Akūta aknu mazspēja bērniem

Akūta aknu mazspēja bērniem (ALF) ir strauji attīstošs aknu sintētiskās funkcijas traucējums, kam raksturīga smaga koagulopātija un aknu encefalopātija. Akūtas aknu mazspējas diagnozes priekšnoteikums ir aknu slimības neesamība anamnēzē. Tiek atzīmēta PTI samazināšanās vai protrombīna laika palielināšanās, kā arī asins koagulācijas faktora V koncentrācijas samazināšanās par vairāk nekā 50% no normas kombinācijā ar jebkuru aknu encefalopātijas stadiju, kas ilgst mazāk nekā 26 nedēļas.

Terminu "fulminanta aknu mazspēja" pirmo reizi ieviesa Trejs un Deividsons 1970. gadā, lai definētu klīnisku sindromu, kam raksturīga akūta sākšanās, koagulopātija un aknu encefalopātija, kas rodas 8 nedēļu laikā pēc slimības sākuma.

Subfulminantas aknu mazspējas diagnoze tiek noteikta, ja aknu mazspēja attīstās bez aknu encefalopātijas 26 nedēļu laikā.

Dažos gadījumos akūta aknu mazspēja rodas iepriekš nediagnosticētas aknu slimības fonā. Piemēram, akūta aknu mazspēja var būt pirmais Vilsona slimības vai alfa-1 antitripsīna deficīta simptoms. Ja tiek atklātas iepriekšējas slimības, termins "akūta aknu mazspēja" netiek lietots (jo slimības ilgums pārsniedz 26 nedēļas). Tomēr dažreiz nav iespējams konstatēt hroniskas aknu slimības faktu. Izņēmums ir pacienti ar Vilsona slimību, uz kuru fona notiek inficēšanās ar B hepatīta vīrusu vai autoimūna hepatīta attīstība. Šīs slimības ir tiešie īslaicīgas aknu mazspējas (mazāk nekā 26 nedēļas) cēloņi.

Jēdzieni, kas izmantoti saistībā ar aknu encefalopātijas sākuma laiku pēc dzeltes atklāšanas:

• Hiperakūta aknu mazspēja (mazāk nekā 7 dienas).
• Akūta aknu mazspēja (8 līdz 28 dienas).
• Subakūta aknu mazspēja (4 līdz 12 nedēļas).

ICD-10 kods

K 72 0 Akūta un subakūta aknu mazspēja.

K 72 9 Aknu mazspēja, nenorādīta.

Akūtas aknu mazspējas epidemioloģija

Akūtas aknu mazspējas izplatība ir relatīvi zema. Kā liecina pētījumi, Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu tiek diagnosticēti aptuveni 2000 gadījumu. Literatūrā nav datu par akūtas aknu mazspējas sastopamību krieviem. Mirstība no akūtas aknu mazspējas ir vidēji 3-4 cilvēki gadā uz 1 miljonu iedzīvotāju un ir atkarīga no daudziem faktoriem, galvenokārt no pacienta etioloģijas un vecuma. Prognostiski nelabvēlīgākie akūtas aknu mazspējas cēloņi ir vīrusu hepatīts B un delta hepatīts, kā arī vecums (jaunāki par 10 gadiem un vecāki par 40 gadiem).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kas izraisa akūtu nieru mazspēju?

Vīrusu un zāļu izraisīts hepatīts ir galvenie akūtas aknu mazspējas cēloņi. Saskaņā ar ASV iegūtajiem datiem, vairāk nekā pusē gadījumu ARF rodas zāļu izraisītu aknu bojājumu dēļ. 42% gadījumu ARF izraisa paracetamola pārdozēšana. Eiropā ARF cēloņu vidū pirmo vietu ieņem arī paracetamola pārdozēšana. Attīstības valstīs starp ARF izraisošajām slimībām dominē vīrusu B hepatīts un delta hepatīts (kā koinfekcija vai superinfekcija). Citi vīrusu hepatīti ARF izraisa retāk. Aptuveni 15% pacientu akūtas aknu mazspējas cēloni nevar noteikt.

Akūtas aknu mazspējas cēloņi

Hepatīta vīrusi A, B (+5), C, E, G7	Žultsskābju sintēzes traucējumi
Citomegalovīruss	Galaktozēmija
Herpes simplex vīruss	Fruktoze
Epšteina-Barra vīruss	Tirozinēmija
Paramiksovīruss	Jaundzimušo hemohromatoze
Adenovīruss	Vilsona slimība
Narkotikas un toksīni	α-1-antitripsīna deficīts
Atkarīgs no devas	Neoplastiska
Acetaminofēns	Limfoma
CCI4	Aknu metastāzes no krūts vai plaušu vēža, melanomas
Amanitas sēņu saindēšanās	Saistīts ar grūtniecību
Dzeltenais fosfors	Akūta taukaina aknu slimība grūtniecības laikā
Bacillus cereus toksīns	HELLP sindroms (hemolīze, paaugstināti aknu funkcionālie testi, samazināts trombocītu skaits)
Idiosinkrātisks	Citi iemesli
Halotāns	Budd-Chiari sindroms
Izonizīds	Veno-okluzīva slimība
Rifampicīns	Autoimūns hepatīts
Vaproīnskābe	Išēmisks šoks aknās
Disulfirams	Karstuma dūriens
Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi	Atgrūšanas reakcija pēc aknu transplantācijas
Nortriptilīns	Kriptogēns
Reja sindroms (salicilskābe)
Augu izcelsmes zāles
Citi

Akūtas aknu mazspējas simptomi

Akūtas aknu mazspējas galvenie klīniskie simptomi ir dzelte (ne vienmēr tiek diagnosticēta) un sāpes labajā hipohondrijā. Izmeklēšanā aknas nav palielinātas. Raksturīga ir ascīta attīstība un tā kombinācija smagos gadījumos ar perifēru tūsku un anasarku. Dažreiz uz ādas virsmas ir atrodamas hematomas. Bieži tiek novērota asiņošana no kuņģa-zarnu trakta gļotādām, pacientiem ir darvai līdzīga vēdera izeja (melēna) vai vemšana ar asinīm. Tiek noteikta dažādas smaguma pakāpes encefalopātija un paaugstināts intrakraniālais spiediens. Kad rodas smadzeņu tūska, tiek novērota sistēmiska hipertensija, hiperventilācija, izmainīti zīlīšu refleksi, muskuļu rigiditāte un smagos gadījumos decerebrāla koma.

Pēc lielu paracetamola devu lietošanas pirmajā dienā attīstās anoreksija, pacientu nomoka slikta dūša un vemšana (vēlāk tās izzūd). Pēc tam tiek atklāti iepriekš aprakstītie akūtas aknu mazspējas simptomi.

Sēņu saindēšanās gadījumā novēro stipras sāpes vēderā un ūdeņainu caureju, kas rodas 6–24 stundas pēc sēņu ēšanas un turpinās vairākas dienas (parasti no 1 līdz 4 dienām). Pēc 2–4 dienām rodas plaušu embolija (PE).

Akūtas aknu mazspējas diagnoze

[ 6 ], [ 7 ]

Laboratorijas pētījumi

• Trombocitopēnija.
• Izmaiņas rādītājos, kas atspoguļo aknu sintētisko funkciju. Samazināta albumīna un holesterīna, asins koagulācijas faktora V un fibrinogēna koncentrācija, samazināta AChE aktivitāte, samazināts PTI (vai protrombīna laika pagarināšanās).
• Ievērojami palielinās transamināžu ALAT un ASAT aktivitāte. Paracetamola pārdozēšanas gadījumā ASAT aktivitāte var pārsniegt 10 000 U/l (normāli - līdz 40 U/l). Ne vienmēr tiek reģistrēta paaugstināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte.
• Paaugstināta bilirubīna un amonjaka koncentrācija asins serumā.
• Hipoglikēmija.
• Paaugstināts laktāta līmenis serumā.
• Paaugstināta kreatinīna un urīnvielas koncentrācija asins serumā (ar hepatorenālā sindroma attīstību).

Akūtas aknu mazspējas instrumentālā diagnostika

Ultraskaņas un Doplera izmeklēšana atklāj nespecifiskas izmaiņas: asinsvadu modeļa noplicināšanos, dažādas pakāpes portālās asinsrites traucējumus un brīvu šķidrumu vēdera dobumā. Aknas ir maza izmēra.

Histoloģiskā aknu biopsijas izmeklēšana atklāj hepatocītu nekrozi, kas vairumā gadījumu neļauj noteikt slimības cēloni. Akūtas aknu mazspējas gadījumā punkcijas biopsija netiek veikta, jo hipokoagulācijas dēļ ir liela asiņošanas varbūtība. Šis pētījums tiek veikts tikai tad, ja nepieciešama aknu transplantācija vai autopsijas laikā.

Akūtas aknu mazspējas profilakse

Profilakse ietver aknu slimību, kas var izraisīt akūtu aknu mazspēju, ārstēšanu un profilaksi, izvairoties no potenciāli hepatotoksisku vielu lietošanas, zāļu, tostarp paracetamola, pārdozēšanas.

Kāda ir akūtas aknu mazspējas prognoze?

Paracetamola pārdozēšanas gadījumā pacienta stāvokļa smaguma novērtēšanai tiek izmantoti papildu kritēriji:

• Hipoglikēmija (mazāk nekā 2,5 mmol/l).
• Paaugstināta kreatinīna koncentrācija (vairāk nekā 200 mmol/l).
• Metaboliskās acidozes klātbūtne (pH mazāks par 7,3).
• Palielināts protrombīna laiks (vairāk nekā 100 s).
• PE III pakāpe.

Šo traucējumu klātbūtne bērniem norāda uz paaugstinātu nāves iespējamību un arī norāda uz prognozes pasliktināšanos.

Nevēlami prognostiski faktori akūtas aknu mazspējas attīstībā:

• Palielināts protrombīna laiks (vairāk nekā 100 s).
• Samazināts asins koagulācijas faktora V līmenis (mazāk nekā 20–30 %).
• Ilgstoša dzelte (vairāk nekā 7 dienas).
• Vecums (līdz 11 gadiem un virs 40 gadiem).

Akūta aknu mazspēja A hepatīta vai paracetamola saindēšanās gadījumā ir ar labu prognozi.

Orgānu izdzīvošanas rādītājs pēc aknu transplantācijas, kas veikta akūtas aknu mazspējas gadījumā, parasti nav īpaši augsts (salīdzinājumā ar operācijām hroniskas aknu slimības gadījumā). Saskaņā ar literatūru pacientu izdzīvošanas rādītājs pēc neatliekamas transplantācijas pirmajā gadā ir 66% un piecu gadu laikā - 59%. Pēc operācijām, kas veiktas hroniskas aknu mazspējas gadījumā, atkarībā no diagnozes izdzīvošanas pieaugums tiek reģistrēts līdz 82-90% pirmajā gadā un līdz 71-86% piecu gadu laikā.