Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Bieži mainīgais imūndeficīts: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Bieži sastopamu mainīgu imūndeficītu (iegūtu hipogammaglobulinēmiju vai vēlu sākušos hipogammaglobulinēmiju) raksturo zems Ig līmenis ar fenotipiski normāliem B limfocītiem, kas spēj proliferēties, bet nepabeidz savu attīstību, veidojot Ig producējošas šūnas.
Bieži sastopams mainīgs imūndeficīts (CVID) ietver vairākus dažādus molekulārus defektus, taču lielākajai daļai pacientu molekulārais defekts nav zināms. CVID klīniski ir līdzīgs X hromosomu saistītai agammaglobulinēmijai attiecībā uz attīstītajiem infekcijas procesiem, bet tas sākas vēlāk, dažreiz pieaugušā vecumā. Dažiem pacientiem T šūnu imūnreakcija var būt traucēta. Bieži sastopamas autoimūnas slimības (piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, Adisona slimība, tireoidīts, reimatoīdais artrīts, alopēcija areata, autoimūna hemolītiska vai pernicioza anēmija) un malabsorbcija, kuņģa-zarnu trakta mezglaina limfoīdā hiperplāzija, limfoīdā intersticiālā pneimonija, splenomegālija un bronhektāze. Kuņģa karcinoma un limfoma ir sastopama 10% pacientu.
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz autoimūnu slimību ģimenes anamnēzi, un to apstiprina, izmērot seruma Ig un antivielu titrus pret olbaltumvielu un polisaharīdu vakcīnas antigēniem. Ja abi rādītāji ir zemi, tiek veikta plūsmas citometriskā B šūnu skaitīšana, lai atšķirtu parasto mainīgo imūndeficītu no X hromosomu saistītas agammaglobulinēmijas, multiplas mielomas vai hroniskas limfoleikozes. Seruma olbaltumvielu elektroforēze var atklāt monoklonālas gammopātijas (piemēram, mielomu), kas saistītas ar zemu Ig vai citiem Ig izotipiem. Ārstēšana sastāv no intravenozas imūnglobulīna ievadīšanas 400 mg/kg/mēnesī un antibiotiku terapijas infekciju gadījumā.
[