Akromegālija

Visbiežāk ir hipofīzes audzējs, kas 20% pacientu satur eozinofīlas granulas, bet pārējos - hromofobas granulas. Akromegālija var būt trešā kambara ependimomu, hipotalāma gliomas sekas.

Ar konstitucionāli noteiktu hipotalāma-hipofīzes disfunkciju var rasties dzēsta akromegālijas forma. Akromegālijas pazīmes var konstatēt arī ar "tukšās" turkas sienas sindromu.

[ 1 ], [ 2 ]

Akromegālijas cēloņi

Slimība galvenokārt ir saistīta ar augšanas hormona hiperprodukciju, kas var būt galvenokārt hipofīzes, ko izraisa autonoma audzēja attīstība, vai arī tai var būt hipotalāma izcelsme, kas saistīta ar pārmērīgu STH atbrīvojošā faktora sekrēciju vai nepietiekamu somatostatīna sekrēciju. Pēdējo viedokli apstiprina hipofīzes audzēja veidošanās iespēja ar augšanas hormona hipersekrēciju ilgstošas STH atbrīvojošā faktora stimulācijas rezultātā.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Akromegālijas simptomi

Akromegālijas simptomi parasti parādās pēc 20 gadu vecuma un attīstās pakāpeniski. Agrīnas akromegālijas pazīmes ir sejas un ekstremitāšu mīksto audu pietūkums un hipertrofija. Āda sabiezē, un palielinās ādas kroku izskats. Mīksto audu apjoma palielināšanās rada nepieciešamību pastāvīgi palielināt apavu, cimdu un gredzenu izmēru.

Bieži sastopams ģeneralizēts hirsutisms, pastiprināta pigmentācija, ādas fibrozu mezgliņu parādīšanās, pastiprināta ādas taukainība un pastiprināta svīšana. Kaulu izmaiņas pievienojas vēlāk, attīstās lēnāk un sastāv no kaulu kortikālā slāņa sabiezēšanas, kaulu izaugumu veidošanās un izaugumiem falangu galos.

Hipertrofiska artropātija bieži izraisa artralģiju un deformējošu artrītu. Apakšžokļa palielināšanās noved pie prognātisma, apakšējo priekšzobu izvirzīšanās un palielinātām atstarpēm starp zobiem. Vērojama sejas skeleta pārmērīga augšana, kaulu deguna blakusdobumu palielināšanās un balss saišu hipertrofija, kas noved pie balss rupjības. Ja augšanas hormona hipersekrēcija sākas bērnībā, tad, attīstoties patiesam gigantismam, proporcionāli palielinās augšana, ko parasti pavada hipogonādisms. Iespējama gigantisma un akromegālijas kombinācija, kas norāda uz diezgan ilgu slimības sākumu. Pacientiem bieži ir visceromegālijas pazīmes, visbiežāk kardio- un hepatomegālijas veidā. Diezgan izplatīts simptoms ir dažādi tuneļa sindromi (parasti karpālā kanāla sindroms), kas rodas nervus ieskaujošo saišu un šķiedru audu proliferācijas rezultātā.

Parasti akromegāliju kombinē ar dažādu hipogonādisma, aptaukošanās un cukura diabēta pazīmju smaguma pakāpi.

Starp pacientiem ar tipisku akromegāliju jāizšķir indivīdi ar akromegaloīdu stāvokli, kam raksturīgas vāji izteiktas vai pārejošas akromegālijas pazīmes. Akromegaloīdais stāvoklis jeb, pēc H. Dišinga domām, "īslaicīga akromegālija" ir raksturīgs hormonālo izmaiņu periodiem: pubertātei, grūtniecībai, menopauzei. Atsevišķas akromegālijas pazīmes var konstatēt cerebrālu aptaukošanos, bezcukura diabētu, idiopātisku tūsku un "tukšās" turkas sienas sindromu.

Akromegālijas diferenciāldiagnoze

Jāņem vērā augšanas hormona ektopiskas producēšanas iespējamība bronhogēnā plaušu vēža un karcinoīdu audzēju gadījumā. Daži no šiem audzējiem satur GH atbrīvojošo faktoru.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]