Acu bojājumi bērniem un pusaudžiem ar sistēmiskām slimībām: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Acu bojājumi bērniem un pusaudžiem ar sistēmiskām un sindromiskām slimībām rodas 2–82% gadījumu un galvenokārt ietver uveītu un sklerītu. Sistēmisko slimību1 spektrs, ko pavada acu bojājumi, ir ārkārtīgi plašs, taču galvenokārt tās ir reimatoloģiskās kategorijas slimības. Turklāt saskaņā ar starptautisko un vietējo reimatisko slimību klasifikāciju šajā grupā ietilpst arī nereimatisma ģenēzes sistēmiskas slimības.

Sistēmiskas slimības, kas saistītas ar acu bojājumiem

• Juvenīls reimatoīdais artrīts.
• Juvenīls ankilozējošais spondilīts.
• Juvenīls psoriātiskais artrīts.
• Reitera sindroms.
• Behčeta slimība.
• Vogt-Koyanagi-Harada sindroms.
• Sarkoidoze.
• Sistēmiskā sarkanā vilkēde.
• Laima slimība.
• Reti sastopami sindromi (CINCA, Kogana u. c.).

Lielākā daļa sistēmisko slimību ar acu bojājumiem ietver artrītu un artropātijas, tāpēc šajā grupā ietilpst reaktīvs artrīts ar acu bojājumiem, kā arī daži reti sindromi.

Klasifikācija

Pamatojoties uz klīnisko ainu, izšķir priekšējo (līdzīgu iridociklītam), perifēro (ieskar ciliārā ķermeņa tīklenes plakano daļu un perifēriju), mugurējo (retinovaskulīts, neirohorioretinīts) uveītu un panuveītu (ieskar visas acs daļas).

Atkarībā no kursa rakstura ir akūti, subakūti, hroniski un atkārtoti bojājumi.

Pamatojoties uz etioloģiskajām īpašībām, uveīts sistēmiskās slimībās bērniem un pusaudžiem tiek klasificēts pēc sistēmiskās slimības veida.

Juvenīls reimatoīdais artrīts

Uveīta sastopamība juvenīlā reimatoīdā artrīta gadījumā svārstās no 6 līdz 18%, sasniedzot 78% mono- un oligoartrīta gadījumā. Vairumā gadījumu (līdz 86,6%) uveītu ievada locītavu slimības.

Uveīts, bieži divpusējs (līdz 80%), ir ārēji asimptomātisks, kas noved pie vēlīnas diagnozes noteikšanas. Parasti uveītam ir priekšējās uveīta raksturs, iridocistīts, bet rodas arī mazāk raksturīgs perifērais uveīts un panuveīts.

Ja oftalmologs neveic profilaktiskas pārbaudes, process acī bieži tiek atklāts komplikāciju attīstības stadijā (lektoīdā distrofija, zīlītes slēgšana, sarežģīta katarakta) ar ievērojamu redzes samazināšanos.

Ciklītu var pavadīt ne tikai hipotonija un radzenes nogulumu veidošanās, bet arī dažādas intensitātes eksudācija stiklķermenī, kas noved pie peldošu un daļēji fiksētu necaurredzamību veidošanās stiklķermenī. Acs aizmugurējais segments procesā tiek iesaistīts ļoti reti, taču ir iespējamas papilīta pazīmes, nelieli dzeltenīgi perēkļi acs dibena vidējā perifērijā un cistiskā makulas deģenerācija.

Organizējot oftalmologa profilaktiskās apskates, jāatceras, ka juvenīlā reimatoīdā artrīta gadījumā uveīta attīstības riska faktori ir mono- vai oligoartrīts, pacientu sieviešu dzimums, artrīta agrīna sākšanās un antinukleārā faktora klātbūtne. Uveīts var rasties dažādos laikos no sistēmiskas slimības sākuma, tāpēc nepieciešamas sistemātiskas oftalmologa apskates (ik pēc 6 mēnešiem, ja nav sūdzību).

Seronegatīvs spondiloartrīts

Juvenīls ankilozējošais spondilīts

Juvenīlais ankilozējošais spondilīts ir hroniska iekaisuma slimība, kam raksturīga uveīta un perifērā artrīta kombinācija. Tā reti tiek atpazīta tās sākumā.

Pārsvarā tiek skarti zēni līdz 15 gadu vecumam. Tomēr ir zināmi daudzi agrīnas sākšanās gadījumi. Uveīts parasti norit kā akūts divpusējs un relatīvi labdabīgs (līdzīgs priekšējam uveītam, ko ātri atvieglo lokāla ārstēšana). Akūts irīts juvenīlā ankilozējošā spondilīta gadījumā var būt saistīts ar sāpēm, fotofobiju un acu apsārtumu. Izmaiņas acs aizmugurējā segmentā ir reti sastopamas.

Lielākā daļa pacientu ir seropozitīvi pret HLA-B27 un seronegatīvi pret RF.

Juvenīls psoriātiskais artrīts

Uveīts psoriātiskā artrīta gadījumā klīniski ir līdzīgs reimatoīdajam artrītam un var rasties kā priekšējais, hronisks vai akūts. Progress bieži vien ir labvēlīgs un labi reaģē uz standarta ārstēšanu. Jāuzsver, ka uveīts parasti rodas pacientiem ar kombinētiem ādas un locītavu bojājumiem un gandrīz nekad nav novērots izolētas ādas psoriāzes gadījumā.

Reitera sindroms (uretrokulosinoviālais sindroms)

Reitera sindroms ar acu bojājumiem bērniem ir relatīvi reti sastopams. Var saslimt bērni vecumā no 5 līdz 12 gadiem, procesa attīstība ir raksturīgāka pusaudžiem un jauniem vīriešiem vecumā no 19 līdz 40 gadiem.

Reitera sindroma acu slimības parasti rodas konjunktivīta vai subepiteliāla keratīta veidā ar bojājumiem stromas priekšējos slāņos. Var attīstīties atkārtots negranulomatozs iridociklīts. Daudz retāk uveīts var izpausties kā smags panuveīts ar sarežģītu kataraktu, makulas tūsku, horioretināliem perēkļiem, tīklenes atslāņošanos un strauju redzes pasliktināšanos.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde

Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir daudzsistēmu autoimūna slimība ar ādas bojājumiem (izsitumi, tostarp uz sejas "tauriņa" formā); locītavās (neerozīvs artrīts); nierēs (nefrīts); sirdī un plaušās (serozās membrānas).

Acu bojājumi var rasties kā episklerīts vai sklerīts. Biežāk attīstās smags difūzs retinovaskulīts ar centrālās tīklenes vēnas un citu asinsvadu nosprostojumu, tīklenes tūsku, asiņošanu un smagos gadījumos atkārtotu hemoftalmu.

Behčeta slimība

Acu bojājumi Behceta slimības gadījumā ir viena no smagākajām un prognostiski nelabvēlīgākajām izpausmēm.

Behčeta slimības uveīts ir divpusējs un var rasties gan kā priekšējais, gan aizmugurējais uveīts. Visbiežāk tas attīstās 2–3 gadus pēc pirmo slimības pazīmju parādīšanās. Jāatzīmē, ka Behčeta slimības uveīts ir recidivējošs, un paasinājumi ilgst no 2–4 nedēļām līdz vairākiem mēnešiem.

Behtereva slimības uveīta raksturīga iezīme ir dažādas smaguma pakāpes hipopions trešdaļai pacientu. Priekšējā uveīta gadījumā redzes prognoze pārsvarā ir labvēlīga. Panuveīta un acs aizmugurējās daļas iesaistīšanās gadījumā attīstās smagas komplikācijas, kas noved pie neatgriezeniskām izmaiņām acīs (redzes nerva atrofija, distrofija, tīklenes atslāņošanās, atkārtots hemoftalms). Raksturīga ir retinovaskulīta klātbūtne ar tīklenes asinsvadu nosprostojumu.

Sarkoidoze

Sarkoidoze ir hroniska multisistēmiska granulomatoza slimība ar nezināmu etioloģiju.

Bērniem, kas vecāki par 8–10 gadiem, sarkoidoze rodas ar raksturīgiem plaušu, ādas un acu bojājumiem, vecumā līdz 5 gadiem tiek atzīmēta triāde - uveīts, artropātija, izsitumi. Jāatzīmē, ka artrīts sarkoidozes gadījumā rodas tikai bērniem, pieaugušajiem locītavas patoloģiskajā procesā nav iesaistītas.

Uveīts, kā parasti, norit ārēji ar nelieliem simptomiem. Bet tas ir smags, tāpat kā hronisks granulomatozs priekšējais uveīts, ar lielu "taukainu" nogulumu un mezgliņu veidošanos uz varavīksnenes. Ja procesā ir iesaistīts acs aizmugurējais segments, uz dibena tiek konstatēti mazi dzeltenīgi perēkļi 18-14 RD (horoidālās granulomas), periflebīts un makulas tūska. Raksturīga ir strauja komplikāciju attīstība ar redzes pasliktināšanos.

Vogt-Koyanagi-Harada sindroms (uveameningeal sindroms)

Vogt-Koyanagi-Harada sindroms ir sistēmiska slimība, kas skar dzirdes un redzes analizatorus, ādu un smadzeņu apvalkus.

Diagnoze balstās uz simptomu kompleksa identificēšanu: izmaiņas ādā un matos - alopēcija, polioze, vitiligo; viegli neiroloģiski simptomi (parestēzija, galvassāpes utt.). Smaga uveameningīta veidā bērniem slimība rodas reti.

Uveīts Vogt-Koyanagi-Harada sindromā rodas kā divpusējs smags granulomatozs hronisks vai recidivējošs panuveīts ar daudzu lielu nogulumu veidošanos, mezgliņiem varavīksnenē un tās sabiezēšanu, varavīksnenes un priekšējās kameras leņķa neovaskularizāciju, kas izraisa acs iekšējā spiediena palielināšanos. Izteiktas vitrīta parādības. Raksturīga ir redzes nerva galvas tūska, makula, dažreiz eksudatīvs tīklenes atslāņošanās centrālajā zonā. Perifērijā (biežāk apakšējā daļā) tiek konstatēti dzeltenīgi perēkļi ar skaidrām robežām. Ātri attīstās tādas komplikācijas kā sekundāra glaukoma, parādās stiklveida membrānas. Redzes prognoze ir nelabvēlīga.

Laima slimība

Laima boreliozi pārnēsā ar Borrelia burgdorferi inficētu ixodid ērču kodumu un tā norit vairākos posmos:

• I stadija - migrējoša gredzenveida eritēma, reģionālā limfadenopātija;
• II posms - hematogēna izplatīšanās dažādos orgānos, tostarp acīs un locītavās.

Acu bojājumi var būt dažāda rakstura, piemēram, konjunktivīts, episklerīts, priekšējais uveīts. Retinovaskulīts vai panuveīts rodas daudz retāk. Uveīts labi reaģē uz ārstēšanu, redzes prognoze parasti ir labvēlīga.

CINCA sindroms

CINCA (hronisks infantils neiroloģisks ādas locītavu) sindroms ir raksturīgs ar migrējošām ādas izmaiņām (nātreni), artropātijai ar epifizeālām un metaepifizālām izmaiņām, CNS bojājumiem, kurlumu un aizsmakumu.

Uveīts attīstās 90% pacientu ar CINCA sindromu, norit galvenokārt kā priekšējais, retāk mugurējais uveīts, bet ar strauju sarežģītas kataraktas attīstību. Raksturīgs ir papilīts un redzes nerva atrofija, kas noved pie ievērojamas redzes pasliktināšanās.

Kogana sindroms

Kogana sindromu pavada drudzis, artrīts, sāpes vēderā, hepatosplenomegālija, limfadenopātija. Ir dzirdes zudums, reibonis, troksnis ausīs un sāpes, attīstās aortīts, aortas vārstuļa nepietiekamība, mazo un vidējo artēriju vaskulīts. Ja ir iesaistītas acis, rodas intersticiāls keratīts, konjunktivīts, episklerīts/sklerīts un retāk vitrīts, retinovaskulīts.

Kawasaki slimība

Kawasaki slimības raksturīgās pazīmes ir drudzis, ādas vaskulīts (polimorfi izsitumi), "aveņu" mēle, tās lobīšanās; limfadenopātija, dzirdes zudums. Acu bojājumi galvenokārt ir divpusēja akūta konjunktivīta tipa. Daudz retāk sastopams ir uveīts, kas ir viegls, asimptomātisks, priekšējais divpusējs, biežāk bērniem, kas vecāki par 2 gadiem.

Vegenera granulomatoze

Vegenera granulomatozei raksturīgs drudzis, artrīts, augšējo elpceļu, plaušu bojājumi; stomatīts, otīts, ādas vaskulīts; nieru bojājumi. Acu bojājumiem raksturīgs konjunktivīts, episklerīts, retāk - keratīts ar radzenes čūlas veidošanos. Uveīts rodas kā retinovaskulīts.

Narkotiku ārstēšana

Izšķir lokālu un sistēmisku zāļu terapiju.

Vietēja ārstēšana ietver glikokortikoīdu, NPL, midriatiķu u.c. lietošanu. Tās intensitāte un ilgums ir atkarīgs no acu slimības smaguma pakāpes. Vietējās ārstēšanas vadošo lomu spēlē glikokortikoīdu medikamenti, kurus lieto pilienu, ziedes, acu medicīnisko plēvju, parabulbāru injekciju, fono- un elektroforēzes veidā. Parabulbārai vai subkonjunktivālai ievadīšanai var lietot ilgstošas darbības medikamentus, kas samazina injekciju skaitu.

Ja lokālai zāļu terapijai nav pozitīvas ietekmes un smagas uveīta formas gadījumā tiek nozīmēta sistēmiska ārstēšana (kopā ar reimatologu).

Visefektīvākie uveīta ārstēšanā sistēmisku slimību fonā ir glikokortikoīdi, metotreksāts un ciklosporīns A. Šīs zāles bieži lieto dažādās kombinācijās, kas ļauj samazināt katras no tām darba devu.

Dati par TNF-α inhibitoru lietošanas efektivitāti un piemērotību uveīta gadījumā ir ļoti pretrunīgi. Infliksimabs (Remicade) ir bioloģisks līdzeklis, šķīstošas antivielas pret TNF-α. To lieto intravenozi pilienveidā 3-5 mg/kg devā: viena ievadīšana ik pēc 2-6 nedēļām ik pēc 8 nedēļām.

Etanercepts (Enbrel) ir bioloģisks līdzeklis, kas šķīst TNF-α receptoros. To lieto 0,4 mg/kg vai 25 mg devā subkutāni 2 reizes nedēļā.

Nesen gan reimatologi, gan oftalmologi dod priekšroku nevis monoterapijai ar vienu no zālēm, bet gan to kombinācijai mazākās devās.

Jāuzsver, ka sistēmiskā ārstēšana, kas tiek noteikta diezgan bieži, lai gan tai ir izteikta pozitīva ietekme uz pamatslimības gaitu, neļauj apturēt uveītu. Turklāt īpaši smaga acu slimības gaita bieži tiek novērota locītavu (sistēmiskā) procesa remisijas periodā, kad reimatologi strauji samazina ārstēšanas intensitāti, atstājot tikai zāļu uzturošās devas vai aprobežojoties ar NPL lietošanu.

Tāpēc vienmēr jāatceras par iespējamo acs un sistēmiskās slimības smaguma un izpausmes disociāciju, kad lēmums par sistēmiskās ārstēšanas taktiku rada lielas grūtības.

Ķirurģiska ārstēšana

Ņemot vērā uveīta augsto smagumu bērnu sistēmiskajās slimībās ar plašu komplikāciju klāstu attīstību, ķirurģiskām iejaukšanās ir svarīga loma uveīta ārstēšanā:

• optisko nesēju (radzenes, lēcas, stiklveida ķermeņa) caurspīdīguma pārkāpumu ķirurģiska ārstēšana; kataraktas noņemšana, vitrektomija;
• dažāda veida antiglaukomas intervences;
• sekundāras tīklenes atslāņošanās ārstēšana (lāzera un instrumentāla).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]