt bez jebkādiem simptomiem. Reti slimība tiek atklāta sāpju parādīšanās dēļ nierēs. Slimību izārstē ķirurģiski: ja audzējs ir mazs, ir iespējama audzēja dinamiska uzraudzība.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Komplikācijas un sekas

Pati par sevi tāda neoplazma kā angiofibroma pieder pie labdabīgas grupas, un tikai ārkārtīgi retos gadījumos slimība var kļūt ļaundabīga.

Tomēr audzēja attīstība bieži notiek strauji. Strauja audzēja augšana var izraisīt tuvumā esošo struktūru iznīcināšanu: tiek bojāti pat blīvi audi, piemēram, kauli. Tādēļ strauja audzēja augšana var izraisīt ilgstošu un masīvu asiņošanu (bieži atkārtotu), sejas daļas deformāciju, elpošanas un redzes funkciju traucējumus. Lai novērstu angiofibromas komplikācijas, ir ļoti svarīgi savlaicīgi noteikt audzēja klātbūtni un sākt ārstēšanu.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Diagnostika angiofibromas

Slimības diagnozei ir savas īpatnības. Pirmkārt, izmeklēšanas laikā ārsts pievērsīs uzmanību patoloģisko veidojumu skaitam, to raksturam. Pacientam tiks uzdoti jautājumi par līdzīgu patoloģiju klātbūtni ģimenes locekļiem un radiniekiem, par ļaundabīgu slimību atklāšanu tuviniekiem, par iespējamiem centrālās nervu sistēmas traucējumiem.

Ja tiek konstatēti vairāki audzēja perēkļi, pacientam ieteicams veikt tuberozās sklerozes vai MEN I pārbaudi.

Asins analīzes norādīs uz anēmijas un iekaisuma klātbūtni organismā. Tādējādi var novērot hemoglobīna līmeņa samazināšanos līdz 80 g/l un sarkano asins šūnu skaita samazināšanos līdz 2,4 uz 10¹²/l. Asins bioķīmijā bieži vien ir novērojama kopējā olbaltumvielu un albumīna līmeņa samazināšanās, kā arī ALAT, ASAT un sārmainās fosfatāzes daudzuma palielināšanās.

Audu biopsija ir audu daļas izpēte, izmantojot mikroskopu, kas ļaus precīzi noteikt audzēja labdabīgo raksturu.

Turklāt ārsts bieži izraksta asins analīzi specifiskiem audzēja marķieriem, lai izslēgtu ļaundabīgu audzēju.

Papildu instrumentālā diagnostika bieži ietver fibroskopiju vai endoskopiju. Šādas procedūras tiek veiktas, izmantojot īpašu ierīci - endoskopu, kas ļaus jums atklāt un pārbaudīt audzēju dobumos, piemēram, nazofarneksā. Šī metode palīdzēs novērtēt audzēja virspusējo stāvokli, vizualizēt asinsvadu tīklu un noteikt iekaisuma reakcijas klātbūtni.

Diemžēl radiogrāfiskā metode šajā situācijā nav informatīva. Izmantojot šo metodi, jūs varat redzēt veidojuma klātbūtni, bet jūs nevarēsiet veikt angiofibromas diferenciāldiagnozi.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar siringomu, angioleiomiomu, kavernozo hemangiomu, plakanu pigmentētu nevusu, Oslera-Rendu slimību, angiokeratomu, plakanšūnu karcinomu utt.

Profilakse

Lai novērstu angiofibromas attīstību, ieteicams uzturēt veselīgu dzīvesveidu un ēst saprātīgi un veselīgi.

Cilvēka ķermenim ir raksturīga iezīme: tas var patstāvīgi pretoties patoloģiski izmainītu šūnu vairošanai, ja tam ir pieejama pietiekama atpūta, kvalitatīvs miegs un kairinošu faktoru (stress, slikti ieradumi, nelabvēlīgs starojums utt.) neesamība.

Regulāras profilaktiskās pārbaudes, ko veic specializēti ārsti, ļaus slimību laikus atklāt un izskaust.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognoze

Nav pieņemami pašam izgudrot un izrakstīt zāles. Tautas receptes var izmantot tikai kā papildinājumu galvenajai ārstēšanai: paši par sevi šādi līdzekļi, visticamāk, nepalīdzēs uzveikt audzēju.

Angiofibromai nav tendence regresēt. Audzēju izņem ķirurgi, veicot turpmāku pacienta novērošanu, jo pastāv slimības atkārtošanās iespējamība.

[ 55 ]