Vernera-Morisona sindroms

Vernera-Morisona sindroms ir slimība, kas izpaužas kā smaga, ārstēšanai rezistenta ūdeņaina caureja, hipokaliēmija un kuņģa ahlorhidrija jeb hipohlorhidrija, un to sauc arī par WDHA vai WDHH sindromu (Hypokalemia Achlorhydria, Hypochlorhidria). Tā ievērojamās līdzības ar holēru dēļ tiek lietots cits sinonīms - "aizkuņģa dziedzera holēra".

Vernera-Morisona sindroma cēloņi

Slimības ainu pirmo reizi aprakstīja Morisons 1958. gadā. Vairumā gadījumu (90%) sindromu izraisa hormonus producējošs aizkuņģa dziedzera audzējs, 5–10% gadījumu audzējs ir ekstrapankreātisks. Ekstrapankreatiskas lokalizācijas gadījumā audzējs galvenokārt ir hormonus producējoša ganglioneuroma vai ganglioneuroblastoma. Labdabīgi audzēji ir nedaudz biežāk sastopami (60%).

Aptuveni 80 % pacientu audzēja audos un plazmā ir augsta VIP koncentrācija. Šādos gadījumos audzēju sauc arī par VIPomu. 20 % pacientu Vernera-Morisona sindromu izraisa apudomas producētā VIPoma, nevis VIP, bet gan PP jeb prostaglandīns E, kura darbības spektrs ir ļoti līdzīgs VIP iedarbībai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vernera-Morisona sindroma simptomi

Slimības vadošais simptoms ir masīva ūdeņaina caureja. Ūdens zudums dienā sasniedz 4–6 un pat 8–10 litrus. Tikai 20% gadījumu izkārnījumu tilpums ir mazāks par 3 litriem dienā. Organisma dehidratācijas dēļ pacienti ātri zaudē svaru. Kopā ar ūdeni no organisma tiek izvadīts arī kālijs un nātrijs. Tā rezultātā attīstās hipokaliēmija, metaboliskā acidoze un hipohidratācija, kas savukārt var izraisīt sirds un asinsvadu un nieru mazspējas attīstību. Caureju bieži pavada sāpes vēderā. To izraisa VIP ietekme uz ūdens-nātrija plūsmu tievajās zarnās – ūdens un elektrolītu absorbēšanas vietā tas izraisa to sekrēciju. Polipeptīda iedarbība, tāpat kā holēras vibrio toksīniem, tiek panākta, stimulējot šūnu membrānu adenilātciklāzi. Abu faktoru līdzīgais darbības mehānisms izskaidro abu slimību klīnisko izpausmju līdzību.

VIP kopā ar zarnu un aizkuņģa dziedzera ūdens un elektrolītu hipersekrēciju izraisa kuņģa sekrēcijas nomākumu, kas izraisa vēl vienu Vernera-Morisona sindroma simptomu - hipo- vai ahlorhidriju ar histoloģiski neizmainītu kuņģa gļotādu.

Kā pavadošs simptoms var rasties glikozes tolerances traucējumi (VIP palielina glikogenolīzi un glikagona sekrēciju) un hipomagnēmija, kas, neskatoties uz vienlaikus novēroto hiperkalciēmiju, var izraisīt tetāniju.

Bieži vien pacientiem ar VIPomu tiek konstatēta žultsakmeņu slimība ar lielu atonisku žultspūsli - VIP relaksējošās iedarbības sekas uz šī orgāna (bet ne tievās zarnas) gludajiem muskuļiem.

Katram piektajam pacientam rodas atkārtoti karstuma viļņu lēkmes (audzēja ražotais peptīds ir vazodilatējoša viela, kuras dēļ tas ieguva savu nosaukumu). Iegūtā eritēma daļēji ir nātrenes veida.

Smagas ekssikozes un elektrolītu līdzsvara nobīdes dēļ var rasties izmaiņas, kas līdzvērtīgas psihozei.

Vernera-Morisona sindroma diagnoze

Vernera-Morisona sindroms jāparedz, ja caureja ilgst vismaz 3 nedēļas un dienas izkārnījumu apjoms ir vismaz 0,7 l (vai svars 0,7 kg). 3 dienu tukšā dūšā veiktais tests (kura laikā ūdens un elektrolītu zudumi tiek aizstāti ar parenterālu ievadīšanu) neizraisa dienas izkārnījumu tilpuma samazināšanos zem 0,5 l. Hipo- vai ahlorhidriju pierāda, pētot kuņģa sekrēciju. Galīgā diagnoze tiek noteikta, nosakot paaugstinātu VIP līmeni plazmā. Normālai VIP koncentrācijai nepieciešams izslēgt paaugstinātu plazmas PP un prostaglandīna E līmeni.

Diferenciāldiagnostika galvenokārt tiek veikta starp Vernera-Morisona sindromu un Zolindžera-Elisona sindromu. To ļauj veikt kuņģa sekrēcijas izpēte (pirmajā gadījumā hipo- vai ahlorhidrija, otrajā gadījumā hipersekrēcija ar hiperhlorhidriju) un VIP un gastrīna noteikšana plazmā.

Caureja bieži ir pacientiem, kuri ļaunprātīgi lieto caurejas līdzekļus un diurētiskos līdzekļus. Šiem pacientiem VIP līmenis serumā ir normāls.

Vernera-Morisona sindromam raksturīgo klīnisko ainu var novērot ne tikai ar aizkuņģa dziedzera audzēju, bet arī ar saliņu šūnu difūzu hiperplāziju.

Paaugstināts VIP saturs plazmā, papildus Vernera-Morisona sindromam, ir iespējams pacientiem ar mezenterisku infarktu un šoku.Šo patoloģiju raksturo akūta simptomu attīstība.

[ 5 ]