Angiokeratoma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Angiokeratoma rodas epitēlija izspiešanās un kapilāro dobumu subepidermālu paplašināšanos dēļ, ko papildina reaktīvas izmaiņas epidermā.

Angiokeratomu grupā ietilpst: Mibelli angiokeratoma, Fabri ķermeņa difūzā angiokeratoma, ierobežotas neviformas ķermeņa angiokeratoma.

Fordisa angiokeratoma (sinonīms: sēklinieku maisiņa angiokeratoma)

Cēloņi un patogeneze. Slimības attīstībā svarīga ir arteriovenozo anastomožu klātbūtne un traumas (piemēram, skrāpējumi). Skarti ir pusmūža cilvēki, biežāk vīrieši.

Simptomi. Uz sēklinieku maisiņa un lielo kaunuma lūpu ādas ir novērojamas vairākas papulas. Papulas ir tumši sarkanas vai tumši violetas, 1 līdz 4 mm lielas, hemorāģiskas ar hiperkeratotiskiem slāņiem centrā, noņemšanas laikā novērojama asiņošana.

Histopatoloģija: Suprapapillārajā dermā novēro lakūnas un paplašinātas venulas.

Ārstēšana. Daudzos gadījumos ārstēšana netiek veikta. Asiņojošu angiokeratomu gadījumā tiek izmantota elektro-, lāzer- un kriodestrukcija.

Angiokeratoma corporis apzīmēts neviformis (sinonīms: angiokeratotisks nevus)

Slimību aprakstīja Fabrī 1915. gadā.

Slimības cēloņi un patogeneze nav pilnībā noskaidrota. Daudzi zinātnieki šo slimību saista ar attīstības defektiem, kas veidojas embrionālajā periodā. Angiokeratoma corporis limited neviformis nav saistīta ar fermentatīviem traucējumiem un atšķiras no difūzās angiokeratoma corporis Fabry. Slimība ir reta.

Angiokeratomas simptomi. Slimība parasti izpaužas dzimšanas brīdī, bet dažreiz tā var parādīties bērnībā vai pat pieaugušā vecumā. Ir arī ziņojumi par neviformas angiokeratomas parādīšanos pubertātes laikā. Tā var pastāvēt patstāvīgi vai būt daļa no sindroma, piemēram, Klipela-Trennē-Vēbera sindroms, Stērdžas-Vēbera-Krabes sindroms. Tā var būt kombinēta ar kavernozo hemangiomu, būt par sistēmisku asinsvadu sistēmas malformāciju privātu izpausmi. Izsitumi lokalizējas uz apakšējām, retāk - uz augšējām ekstremitātēm, vēl retāk tie ir spilgti sarkani, tumši sarkani mīksti mezgliņi 1-2 mm diametrā, kas nepazūd, nospiežot. Izsitumi ir nevienmērīgi sadalīti ierobežotos vai lielos ādas laukumos, dažreiz segmentāli. Ir ierobežotas un plaši izplatītas slimības formas. Hiperkeratoze uz mezgliņu virsmas ir izteikta ļoti nevienmērīgi, bieži vien ir klīniski nemanāma un to var noteikt tikai ar histoloģisku izmeklēšanu. Ir novēroti dažādi slimības klīniskā attēla varianti.

Histopatoloģija. Dermas papilārajā slānī ir atzīmēti kavernozi, paplašināti asinsvadu dobumi ar kapilāru struktūru sienās, kas izklātas ar neizmainītu endotēliju, virs tiem - ļoti plāns kolagēna audu slānis. Epiderma ir plānāka un hiperkeratotiska.

Diferenciālā diagnoze jāveic ar patiesām angiomām, difūzu Fābrī angiokeratomu.

Angiokeratomas ārstēšana. Tiek veikta mezgliņu ķirurģiska izgriešana vai to noņemšana ar šķidru slāpekli.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]