Ādas cilindroma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Cilindroma (sinonīms: Špīglera audzējs, turbāna audzējs, galvas ādas siringoma, labdabīga daudzšūnu bazālo šūnu epitelioma u. c.). Līdz šim nav skaidrības par audzēja histoģenēzi.

Ādas cilindromas cēloņi un patogeneze. Cilindromas izcelsme nav skaidra. To uzskata par ekrīnu audzēju, taču daži uzskata, ka tas attīstās no apokrīniem dziedzeriem, kā arī matu struktūrām. Ģimenes gadījumu klātbūtne norāda uz autosomāli dominējošu mantojuma veidu.

Ādas cilindromas simptomi. Neoplazma parādās kā vairāki atsevišķi mezgli uz galvas, kakla ādas, galvenokārt sievietēm vecumā no 60 līdz 70 gadiem. Apmēram 10% gadījumu cilindroma tiek mantota autosomāli dominējošā veidā ar dažādu penetrances pakāpi. Viena no cilindromas būtiskajām iezīmēm ir tās dalība kā viena no sarežģītu ādas hamartomu sastāvdaļām, kurām var būt dažādas kombinācijas, piemēram, cilindroma - trihoepitelioma - pieauss dziedzera adenoma, cilindroma - ekrīna spiradenoma - pieauss dziedzera adenoma, cilindroma - trihoepitelioma - milijs vienas ģimenes vīriešiem 3 paaudzēs, iedzimta daudzkārtēja cilindroma - II tipa hiperlipidēmija, ģimenes cilindroma - trihoepitelioma - milijs - spiradenoma.

Klīniski cilindroma ir vairāki mezglaini audzēja veidojumi ar gludu virsmu, dažādiem rozā toņiem un blīvu elastīgu konsistenci. Dažreiz audzējs aizņem gandrīz visu galvas virsmu, atgādinot turbānu. Reti audzējs var saturēt cistisku komponentu, piešķirot tam zilganu nokrāsu.

Slimību raksturo lēna atsevišķu audzējam līdzīgu veidojumu attīstība, galvenokārt jaunām sievietēm, dažos gadījumos - bērnībā. Audzējam līdzīgi veidojumi ir apaļas formas, blīvi pieskaroties, strauji paceļas virs ādas līmeņa, dažāda izmēra, sasniedzot lielu kastaņu, tomātu lielumu. Saplūstot viens ar otru, tie veido audzēju konglomerātus, dažos gadījumos aptverot visu galvas ādu (turbāna audzējs). Āda virs audzēja ir bez matiem, tai ir vāja vai spilgti rozā krāsa. Lielus un vecus elementus caururbj telangiektāzijas. Audzēji galvenokārt lokalizējas uz galvas ādas un sejas, retāk - uz citām ādas zonām.

Histopatoloģija. Dermā ir novērojamas vairākas papilomas un šūnu ligzdas, kas līdzīgas bazālā slāņa šūnām, satur hialīnu, ko ieskauj hialīna membrāna. Audzēja salu iekšpusē ir divu veidu šūnas: centrā šūnām ir gaišas krāsas ovālas formas kodols, bet šūnu perifērijā, kas atrodas girusa formā, tās ir mazākas un tām ir tumšas krāsas kodoli.

Patomorfoloģija. Audzējs lokalizējas dermā un zemādas taukaudos. Epiderma virs audzēja ir retināta, ar izlīdzinātiem starppapillāriem izaugumiem. Audzējs sastāv no dažāda lieluma daiviņām, parasti noapaļotām, kas satur 2 veidu šūnas: centrālajās daļās šūnas ar lieliem kodoliem un bagātīgu citoplazmu, bet perifērijā - šūnas ar maziem kodoliem un niecīgu citoplazmu, dažreiz veidojot palisādes struktūras. Daļējas daiviņas ierobežo biezi eozinofīli hialīnveidīgi nogulumi, kas ir multipleksētas bazālās membrānas viela un liek daiviņām izskatīties kā "cilindriem". Daļējas šīs vielas uzkrāšanās ir redzamas daiviņu iekšpusē starp audzēja šūnām. Dažu daiviņu kanāliņu struktūrām ir lūmens, ko ierobežo prizmatiskas šūnas ar eozinofīlu citoplazmu, un tās satur kutikulu uz lūmena virsmas. Reizēm kanāliņi izplešas, veidojot cistiskas struktūras. Ir keratinizācijas un folikulu diferenciācijas perēkļi. Audzēja stromā dažreiz ir ievērojams daudzums mucīna, kurā ir noteikta hialuronskābe. Eozinofilā viela, kas atrodas ap audzēja daiviņām un to iekšpusē, satur visus bazālās membrānas komponentus - IV un V tipa kolagēnu, laminīnu, fibronektīnu, proteoglikānus. Viela dod pozitīvu PAS reakciju un ir rezistenta pret diastāzi. Darbos ar šūnu kultūru tika pierādīts, ka membrānai līdzīgo vielu ražo audzēja epitēlija šūnas. Atkarībā no noteiktu struktūru pārsvara izšķir četrus cilindromas morfoloģiskos tipus: nediferencētu, hidradenomātisku, trihoepiteliomatozu un jauktu.

Nediferencētā tipā audzēja šūnas ir mazas ar intensīvi iekrāsotiem kodoliem, kas izvietoti šūnu veidā, ko ieskauj hialīnam līdzīgas membrānas.

Hidradenomatozo tipu raksturo tas, ka iepriekš aprakstītajās šūnās ir dobumi, kas pēc struktūras atgādina sviedru dziedzeru izvadkanālus.

Trihoepiteliomatozā tipa gadījumā papildus dobumiem un cistām tiek noteiktas struktūras, kas norāda uz diferenciāciju matu folikulu virzienā. Sastopamas plakanas epitēlija cistas, līdzīgas tām, kas rodas trihoepiteliomās. Cilindromas diferenciāldiagnostika nav sarežģīta, pamatojoties uz biezu eozinofilu membrānu noteikšanu ap tās daiviņām.

Imunomorfoloģiskie pētījumi atklāj diezgan daudzveidīgu ainu, jo īpaši α-antihemotripsīna, lizocīma, cilvēka piena globulīna faktora 1, α-gludo muskuļu aktīna un citokeratīnu 8 un 18 ekspresiju, kas tiek interpretēta kā histoģenētiskas saiknes pazīme ar apokrīno dziedzeru sekrēcijas nodaļu. Tajā pašā laikā nervu augšanas faktora, S-100 proteīna, CD44, CD34 pozitīva ekspresija tiek uzskatīta par histoģenētiskas saiknes pierādījumu ar ekrīno dziedzeru sekrēcijas nodaļu. Līdzīgu ainu atklāj M. Meubehms, HP Fichers (1997), kuri papildus citokeratīna profilam (7, 8, 18), kas raksturīgs sekrēcijas sekcijām, identificēja arī citokeratīnu 14, kas raksturīgs vadu diferenciācijai.

Histoģenēze. PVO histoloģiskajā klasifikācijā cilindroma ir iekļauta gan labdabīgu ekrīno audzēju, gan apokrīno audzēju sadaļā. Elektronmikroskopija atklāj divu veidu šūnas: nediferencētas bazālās šūnas ar maziem tumšiem kodoliem un šūnas ar lieliem gaišiem kodoliem. Lielākā daļa šūnu šķiet nenobriedušas. Sekrēcijas šūnas satur granulas, kas līdzīgas tām, kas atrodas ekrīno dziedzeru šūnās, bet cilindromas šūnu saistība ar matu folikuliem norāda uz cilindromas apokrīno diferenciāciju. No šīs pozīcijas mēs varam vēlreiz apstiprināt A. K. Apatenko (1973) secinājumu pamatotību, kurš, atzīmējot ekrīnas, apokrīnas un piloīdu diferenciācijas pazīmes cilindromā, uzskatīja to par histoģenētiski heterogēnu audzēju, kura avots ir dažādas epidermas elementu un pilosebaceous un apokrīna kompleksa embrionālo rudimentu kombinācijas.

Diferenciālā diagnoze. Slimība jādiferencē no bazaliomas, dermatofibrosarkomas, lipomatozes.

Ādas cilindromas ārstēšana. Lieli audzēji tiek ķirurģiski noņemti, dažreiz tiek izmantota plastiskā ķirurģija un kriodestrukcija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]