Aizkuņģa dziedzera sifiliss

Aizkuņģa dziedzera sifiliss var būt iedzimts un iegūts. Tiek uzskatīts, ka specifiski aizkuņģa dziedzera bojājumi ir konstatēti gandrīz 10–20 % bērnu, kas cieš no iedzimta sifilisa; visbiežāk tiek skarta aizkuņģa dziedzera galva. Sifiliskas izmaiņas aizkuņģa dziedzerī auglim tiek atklātas jau grūtniecības otrajā pusē.

Iedzimts aizkuņģa dziedzera sifiliss

Iedzimta sifilisa gadījumā papildus bieži sastopamajiem aizkuņģa dziedzera bojājumiem raksturīgas izmaiņas aknās - "krama aknas", kā arī vairākos citos orgānos. Aizkuņģa dziedzeris parasti ir palielināts un sabiezējis, sablīvēts, vietām - gluds, retāk graudains. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj saistaudu proliferāciju, kas satur lielu skaitu apaļu un vārpstveida šūnu, bieži vien mazus smaganas, kā arī lielāku vai mazāku skaitu bālu treponēmu. Īpaši smagos gadījumos izteiktas sklerozes dēļ var rasties aizkuņģa dziedzera audu atrofija (mazākā mērā tiek skarti acini, kanāliņi, aizkuņģa dziedzera saliņas); dažreiz ar iedzimtu sifilisu tiek konstatēti ne tikai mazi, miliāri, bet arī relatīvi lieli atsevišķi vientuļi smaganas. Tādējādi iedzimta aizkuņģa dziedzera sifilisa morfoloģiskā aina ir mainīga, bet visbiežāk tiek izdalītas šādas trīs formas:

1. difūzs intersticiāls (dažreiz apvienots ar miliāru smaganu klātbūtni);
2. gummatozs;
3. kas rodas ar dominējošiem aizkuņģa dziedzera vadu bojājumiem (sialangīts pankreatica).

Visos gadījumos tiek novērota dziedzeru elementu atrofija un saistaudu proliferācija ar pankreatiskās sklerozes attīstību.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Iedzimta aizkuņģa dziedzera sifilisa simptomi

Iedzimta sifilisa simptomi ne vienmēr izpaužas bērna dzīves pirmajās nedēļās un mēnešos ar raksturīgiem neiroloģiskiem traucējumiem, izsitumiem uz ādas, anoreksiju, distrofiju, hepatosplēnisko sindromu un citām šai slimībai raksturīgām izpausmēm. Taču dažos gadījumos galvenās slimības pazīmes parādās daudz vēlāk - pusaudža gados, jaunībā un pat 20-30 gadus vai ilgāk pēc dzimšanas.

Iedzimta aizkuņģa dziedzera sifilisa diagnostika

Lai noteiktu diagnozi šajā vecumā, svarīga ir raksturīgā Hačinsona triāde (keratīts, labi zināmas zobu izmaiņas, labirintiska kurlums), kā arī deguna deformācija ("seglu" deguns), "zobena" apakšstilbi. Liela nozīme ir šīs slimības atklāšanai tuviem radiniekiem (tēvam, mātei, brāļiem, māsām) un visbeidzot seroloģiskām reakcijām, kas šajā vecumā diemžēl ir pozitīvas tikai aptuveni 80% pacientu, bet RIBT un RIF (bālo treponēmu imobilizācijas reakcijas) - gandrīz 100% gadījumu. Tomēr, lai veiktu šīs reakcijas, ir nepieciešams aizdomas par šo slimību, pamatojoties uz iepriekš minētajām pazīmēm vai pamatojoties uz pozitīvām seroloģiskām reakcijām, kas veiktas medicīniskās apskates laikā vai pacienta izmeklēšanas laikā (bieži vien pavisam cita iemesla dēļ) slimnīcā. Hepatospleniskais sindroms, dispepsijas traucējumi, caureja, svara zudums, hroniska pankreatīta pazīmes kombinācijā ar cukura diabētu relatīvi jaunā vecumā ļauj aizdomām par aizkuņģa dziedzera bojājumiem šīs slimības gadījumā. Šajā gadījumā ultraskaņas izmeklējums atklāj raksturīgas izmaiņas aknās, un aizkuņģa dziedzeris ir palielināts, sablīvēts, dažreiz tajā tiek atrasti fokālie veidojumi (gummas), kas dažreiz ir jādiferencē no audzēja mezgliem. Jāatzīmē, ka aizkuņģa dziedzera bojājumu izpausmes ir relatīvi reti sastopamas un ieņem vadošo vietu šīs slimības sarežģītajā polisimptomātiskajā ainā.

[ 6 ], [ 7 ]

Iedzimta aizkuņģa dziedzera sifilisa ārstēšana

Iedzimta aizkuņģa dziedzera sifilisa ārstēšanu veic venerologs, turklāt tiek noteikta saudzīga diēta, tāpat kā hroniska pankreatīta gadījumā, aizkuņģa dziedzera enzīmu preparāti, kombinācijā ar aknu bojājumiem - atbilstoša ārstēšana. Endokrīnās aizkuņģa dziedzera nepietiekamības gadījumā - papildu ārstēšana, tāpat kā cukura diabēta gadījumā.

Iegūts aizkuņģa dziedzera sifiliss

Iegūtais aizkuņģa dziedzera sifiliss ir relatīvi reti sastopams. To pirmo reizi aprakstīja K. Rokitanskis (1861. gadā), novērojot specifisku gummatozu pankreatītu. Diemžēl pēdējos gados sifilisa sastopamība ir palielinājusies, kas nozīmē, ka aizkuņģa dziedzera sifiliss, gan iegūts, gan iedzimts, tiks atklāts biežāk. Iegūtā aizkuņģa dziedzera sifilisa morfoloģiskā aina ir novērojama trīs variantos:

1. tūskaina-infiltratīva forma (sekundārā sifilisa gadījumā);
2. gummatoza forma;
3. specifisks sklerotisks pankreatīts.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Iegūtā aizkuņģa dziedzera sifilisa simptomi

Klīniskā aina ir mainīga: pastāv gan asimptomātiskas formas, gan gadījumi ar hroniska pankreatīta, aizkuņģa dziedzera audzēja un cukura diabēta klīniskajām pazīmēm. Biežākie simptomi ir sāpes epigastrijā un kreisajā hipohondrijā, vēdera uzpūšanās, caureja un svara zudums. Cukura diabēts bieži rodas aizkuņģa dziedzera sifilisa sklerotiskās formas gadījumā. Pseidotumora formas gadījumā papildus raksturīgajiem simptomiem - pastāvīgām sāpēm un dispepsijas simptomiem - dažos gadījumos aizkuņģa dziedzera ierastās atrašanās vietas zonā ir iespējams palpēt audzējam līdzīgu veidojumu. Ja aizkuņģa dziedzera galviņa ir skarta, infiltrāta saspiežot kopējā žultsvada gala daļu, var rasties mehāniska dzelte, kas vēl vairāk imitē ļaundabīga aizkuņģa dziedzera audzēja klīnisko ainu.

Iegūtā aizkuņģa dziedzera sifilisa diagnostika

Aizdomas par aizkuņģa dziedzera sifilītiskiem bojājumiem var rasties, ja pankreatīta vai cukura diabēta pazīmes tiek atklātas uz citu sifilisa izpausmju fona. Saskaņā ar N. I. Leporska (1951) teikto, skaidra pazīme ir diabēta izzušana antisifilitiskās terapijas laikā, savukārt tradicionālā cukura diabēta ārstēšana ir neefektīva. Anamnēze ne vienmēr palīdz noteikt slimības etioloģiju. Liela nozīme ir seroloģisko pētījumu rezultātiem. Ultraskaņa un skenēšana ļauj noteikt difūzus sklerotiskus vai fokālus aizkuņģa dziedzera bojājumus. Vissarežģītākajos diferenciāldiagnozes gadījumos tiek izmantota datortomogrāfija. Pozitīva specifiskas ārstēšanas ietekme (funkcionālo testu uzlabojumi, iekaisuma infiltrācijas perēkļi un pat smaganu izzušana) beidzot apstiprina aizkuņģa dziedzera bojājumu sifilītisko raksturu.

[ 11 ], [ 12 ]

Iegūtā aizkuņģa dziedzera sifilisa ārstēšana

Iegūtā aizkuņģa dziedzera sifilisa ārstēšana ir specifiska, antisifilītiska. Eksokrīnas aizkuņģa dziedzera nepietiekamības gadījumā papildus tiek nozīmēti fermentu preparāti (pankreatīns, panzinorms, festāls u.c.); endokrīnās nepietiekamības gadījumā terapija tiek veikta saskaņā ar cukura diabēta ārstēšanas principiem.