Papilārā ādas hidradenoma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Hidradenoma papillaris ir rets labdabīgs daudzlobulēts apokrīno sviedru dziedzeru audzējs, kas lokalizēts dermā.

P. Abenoza, AB Ackerman (1990) no 1979. līdz 1987. gadam 750 tūkstošos biopsiju atrada tikai 219 hidradenomas - 5% gadījumu tās bija ekrīnas (poroidālas) hidradenomas, 95% - apokrīnas (dzidršūnu) hidradenomas. 99% audzēju bija solitāri. Vīriešu un sieviešu attiecība bija 1:1. 80% pacientu bija vecāki par 40 gadiem. 50% gadījumu hidradenoma bija lokalizēta uz sejas un galvas ādas, 21% - uz ekstremitāšu ādas, 20% - uz rumpja. Pretēji izplatītajam uzskatam, tikai 6 gadījumos audzējs bija lokalizēts piena dziedzeru ādā, un netika reģistrēts neviens audzēja lokalizācijas gadījums vulvas un perianālajā zonā.

Hidradenomas papillae cutanea cēloņi un patogeneze nav zināma.

Papilāras ādas hidradenomas simptomi. Klīniski hidradenoma ir cistai līdzīgs, skaidri norobežots ādas un/vai intradermāls mezgliņš pelēcīgi zilganā krāsā, dažreiz ar viegla vai asiņaina šķidruma izdalīšanos, ar vidējo diametru 1–3 cm.

Slimību ir viegli diagnosticēt. To raksturo audzējam līdzīgu veidojumu veidošanās sievietēm lielo kaunuma lūpu, starpenes rajonā un retāk citās ādas vietās, kur ir apokrīnie sviedru dziedzeri.

Audzējs ir sfēriskas formas, mīkstas konsistences, kustīgs, nesāpīgs, diametrs svārstās no 1-2 līdz 4-5 cm. Lieli audzēji izvirzās virs ādas virsmas.

Histopatoloģija. Dermas dziļajos slāņos ir konstatēts audzējs, ko ieskauj kapsula, kas nav savienota ar epidermu. Audzējs ir dziedzerveida struktūrā, sastāv no kanāliņiem un cistiskām formācijām, kas izklātas ar prizmatiskām šūnām.

Patomorfoloģija. Autori izšķir divas galvenās hidradenomas formas - poroidālo (ar ekrīnu diferenciāciju) un dzidršūnu (apokrīno). Pirmais variants zemā palielinājumā ir multilobulārs ar atšķirīgu cieto un cistisko komponentu attiecību. Audzējs biežāk ir cistisks, lokalizēts dermas dziļajās daļās, ieskauts ar šķiedru kapsulu un nav savienots ar to pārklājošo epidermu. Cistas sienas ir izklātas ar keratinizētu epitēliju, lūmenā ir sastopamas cauruļveida struktūras un papilāri izaugumi. Citoloģiski tiek noteiktas poroidālās (ekrīnās poromas tipa) un kutikulārās šūnas, nekrozes perēkļi, kodola polimorfisms un dažreiz daudzkodolu makrofāgi. Poroidālās šūnas ir mazas, tumšas, ar niecīgu citoplazmu, kutikulārās šūnas ir lielākas, ar gaišu citoplazmu un starpšūnu tiltiņiem, atgādinot normāla ekrīnā sviedru dziedzera kanāla kutikulārās šūnas. Hidradenomas poroidālais variants ir jādiferencē no vienkāršas hidrakantomas, ekrīnās poromas - abos gadījumos hidradenoma nav saistīta ar epidermu.

Dzidrās šūnas hidradenoma tiek iedalīta cietā, cistiskā un cietcistiskajā variantā. Atkarībā no šūnu sastāva tās var saturēt caurspīdīgas, zvīņainas (eozinofīlas, granulētas, daudzstūrainas), mucinozas šūnas un apokrīnas šūnas, kas izklāj cauruļveida struktūras. Pēdējās ir sastopamas gandrīz jebkurā hidradenomas variantā. Audzējs parasti atrodas dermā, bet dažreiz tiek atzīmēta nepārtraukta saikne ar hiperplastisku epidermu un folikula infundibulu. Dzidrās šūnas citoplazmā ir augsts glikogēna saturs, kas tiek izvadīts ārstēšanas laikā ar diastāzi. Zvīņainajām šūnām ir apaļš vai ovāls kodols, tikko pamanāmi kodoliņi un smalki izkliedēts hromatīns. Citoplazmā ir daudz tonofilamentu. Hidradenomas gadījumā mucinozas šūnas ir grūti noteikt; tās parasti izklāj cistiskās dobumus un tām raksturīga balona formas citoplazma, kas bagāta ar mucīnu. Šūnas, kas izklāj cauruļveida struktūras, var būt divu veidu - prizmatiskas un cilindriskas. Pirmās līnijveida kanāliņiem līdzīgās struktūras (kanālu diferenciācijas pazīme), otrās līnijveida dziedzeriem līdzīgās struktūras un zināmā mērā atspoguļo diferenciāciju apokrīnā dziedzera sekrēcijas daļas virzienā.

Histoģenēze. Histoķīmiskās un elektronmikroskopiskās metodes atklāja apokrīno dziedzeru tipa sekrēcijas pazīmes: pozitīvu reakciju uz lizosomu enzīmiem un negatīvu fosforilāzes reakciju. Šī audzēja histoģenētisko saistību ar apokrīnajiem dziedzeriem apstiprināja ultrastrukturāli pētījumi. Dziedzeru šūnu elementiem bija izteikts Goldži komplekss un elektronblīvi veidojumi ar šūnu apikālās daļas (sekrēcijas granulu) "iespiešanu" kanāla lūmenā.

Dzidrās šūnas hidradenomu var diferencēt no dzidrās šūnas nieru šūnu karcinomas metastāzēm. Pēdējai raksturīga lobulāras struktūras neesamība, bagātīga vaskularizācija ar masīviem eritrocītu ekstravazātiem un bagātīgu taukaino ieslēgumu klātbūtne šūnu citoplazmā.

Ar virspusēju biopsiju var būt grūtības diferenciāldiagnozē ar plakanšūnu karcinomas dzidru šūnu variantu, tauku dziedzeru audzējiem un trihilemmālu diferenciāciju vīrusu ģenēzes folikulu epitēlija reaktīvā hiperplāzijā.

Papilāras ādas hidradenomas ārstēšana. Tiek veikta audzēja ķirurģiska izgriešana.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]