Alveolārā ehinokokoze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Alveolārā ehinokokoze (alveolārā ehinokokoze, daudzlokulārā ehinokokoze, latīņu alveokokoze, angļu alveokoku slimība) ir zoonotiska hroniska helmintoze, kurai raksturīga cistisku veidojumu attīstība aknās, kas spēj infiltratīvi augt un metastēties citos orgānos.

ICD-10 kodi

• D67.5. Echinococcus multilocularis izraisīta aknu invāzija.
• 867.6. Echinococcus multilocularis izraisīta citu lokalizāciju invāzija un daudzkārtēja ehinokokoze.
• 867.7. Neprecizēta Echinococcus multilocularis izraisīta invāzija.

Alveolārās ehinokokozes epidemioloģija

Cilvēkiem alveolārās ehinokokozes avots ir helmintu galīgie saimnieki. Nobriedušas olas un ar olām pildīti segmenti nonāk vidē kopā ar dzīvnieku fekālijām. Cilvēki inficējas, kad medību laikā, apstrādājot nogalinātu savvaļas dzīvnieku ādas vai ēdot ar helmintu olām piesārņotas meža ogas un zāles, no vides nonāk viņu mutē. Alveokoku onkosfēras ir ļoti izturīgas pret vides faktoriem: tās var izturēt temperatūru no -30 līdz +60 °C un saglabāt dzīvotspēju mēnesi uz augsnes virsmas 10–26 °C temperatūrā.

Alveokokoze ir dabiska perēkļa slimība. Faktori, kas nosaka perēkļu aktivitāti, ir starpposma saimnieku (grauzēju) pārpilnība, lielas platības (pļavas, ganības), kas netiek uzartas, vēss un lietains laiks.klimats. Slimības galvenokārt novērojamas cilvēkiem, kas apmeklē dabas centrus profesionālu vai ikdienas iemeslu dēļ (ogo, sēņu lasīšana, medības, pārgājieni utt.), kā arī kažokzvēru audzētavu darbiniekiem. Ir konstatēti arī ģimenes inficēšanās gadījumi. Nav izteiktas sezonalitātes. Biežāk slimo vīrieši vecumā no 20 līdz 40 gadiem, bērni slimo reti.

Krievijā slimība sastopama Volgas reģionā, Rietumsibīrijā, Kamčatkā, Čukotkā, Sahas Republikā (Jakutijā), Krasnojarskas un Habarovskas apgabalā, NVS valstīs - Vidusāzijas, Aizkaukāzijas republikās. Endēmiskie alveokokozes perēkļi ir sastopami Centrāleiropā, Turcijā, Irānā, Ķīnas centrālajos reģionos, Japānas ziemeļos, Aļaskā un Kanādas ziemeļos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas izraisa alveolāro ehinokokozi?

Alveolāro ehinokokozi izraisa Alveococcus multilocularis, kas attīstās, mainoties saimniekiem. Alveokoku galīgie saimnieki ir plēsēji (lapsas, polārlapsas, suņi, kaķi u.c.), kuru tievajās zarnās parazitē nobriedušās formas. Starpsaimnieki ir grauzēji. A. multilocularis nobriedusī forma pēc struktūras ir līdzīga E. granulosus lentveida stadijai, bet ir mazāka (garums 1,6–4 mm), galva ir aprīkota ar vienu īsu āķu vainagu, dzemde ir sfēriska. Taču galvenā atšķirība ir cistas struktūrā, kas A. multilocularis izskatās kā burbuļu kopa un ir eksogēni pumpurojošu mazu burbuļu konglomerāts, kas piepildīts ar šķidru vai želejveida masu. Cilvēkiem burbuļiem bieži nav skoleksu. Cistas augšana ir lēna, ilgst vairākus gadus.

Alveolārās ehinokokozes patoģenēze

Cilvēkiem A. multilocularis kāpurs attīstās 5–10 gadus vai ilgāk. Parazīta attīstība un augšanas ātrums var būt saistīts ar vietējo populāciju ģenētiskajām īpašībām endēmiskajos perēkļos. Alveokoka kāpura forma ir blīvs, smalki bumbuļveida audzējs, kas sastāv no mazu pūslīšu konglomerāta. Griezumā tas atgādina smalkporainu sieru. Alveokoka mezgls ir produktīva nekrotiska iekaisuma perēklis. Ap nekrozes perēkļiem veidojas granulācijas izciļņš, kas satur dzīvas alveokoka pūslīšus. Alveokoka pazīmes ir infiltrējoša augšana un spēja metastazēties, kas šo slimību tuvina ļaundabīgiem audzējiem. Vienmēr primāri tiek skartas aknas. Visbiežāk (75% gadījumu) parazitārais perēklis ir lokalizēts tās labajā daivā, retāk – abās daivās. Iespējami gan atsevišķi, gan daudzmezglu aknu bojājumi. Parazītiskie mezgli ir apaļi, ziloņkaula krāsā, no 0,5 līdz 30 cm vai vairāk diametrā, ar dziedzerveidīgu blīvumu. Parazitārais mezgls var ieaugt žultsvados, diafragmā un nierēs. Orgānu funkciju kompensācija ir iespējama, pateicoties neskarto aknu daļu hipertrofijai. Alveolārās ehinokokozes sarežģītā stadijā alveolāro mezglu centrā gandrīz vienmēr parādās dažādas formas un izmēra nekrotiskas dobumi (kavernas). Kavernas siena vietām var kļūt plānāka, kas rada priekšnoteikumus tās plīsumam. Mezgla perifērajā zonā aktīvi vairojošās parazīta pūslīši tiek ievadīti aknu audos pa asinsvadu-vadu struktūrām, žultspūslī. Attīstās obstruktīva dzelte, bet vēlākās stadijās - žults ciroze. Alveokokālais mezgls var ieaugt blakus esošajos orgānos un audos (mazajā un lielajā tauktausī, retroperitoneālajos audos, diafragmā, labajā plaušā, labajā virsnieru dziedzerī un nierē, aizmugurējā mediastīnā). Iespējamas metastāzes retroperitoneālo audu limfmezglos, plaušās, smadzenēs un kaulos.

Alveolārās ehinokokozes patoģenēzē svarīga loma ir imunoloģiskajiem un imunopatoloģiskajiem mehānismiem (imūnsupresija, autoantivielu veidošanās). Ir noteikts, ka kāpura augšanas ātrums ir atkarīgs no šūnu imunitātes stāvokļa.

Alveolārās ehinokokozes simptomi

Alveokokozi galvenokārt atklāj jauniem un pusmūža cilvēkiem. Bieži vien slimība daudzus gadus ir asimptomātiska (preklīniskā stadija). Slimības stadijas ir: agrīna, bez komplikācijām, termināla stadija. Klīniski izpaustā stadijā alveolārās ehinokokozes simptomi nav īpaši specifiski un ir atkarīgi no parazitārā bojājuma apjoma, tā lokalizācijas un komplikāciju klātbūtnes. Atkarībā no gaitas rakstura izšķir lēni progresējošu, aktīvi progresējošu un ļaundabīgu alveolāro ehinokokozi.

Pirmie alveolārās ehinokokozes simptomi ir aknu palielināšanās, ko parasti atklāj nejauši. Pacienti ziņo par spiediena sajūtu labajā hipohondrijā vai epigastrālajā rajonā. Parādās smaguma sajūta un blāvas, sāpošas sāpes. Bieži tiek atzīmēts palielināts un asimetrisks vēders. Caur vēdera priekšējo sienu palpē blīvas aknas ar nelīdzenu virsmu. Aknas turpina palielināties, kļūstot koksnainas, kunkuļainas un sāpīgas palpējot. Pacienti atzīmē tādus alveolārās ehinokokozes simptomus kā vājums, apetītes zudums, svara zudums; parasti ievērojami palielinās ESR. Tiek konstatēta nepastāvīga eozinofilija, limfopēnija, iespējama anēmija. Hiperproteinēmija ar hipergammaglobulinēmiju parādās agri. Bioķīmisko testu rezultāti ilgstoši saglabājas normas robežās. Šajā stadijā visbiežāk attīstās obstruktīva dzelte, kas ir īpaši raksturīga parazitārā audzēja centrālajai lokalizācijai. Tā sākas bez sāpēm un lēni pieaug, ko pavada ādas nieze, paaugstināta konjugētā bilirubīna koncentrācija, sārmainās fosfatāzes aktivitāte. Gadījumos, kad pievienojas bakteriāla infekcija, attīstās aknu abscesa klīniskā aina. Parazītiskās cistas satura izrāviens žultsvados notiek reti. Atverot dobumu, var veidoties bronhohepatiskas, pleirohepatiskas fistulas, var attīstīties peritonīts, pleirīts un perikardīts. Portāla jeb kavāla hipertensija rodas retāk nekā dzelte. Portālas hipertensijas simptomi (varikozas vēnas vēdera priekšējā sienā, barības vada un kuņģa varikozas vēnas, hemoroīdu vēnas, splenomegālija, hemorāģiskas izpausmes, ascīts) rodas alveokokozes vēlīnās stadijās. Visbīstamākā portālas hipertensijas komplikācija ir asiņošana no barības vada un kuņģa vēnām. Metastāzes visbiežāk rodas plaušās, smadzenēs, retāk nierēs un kaulos. Vairāk nekā 50% pacientu ir nieru sindroms: proteinūrija, hematūrija, piūrija, cilindrūrija. Nieru bojājumus var izraisīt orgāna saspiešana no ārpuses vai metastāžu, nieru asinsrites un urīna izdalīšanās traucējumu dēļ, attīstoties urīnceļu infekcijai. Sakarā ar imunopatoloģisko procesu pievienošanos veidojas hronisks glomerulonefrīts, sistēmiska amiloidoze ar hronisku nieru mazspēju. Alveokokoze ir smagāka un straujāka endēmisko perēkļu apmeklētājiem, cilvēkiem ar imūndeficītu, grūtniecības laikā un tās pārtraukšanas laikā, ar smagām vienlaicīgām slimībām.

Alveolārās ehinokokozes diagnoze

Alveolārās ehinokokozes diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz epidemioloģiskās vēstures, klīnisko, laboratorisko un instrumentālo pētījumu datiem.

Alveolārās ehinokokozes seroloģiskajai diagnostikai tiek izmantota RLA, RIGA, ELISA; var izmantot PCR, tomēr negatīva reakcija neizslēdz alveolārās ehinokokozes klātbūtni subjektam.

Rentgena izmeklējumi, ultraskaņa, datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj novērtēt orgānu bojājuma pakāpi. Vispārīgās aknu rentgenogrammās pacientiem ar alveokokozi var redzēt nelielus kalcifikācijas perēkļus tā saukto kaļķaino šļakatu vai kaļķaino mežģīņu veidā. Laparoskopiju izmanto arī mērķtiecīgai alveokoku mezgla biopsijai, taču to var veikt tikai pēc ehinokokozes izslēgšanas. Obstruktīvas dzeltes gadījumā, ko izraisa alveokokoze, izmanto gan vizuālās (EGDS, laparoskopija), gan tiešās radiokontrasta metodes (retrogrāda pankreatoholangiogrāfija, antegrāda, perkutāna, transhepatiska holangiogrāfija). Šo pētījumu metožu priekšrocība papildus augstajam informatīvajam saturam ir iespēja tās izmantot kā terapeitiskus pasākumus, galvenokārt žults ceļu dekompresijai.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Alveolārās ehinokokozes diferenciāldiagnoze

Aknu alveokokoze ir jādiferencē no hidatinozas ehinokokozes, holedohopankreatiskās zonas audzējiem, amēbas abscesa un aknu cirozes.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]