Akinētiskais rigīdais sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze

Terminu "hipokinezija" (akinezija) var lietot šaurā un plašākā nozīmē.

Šaurā nozīmē hipokinēzija attiecas uz ekstrapiramidālu traucējumu, kurā kustību neatbilstība izpaužas to nepietiekamajā ilgumā, ātrumā, amplitūdā, tajos iesaistīto muskuļu skaita samazināšanās un motorisko darbību daudzveidības pakāpe.

Plašākā nozīmē hipokinezija apzīmē vairāk vai mazāk ilgstošu jebkādas citas izcelsmes vispārējās motoriskās aktivitātes ierobežojumu. Šādu hipokinēziju neizbēgami izraisa daudzi neiroloģiski traucējumi: monoparēze (kājās), hemi-, para- un tetraparēze, smagi gaitas traucējumi ataksijas, apraksijas vai strauja muskuļu tonusa palielināšanās dēļ. Hipokinezija šajā nozīmē ir raksturīga depresijai, katatonijai un dažiem psihogēniem kustību traucējumiem. Visbeidzot, tās izcelsme var būt arī tīri fizioloģiska (hipokinezija, ko izraisa ārējās vides prasības vai paša motīvi). Hipokinētiskā sindroma neiroloģiskā interpretācija vienmēr prasa ņemt vērā daudzus iespējamos hipokinēzijas cēloņus un veikt sindromisku diferenciāldiagnozi, kas dažkārt šķiet ārkārtīgi sarežģīts diagnostikas uzdevums. Arī termins "rigiditāte" nav viennozīmīgs. Pietiek atcerēties tādu bieži lietotu terminoloģiju kā "ekstrapiramidālā rigiditāte" (visbiežāk lietotā vārda "rigiditāte" nozīme), "decerebrālā rigiditāte un dekortikālā rigiditāte"; Terminu "stīvums" (muskuļu sasprindzinājums mugurkaula vai perifēras izcelsmes) daudzi vietējie un ārvalstu neirologi tulko arī kā stingrību. Krievu valodā šim terminam nav vispārpieņemta sinonīma. "Stingrības" patiesās būtības atpazīšana ir ne mazāk sarežģīts uzdevums kā hipokinēzijas būtības noskaidrošana.

Termins "akinētiski-stingrs sindroms" tiek lietots šaurā nozīmē kā sinonīms ekstrapiramidālajai parādībai "parkinsonisms".

Parkinsonisma sākotnējās stadijas, pretēji izplatītajam uzskatam, ir ārkārtīgi grūti diagnosticēt. Diemžēl dažās publikācijās nav gluži precīzi aprakstīti Parkinsonisma sindroma diagnostikas kritēriji.

Patiesa parkinsonisma sindroma diagnozei nepieciešama hipokinēzijas klātbūtne, kā arī vismaz viens no trim citiem simptomiem: muskuļu rigiditāte, zemas frekvences miera stāvokļa trīce vai stājas traucējumi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Akinētiski-stingrā sindroma galvenie cēloņi:

• Parkinsona slimība
• Strio-nigrāla deģenerācija
• Šajas-Dreigera sindroms
• OPCA (sporādiska forma)
• Progresējoša supranukleāra paralīze
• Hantingtona horejas juvenīlā forma
• Vilsona-Konovalova slimība.
• Hepato-cerebrālie sindromi
• Parkinsonisms - ALS - Demence
• Senila encefalopātija
• Normāla spiediena hidrocefālija
• Bazālo gangliju kalcifikācija
• Uzglabāšanas slimības
• Kortikobasāla deģenerācija
• Hroniska intoksikācija (ieskaitot narkotiku izraisītu)
• Atrofiski procesi smadzenēs (tostarp Alcheimera un Pika slimības)
• Telpu ierobežojošie procesi
• Posttraumatiskais
• Postencefalitisks
• Asinsvadu
• Segavas slimība
• Kreicfelda-Jakoba slimība
• Retas multiplās sklerozes un leikoencefalīta formas
• Hipoksiska encefalopātija (ieskaitot "atdzīvināto smadzeņu slimību").
• Iedzimta distonija-parkinsonisms ar strauju sākumu.
• Difūzā Levī ķermenīšu slimība
• Spinocerebelārās deģenerācijas
• Mitohondriju encefalomiopātija
• Neiroakantocitoze
• Iedzimta X hromosomu saistīta distonija-parkinsonisms.
• HIV infekcija
• Neirosifiliss
• Hipotireoze
• Hipoparatireoze
• Iedzimts taurīna deficīts
• Siringomenencefālija
• Hemiparkinsonisma-hemiatrofijas sindroms.

Tā kā aptuveni 80% no visiem Parkinsona sindroma gadījumiem ir idiopātisks parkinsonisms jeb Parkinsona slimība, zināšanas par mūsdienu Parkinsona slimības diagnostikas kritērijiem jau nodrošina pareizu vairuma parkinsonisma gadījumu etioloģijas atpazīšanu. Vispārpieņemtie Parkinsona slimības diagnostikas kritēriji liecina par trīspakāpju diagnozi:

• 1. posms - Parkinsona sindroma atpazīšana,
• 2. posms — simptomu meklēšana, kas izslēdz Parkinsona slimību un
• 3. posms – Parkinsona slimību apstiprinošu simptomu identificēšana.

Parkinsona slimības diagnostikas kritēriji (pamatojoties uz: Hughes et al., 1992)

Parkinsona slimības izslēgšanas kritēriji:

• Anamnēzē atkārtoti insulti ar pakāpenisku parkinsonisma simptomu progresēšanu, atkārtota traumatiska smadzeņu trauma vai pierādīts encefalīts.
• Okulogīriskās krīzes.
• Ārstēšana ar neiroleptiskiem līdzekļiem pirms slimības sākuma.
• Ilgstoša remisija.
• Stingri vienpusējas izpausmes ilgāk par 3 gadiem.
• Supranukleārā skatiena paralīze.
• Cerebelāru pazīmes.
• Smagas autonomās nervu sistēmas mazspējas simptomu agrīna parādīšanās.
• Smagas demences agrīna sākšanās.
• Babinska zīme.
• Smadzeņu audzēja vai atvērtas (sazinošas) hidrocefālijas klātbūtne.
• Negatīva reakcija uz lielām L-DOPA devām (ja izslēgta malabsorbcija).
• MPTP (metilfeniltetrahidropiridīna) intoksikācija.

Parkinsona slimības apstiprinošie kritēriji. Lai droši diagnosticētu Parkinsona slimību, nepieciešami trīs vai vairāki kritēriji:

• Vienpusēja slimības izpausmju sākšanās.
• Atpūtas trīces klātbūtne.
• Pastāvīga asimetrija ar izteiktākiem simptomiem ķermeņa pusē, kur slimība sākās.
• Laba reakcija (70–100%) uz L-DOPA.
• Progresējoša slimības gaita.
• L-DOPA izraisīta smaga diskinēzijas klātbūtne.
• Reakcija uz L-DOPA 5 gadus vai ilgāk.
• Ilgstoša slimības gaita (10 gadi vai ilgāk).

Negatīvie kritēriji ir svarīgi, jo tie atgādina ārstam izslēgt Parkinsona slimību, ja pacients, piemēram, nereaģē uz ārstēšanu ar L-DOPA, viņam ir agrīna demences attīstība vai agrīni stājas traucējumi un kritieni utt.

Progresējošas supranukleāras paralīzes gadījumā slimības sākumposmā tiek traucētas tikai acs ābolu kustības uz leju (un tikai pēc tam to kustības uz augšu un uz sāniem). Veidojas "lelles acu un galvas" fenomens (apzinātu skatiena kustību traucējumi, saglabājot refleksās kustības). Tiek atklāta kakla un ķermeņa augšdaļas distoniska stingrība ar raksturīgu galvas ekstensora pozīciju. Diezgan tipiska ir vispārēja mērena hipokinezija; pseidobulbārs sindroms; disbāzija ar spontāniem kritieniem; kognitīvi traucējumi. Iespējami piramīdas un smadzenīšu simptomi. Dopa saturoši medikamenti nav efektīvi.

Sakarā ar asinsvadu parkinsonisma diagnozes praktisko nozīmi (bieži tiek novērota tā pārdiagnostika), mēs pieminēsim tā diagnostikas principus.

Nepieciešams nosacījums asinsvadu parkinsonisma diagnozei ir smadzeņu asinsvadu slimības (hipertensijas, arteriosklerozes, vaskulīta) klātbūtne, ko apstiprina datortomogrāfijas vai magnētiskās rezonanses dati (vairāki lakunāri infarkti, retāk viens kontralaterāls infarkts, Binsvangera slimība, perivaskulāru telpu paplašināšanās, amiloīda angiopātija utt.). Raksturīga ir subakūta vai akūta slimības sākšanās (bet var būt arī pakāpeniska), svārstīga gaita, cerebrovaskulāras nepietiekamības simptomu klātbūtne (piramīdas, pseidobulbāri, smadzenīšu, maņu, garīgi traucējumi), parkinsonisma simptomu pārsvars ķermeņa apakšdaļā, makroskopiska disbāze, trīces neesamība, nereaģēšana uz dopa saturošām zālēm (parasti).

Binsvangera slimību bieži pavada simptomi, kas atgādina tikai parkinsonismu, taču ir iespējama arī patiesa parkinsonisma sindroma attīstība.

Galvenie kustību traucējumu sindromi, kas atgādina parkinsonismu ("pseidoparkinsonisms"), kam dažreiz nepieciešama diferenciāldiagnoze ar patiesu parkinsonismu

Klīniskajā neiroloģijā sindromiskā diagnoze ir pirms lokālas un etioloģiskās diagnostikas. Parkinsonisma sindroma atpazīšana galvenokārt ietver diferenciāldiagnozi ar pseidoparkinsonismu. Pseidoparkinsonisms ir vispārpieņemts un kolektīvs termins, kas šajā kontekstā apvieno neiroloģisku un psihopatoloģisku sindromu grupu, kas nav saistīti ar parkinsonismu, bet dažreiz atgādina to noteiktās klīniskās izpausmēs. Šādas klīniskās izpausmes var ietvert psihomotorisko atpalicību, muskuļu sasprindzinājumu (stīvumu), gaitas apraksiju un dažus citus neiroloģiskus sindromus.

Tādējādi "pseidoparkinsonisma" diagnoze ir tīri operatīva, starpposma, didaktiska un tiek noteikta, ja novērotā klīniskā aina neatbilst patiesā parkinsonisma sindromiskās diagnozes kritērijiem. Galīgajai sindromiskajai diagnozei ir nepieciešama norāde uz specifisku pseidoparkinsonisma formu:

Psihomotorās atpalicības sindromi:

1. Depresīvs stupors.
2. Katatoniskais stupors.
3. Organisks stupors.
4. Hipersomnija.
5. Hipotireoze.
6. Hipo- un hipertireoze.
7. Psihogēnais parkinsonisms.

Muskuļu sasprindzinājuma sindromi (stīvums):

1. Īzaka bruņneša sindroms.
2. Stingra cilvēka sindroms.
3. Progresējošs encefalomielīts ar stingrību (mugurkaula interneuronīts).
4. Švarca-Džempela sindroms.
5. Muskuļu sasprindzinājuma sindromi ar perifēro nervu bojājumiem.
6. Distonija.

Gaitas apraksijas sindromi:

1. Normāla spiediena hidrocefālija.
2. Progresējoša supranukleāra paralīze.
3. Citi deģeneratīvi-atrofiski procesi smadzenēs.
4. Procesi, kas ierobežo telpu (audzēji, subdurāla hematoma).
5. Posttraumatiskā encefalopātija.
6. Lakunārs stāvoklis.
7. Izolēta gaitas apraksijas sindroms.

Jaukti sindromi:

1. Ieslēgta stāvokļa sindroms.
2. Akinētiskā mutisma sindroms.
3. Stingras mugurkaula sindroms.
4. Sāpīgu kāju un kustīgu pirkstu sindroms.
5. Ļaundabīgais neiroleptiskais sindroms.
6. Ļaundabīgs hipertermijas sindroms.
7. Idiopātiska senila disbāzija.