Babinska-Freliha adiposogenitālā distrofija

Babinska-Frēliha adipozoģenitālās distrofijas gadījumā dominē tauku nogulsnēšanās uz rumpja, īpaši vēdera rajonā ("priekšautā") un augšstilbiem. Parasti tā attīstās periodā pirms pubertātes.

[ 1 ], [ 2 ]

Babinski-Froelich adipoģenitālās distrofijas cēloņi

Visbiežāk sastopamie tipiskās adipozoģenitālās distrofijas cēloņi ir hipofīzes kraniofaringeoma un hromofobā adenoma, kā arī citi audzēja procesi, kas izplatās uz ventromediālo hipotalāmu un vidējo eminenci. Tā var attīstīties hipotalāma-hipofīzes sistēmas bojājuma rezultātā tuberkulozes procesa rezultātā (pašlaik ārkārtīgi reti), ar encefalītu, ar smagu hidrocefāliju. Dažreiz acīmredzamu slimības cēloni nevar noteikt. Šādos gadījumos slimībai parasti ir ģimenes raksturs. Konstitucionālas noslieces izpausmi veicina nepiemērots uzturs un mazkustīgs dzīvesveids, hronisks emocionāls stress, smagas somatiskas un infekcijas slimības.

Babinski-Froelich adipoģenitālās distrofijas patoģenēze

Patoloģiskas izmaiņas ir saistītas ar hormonālu disfunkciju un bioloģiskās motivācijas traucējumiem. Tiek atklāta hipotalāma atbrīvojošo faktoru sekrēcijas patoloģija, kas noved pie AKTH, STH, TSH, gonadotropīnu sekrēcijas traucējumiem. Motivācijas traucējumus nosaka smadzeņu sistēmu disfunkcija, kas nosaka ēdiena motivāciju, kurā vadošā loma tiek piešķirta hipotalāma ventromediālajiem un ventrolaterālajiem kodoliem. Atkarībā no etioloģijas ir iespējams dominējošs hipofīzes vai hipotalāma bojājums.

Babinski-Froelich adipoģenitālās distrofijas simptomi

Raksturīgās pazīmes ir augšanas aizkavēšanās un hipogonādisms. Vīriešiem dzimumorgānu nepietiekama attīstība bieži vien ir saistīta ar kriptorhidismu. Sievietēm dzimumorgāni ir samazināti izmēros un hipoplastiski; ir metamenoreja. Uz ādas neaug apmatojums, mati uz galvas ir reti, ar tendenci uz plikpaurību. Ir aizkavēta epifīžu pārkaulošanās, plakanās pēdas un ceļa locītavas deformācija. Raksturīgās pazīmes ir garīga atpalicība un emocionāla saplacināšanās. Seksuālā vēlme ir samazināta vai tās nav. Ja slimība sākas pēc pubertātes, nav pārkaulošanās traucējumu un dzimumīpašības ir pietiekami attīstītas. Slimībai progresējot, dzimumdziedzeru atrofijas dēļ rodas amenoreja, samazināta dzimumtieksme un impotence.

Babinska-Froliha distrofija bieži tiek kombinēta ar hipotireozi, ūdens-sāls metabolisma traucējumiem, hipertermiju, hipersomniju un akromegālijas pazīmēm. Bieži tiek novērotas trofiskas izmaiņas ādā (keratoze, pigmentācija, keratīts). Var būt latentas formas, kas rodas kā jaukta cerebrālās aptaukošanās forma ar tauku sadalījumu, kas ir tuvs adipozoģenitālās distrofijas formai.

Diferenciālā diagnoze

Ir nepieciešams diferencēt no aptaukošanās ar eunuhoidismu. CNS bojājumu pazīmju klātbūtne un eunuhoidālu ķermeņa proporciju neesamība atvieglo diagnozi.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]