Ādas izmaiņas sklerodermijas gadījumā

Sklerodermija (dermatoskleroze) ir kolagenožu grupas slimība, kurā dominē fibrosklerotiski un asinsvadu traucējumi, piemēram, obliterējošs endarterīts ar plaši izplatītām vazospastiskām izmaiņām, kas attīstās galvenokārt ādā un zemādas audos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ādas izmaiņu cēloņi un patogeneze sklerodermijas gadījumā

Sklerodermijas cēloņi un patogeneze nav pilnībā izprasta. Izraisošie faktori ir vīrusu un baktēriju infekcijas, stress, traumas utt. Pašlaik daudzi zinātnieki sklerodermiju uzskata par autoimūnu slimību. Autoantivielu noteikšana saistaudu komponentiem, T limfocītu satura samazināšanās ar B limfocītu līmeņa paaugstināšanos un visu klašu imūnglobulīnu koncentrācijas palielināšanās norāda uz slimības autoimūnu ģenēzi.

Autoimūnu procesu rezultātā attīstās progresējoša saistaudu kolagēna dezorganizācija: gļotainais un fibrinoīdais pietūkums, fibrinoīdais nekroze, hialinoze un skleroze. Ir novērota kolagēna biosintēzes un nobriešanas paātrināšanās pacientu ādā gan ar ierobežotu, gan sistēmisku sklerodermiju. Turklāt ne mazsvarīgi ir mikrocirkulācijas traucējumi un asins īpašību izmaiņas. Ģimenes sklerodermijas gadījumu klātbūtne, fokālās sklerodermijas saistība ar antigēniem HLA-B18, B27, A1 un BW40 apstiprina iedzimtības lomu sklerodermijas patoģenēzē. Svarīga loma sklerodermijas attīstībā ir nervu, endokrīnās sistēmas un citu ķermeņa orgānu stāvoklim.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatoloģija

Morfoloģiskās izmaiņas ādā ierobežotas un sistēmiskas sklerodermijas gadījumā ir līdzīgas. Tūskas stadijā novēro dermas un asinsvadu sieniņu kolagēna tūsku un homogenizāciju ar limfocītu infiltrāciju.

Blīvēšanās stadijā ir redzama epidermas un ādas papilārā slāņa atrofija. Raksturīga ir kolagēna saišķu saplūšana dermā ar hialinozes pazīmēm. Tauku un sviedru dziedzeru nav vai tie ir atrofiski. Raksturīga ir asinsvadu sieniņu sabiezēšana un gļotaina pietūkšana, strauja asinsvadu lūmena sašaurināšanās hipertrofētu endotēlija šūnu dēļ, to sieniņu skleroze. Šūnu infiltrācija ir vāji izteikta un to pārstāv limfocītu-histiocītiskie elementi.

Atrofijas stadijā ir izteikta visu ādas slāņu un piedēkļu atrofija.

Ādas izmaiņu simptomi sklerodermijas gadījumā

Sklerodermijas klīniskajā gaitā ir 3 stadijas: tūska, sablīvēšanās, atrofija. Plāksterveida sklerodermija ir sastopama visos pasaules reģionos. Tā galvenokārt skar sievietes, retāk - vīriešus un bērnus. Bojājumi atrodas uz rumpja, augšējām un apakšējām ekstremitātēm, kakla. Sklerodermija sākas ar vienreizēju vai vairāku, viegli tūskainu, apaļu vai ovālu plankumu veidošanos purpursarkanā krāsā ar diametru 5-15 cm vai vairāk. Šīs izmaiņas atbilst tūskas stadijai. Laika gaitā plankumu centrs sabiezē, eritēma kļūst vāji izteikta vai izzūd, un bojājums iegūst baltu krāsu ar dzeltenīgu nokrāsu. Tajā pašā laikā perifērā zona saglabājas cianotiska ceriņkrāsas gredzena formā. Dažreiz sablīvēšanās aptver zemādas audus un muskuļus un sasniedz skrimšļainu konsistenci. Bojājuma virsma kļūst gluda, āda iegūst ziloņkaula krāsu, tai ir vaska spīdums, nav matu, sviedru un sebuma sekrēcijas. Vairāku mēnešu vai gadu laikā bojājums var palielināties perifērās augšanas dēļ. Subjektīvas sajūtas nav. Tad seko slimības trešā stadija – atrofijas stadija, kurā sablīvējums pakāpeniski izšķīst, āda kļūst plānāka kā salvešu papīrs, viegli savelkas krokā un iegrimst pamatā esošo audu atrofijas dēļ.

Retas un netipiskas plāksnīšu sklerodermijas formas ir mezglaina (ar izteiktu sablīvēšanos, bojājumi izspiedušies), bullozi hemorāģiska (parādās pūslīši ar hemorāģisku saturu) un nekrotiska (audu čūlas paliek pēc pūslīšiem).

Lineārā sklerodermija savā attīstībā iziet cauri tām pašām stadijām kā plāksnīšu sklerodermija, atšķiras tikai ar bojājumu konfigurāciju. Bojājumi atrodas gareniski pa sagitālo līniju uz pieres, pāriet uz deguna tiltiņu un atgādina dziļu rētu pēc zobena sitiena. Taču bojājumi var būt atrodami arī citās ādas zonās. Šajā gadījumā atrofija neaprobežojas tikai ar ādu, bet izplatās uz zemāk esošajiem muskuļiem un kauliem, deformējot seju. Lineārā sklerodermija bieži tiek kombinēta ar Romberga sejas hemiatrofiju. Šī forma ir biežāk sastopama bērniem.

Virspusēja ierobežota sklerodermija - balto plankumu slimība (lichen sclerosus) parasti sastopama sievietēm uz kakla, krūškurvja augšdaļas vai dzimumorgānu ādas. Slimība sākas ar nelielu (līdz 5 mm diametrā) sniegbaltu plankumu parādīšanos, ko bieži ieskauj rozīgi ceriņkrāsas oreols, kas vēlāk kļūst brūni. Plankumu centrs iegrimst, bieži redzami komedoni, vēlāk attīstās atrofija.

Ierobežotas sklerodermijas gadījumā vienam un tam pašam pacientam var novērot dažādu formu kombināciju. Saistītās slimības var ietvert sirds un asinsvadu, nervu, endokrīnās sistēmas un muskuļu un skeleta sistēmas bojājumus.

Sistēmiskā sklerodermija galvenokārt skar sievietes, daudz retāk - vīriešus un bērnus. To raksturo ādas un iekšējo orgānu saistaudu sistēmiska dezorganizācija. Slimība parasti sākas ar prodromālo periodu (nespēks, vājums, sāpes locītavās un muskuļos, galvassāpes, subfebrila temperatūra). Izraisošie faktori bieži vien ir stress, hipotermija vai trauma. Izšķir akrosklerotiskās un difūzās sistēmiskās sklerodermijas formas. CREST sindroma izplatība, pēc daudzu dermatologu domām, acīmredzot tiek uzskatīta par pamatotu.

Akrosklerotiskās formas gadījumā parasti tiek skarta sejas distālo daļu, roku un/vai pēdu āda. Vairumam pacientu pirmais ādas simptoms ir pirkstu distālo falangu bālums vai apsārtums asinsvadu spazmas dēļ. Āda kļūst saspringta, spīdīga un iegūst bālganu vai zilgani rozā nokrāsu. Tiek novērota ādas cianotiska krāsa un nejutīgums. Nospiežot, ilgstoši paliek bedre (blīvas tūskas stadija). Laika gaitā, vidēji pēc 1-2 mēnešiem, attīstās slimības otrā stadija - kompaktācijas stadija. Āda kļūst auksta, sausa sviedru un sebuma sekrēcijas dēļ, tās krāsa iegūst veca ziloņkaula toni, uz virsmas parādās telangioktāzijas perēkļi, hipo- un hiperpigmentācija. Pirkstu kustīgums ir ierobežots, var rasties pirkstu kontraktūra.

Trešajā stadijā (atrofijas stadijā) novēro ādas retināšanos un roku muskuļu atrofiju, kā rezultātā pirksti atgādina "Madonnas pirkstus". Dažiem pacientiem attīstās ilgstošas, nedzīstošas trofiskās čūlas. Skartā seja veido maskas formas seju, sašaurinās mutes atvere, ir smails deguns un ap muti veidojas "maciņa" formas krokas. Bieži tiek skartas arī gļotādas, bieži vien mutes dobuma gļotādas. Pēc tūskas stadijas seko kompaktācijas stadija. Mēle kļūst fibrotiska un grumbaina, kļūst stingra, kas apgrūtina runu un rīšanu.

Sistēmiskās sklerodermijas difūzajā formā tiek novērota ādas bojājumu vispārināšana un iekšējo orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā.Šajā gadījumā slimība sākas ar ķermeni, pēc tam izplatās uz sejas un ekstremitāšu ādu.

Sistēmiskā sklerodermija bieži izraisa CREST sindromu (kalcinozi, Reino sindromu, ezofagopātijas, sklerodaktilijas, telangiektāzijas, muskuļu un skeleta sistēmas bojājumus (artralģiju, poliartrītu, locītavu deformāciju, kontraktūras, osteoporozi, osteolīzi), kuņģa-zarnu trakta (meteorisms, vemšana, aizcietējums vai caureja, samazināta sekrēcijas un motorā funkcija), neirastēnisku un psiholoģisku traucējumu (neirocirkulācijas distoniju, plaukstu un pēdu hiperhidrozi), trofiskus traucējumus (matu izkrišanu, nagus).

Sklerodermijas klasifikācija

Pastāv divas sklerodermijas formas - ierobežota un sistēmiska, katrai no tām ir klīniskas variācijas. Lielākā daļa dermatologu šīs izmaiņas dermā uzskata par viena procesa izpausmi. Šīs slimības formas balstās uz vienu vai ļoti līdzīgu patoloģisku procesu, kas fokālās sklerodermijas gadījumā aprobežojas ar atsevišķām ādas zonām un sistēmiskās sklerodermijas gadījumā ir vispārinātas gan attiecībā uz ādu, gan citiem orgāniem. Turklāt ierobežotas un sistēmiskas sklerodermijas gadījumā ir novērojama ādas histoloģiskā aina.

Ierobežota sklerodermija ir sadalīta plāksnīšu, lineārā un plankumainā (balto plankumu slimība vai ķērpju skleroze).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diferenciālā diagnoze

Ierobežota sklerodermija jānošķir no vitiligo, lepras, atrofiskas ķērpju plakanās slimības un vulvas kraurozes.

Sistēmiskā sklerodermija jādiferencē no dermatomiozīta, Reino slimības, Buškes skleredēmas pieaugušajiem, sklerodermijas un jaundzimušo skleredēmas.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]