
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika, kas balstās uz instrumentāliem un laboratoriskiem pētījumu datiem, ļauj novērtēt iekšējo orgānu iesaistīšanās pakāpi un plaušu hipertensijas smagumu.
Šim nolūkam tiek veikta krūškurvja rentgenogrāfija, elektro- un fonokardiogrāfija, ehokardiogrāfija (EhoCG), 6 minūšu gājiena tests asinsrites mazspējas un plaušu hipertensijas FC noteikšanai, ārējās elpošanas funkcijas novērtēšana, plaušu ventilācijas-perfūzijas scintigrāfija, angiopulmonogrāfija, labās sirds kateterizācija, krūškurvja orgānu multispirālā datortomogrāfija, kā arī asins analīzes (klīniskā, bioķīmiskā, imunoloģiskā, analīze hemostāzes un asins reoloģisko īpašību novērtēšanai).
EKG izmeklējumā sistēmiskās sklerodermijas gadījumā visbiežāk tiek atklāts pazemināts spriegums, sirds ritma traucējumi (67%) - supraventrikulāras un ventrikulāras tahiaritmijas, ekstrastoles, intraatriālās (42%) un intraventrikulārās (32%) vadīšanas traucējumi līdz pilnīgai blokādei, kuras dēļ nepieciešama elektrokardiostimulatora implantācija. Ir aprakstītas "infarktam līdzīgas" EKG izmaiņas SSD.
Ehokardiogrāfija ir viena no informatīvākajām neinvazīvajām metodēm plaušu artērijas spiediena novērtēšanai. Turklāt pētījums ļauj novērtēt sirds kameru izmērus un sienas biezumu, miokarda saraušanās un sūknēšanas funkciju, kā arī intrakardiālo plūsmu dinamiku un formu. Labā kambara dilatāciju vislabāk var novērtēt pēc labā kambara laukuma attiecības palielināšanās pret kreisā kambara laukumu (vēlams no apikālā 4 kameru stāvokļa). Attiecība 0,6–1,0 norāda uz vieglu labā kambara dilatāciju, savukārt attiecība, kas lielāka par 1,0, norāda uz smagu dilatāciju. Divdimensiju ehokardiogrāfija ļauj novērot starpkambaru starpsienas kinētiku – paradoksālu sistolisku kustību smagas plaušu hipertensijas gadījumā, kas līdz ar plaušu venozās pieplūdes samazināšanos noved pie kreisā kambara izometriskās relaksācijas traucējumiem. Lielākajai daļai pacientu ar sistēmisko sklerozi, pat ar nelielām miokarda bojājuma pazīmēm, ehokardiogrāfija atklāj kreisā kambara diastolisko disfunkciju (50–80%). Kad parādās sistoliskās disfunkcijas simptomi (kreisā kambara izsviedes frakcijas samazināšanās mazāk nekā par 55%), nāves risks sistēmiskās sklerozes gadījumā palielinās daudzkārt.
Ar pulsējošā viļņa Doplera metodi var izmērīt plaušu artērijas spiedienu. Plaušu artērijas sistoliskais spiediens ir vienāds ar labā kambara sistolisko spiedienu, ja nav traucēta asins plūsma no kambara. Labā kambara sistolisko spiedienu aprēķina, izmērot trikuspidālā kambara sistolisko regurgitācijas plūsmas ātrumu (V) un aprēķinot labā atriuma spiedienu (RAP), izmantojot šādu formulu:
Labā kambara sistoliskais spiediens = 4v2 + RAP.
AP ir vai nu standarta vērtība, vai arī to mēra, izmantojot apakšējās dobās vēnas vai jūga vēnu izplešanās raksturlielumus. Trikuspidālā regurgitācijas plūsmu var novērtēt lielākajai daļai (74%) pacientu ar plaušu hipertensiju,
Pamatojoties uz iegūtajām sistoliskā spiediena vērtībām plaušu artērijā, izšķir šādas plaušu hipertensijas pakāpes: •
- viegla - no 30 līdz 50 mm Hg;
- vidēji - no 51 līdz 80 mm Hg;
- smaga - no 81 mm Hg un vairāk.
Neskatoties uz visām ehokardiogrāfijas neapšaubāmajām priekšrocībām, metodei ir ierobežojumi labā kambara disfunkcijas diagnostikā, ņemot vērā vizualizācijas grūtības un labā kambara anatomiskās struktūras īpatnības (trabekulu un moderatora joslas klātbūtni). Tās funkcionālās aktivitātes parametru izpēte, izmantojot standarta ehokardiogrāfijas metodes, nav pilnīgi pareiza. Tādējādi kļūst acīmredzama labās sirds funkcionālo spēju neinvazīvas novērtēšanas problēma. Pašlaik literatūrā ir parādījušies dati par audu Doplera ehokardiogrāfijas (TDE) izmantošanas iespēju, kuras metode sastāv no audu struktūru ātruma noteikšanas un ir paredzēta padziļinātai miokarda funkcijas izpētei. Šī metode sniegs objektīvu informāciju par globālās un segmentālās gareniskās miokarda funkcijas stāvokli. Metodes iezīme ir iespēja to izmantot labās sirds miokarda sistoliskās un diastoliskās funkcijas noteikšanai.
Labās sirds un plaušu artērijas kateterizācija ir "zelta standarta" metode plaušu hipertensijas diagnosticēšanā. "Tiešā" metode ļauj visprecīzāk izmērīt spiedienu labajā priekškambarī un labajā kambarī, plaušu artērijā, plaušu artērijas ķīļspiedienu (PAWP), aprēķināt sirds izsviedi (biežāk tiek izmantota termodilūcijas metode, retāk - Fika metode), noteikt jaukto venozo asiņu skābekļa līmeni (PvG un SvC)). Šī metode palīdz novērtēt plaušu hipertensijas un labā kambara disfunkcijas smagumu, kā arī tiek izmantota vazodilatatoru efektivitātes novērtēšanai (parasti akūti testi).
Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ir salīdzinoši jauna plaušu hipertensijas diagnostikas metode. MRI ļaus diezgan precīzi novērtēt labā kambara sienas biezumu un dobuma tilpumu, kā arī labā kambara izsviedes frakciju.
Sistēmiskās sklerozes diagnostikas kritēriji
Amerikas Reimatoloģijas asociācija ir ierosinājusi šādus SSc diagnostikas kritērijus.
Galvenais kritērijs - proksimālā sklerodermija: simetrisks pirkstu ādas sabiezējums un indurācija, kas stiepjas proksimāli no metakarpofalangeālajām un metatarsofalangeālajām locītavām. Izmaiņas var skart seju, kaklu, krūtis un vēderu.
Nelieli kritēriji.
- Sklerodaktilija; iepriekš minētās ādas izmaiņas aprobežojas ar pirkstiem.
- Digitālās rētas: iekritušas ādas zonas uz pirkstu galiem vai vielas zudums no pirkstu galiem.
- Divpusēja bazālā pneimofibroze: retikulāras vai lineāri-mezglainas ēnas, kas standarta radiogrāfiskās izmeklēšanas laikā visizteiktākās plaušu bazālajās zonās, var būt šūnveida izpausmes.
Lai noteiktu SSD diagnozi, jābūt vienam galvenajam vai diviem mazāk svarīgajiem kritērijiem. Šo kritēriju izmantošana slimības agrīno stadiju atpazīšanai nav iespējama.
SSc aktivitātes novērtēšanai pašlaik tiek izmantoti Eiropas Sistēmiskās sklerozes pētījumu grupas izstrādātie indeksi. Punkti tiek summēti. Maksimālais iespējamais punkts ir 10, ja aktivitātes indekss ir 3 punkti vai augstāks, slimība tiek uzskatīta par aktīvu, ja mazāk par 3 - neaktīvu.
Sistēmiskās sklerodermijas aktivitātes novērtējums
Parametrs |
Rezultāts |
Raksturīgs |
Ādas skaits >14 |
1 |
Tiek izmantots modificēts ādas vērtējums, kas tiek novērtēts skalā no 0 līdz 3 17 ķermeņa zonās. |
Skleredēma |
0,5 |
Mīksto audu sabiezēšana, galvenokārt uz pirkstiem, ādas sacietējuma dēļ |
Āda |
2 |
Ādas izpausmju pasliktināšanās pēdējā mēneša laikā, saskaņā ar pacienta teikto |
Digitālā nekroze |
0 5 |
Aktīvas pirkstu čūlas vai nekroze |
Kuģi |
0,5 |
Asinsvadu izpausmju pasliktināšanās pēdējā mēneša laikā, saskaņā ar pacienta teikto |
Artrīts |
0 5 |
Simetrisks locītavu pietūkums |
Sirds / Plaušas |
2 |
Saskaņā ar pacienta teikto, pēdējā mēneša laikā pasliktinājusies kardiopulmonālā funkcija. |
ESR >30 mm/h |
1.5 |
Noteikts ar Vestergrena metodi |
Hipokomplementēmija |
1 |
Samazināts C3 vai C4 komplementa līmenis |
PLCO* samazināšanās |
0,5 |
PLCO <80% no normālā līmeņa |
Diagnozes formulēšanas piemēri
Sistēmiska sklerodermija, ierobežota forma, hroniska gaita, aktīva. Reino sindroms, ezofagīts, sklerodaktilija, II stadijas plaušu arteriālā hipertensija, FC II.
Sistēmiska sklerodermija, difūza forma, strauji progresējoša gaita, aktīvs, poliartrīts, funkcionālā klase (FC) II, intersticiāls miozīts, glomerulonefrīts, hroniska nieru mazspēja I, atkārtota pneimonija, bazālā pneimoskleroze, elpošanas mazspēja I, miokardīts, biežas ventrikulāras ekstrasistoles, asinsrites mazspēja (CF) II A, FC III.