Limfoīdā intersticiālā pneimonija

Limfoīdo intersticiālo pneimoniju (limfocītu intersticiālu pneimonītu) raksturo limfocītu infiltrācija alveolu un gaisa telpu intersticijā.

Limfoīdās intersticiālās pneimonijas cēlonis nav zināms. Tā visbiežāk rodas bērniem ar HIV infekciju un jebkura vecuma cilvēkiem ar autoimūnām slimībām. Limfoīdās intersticiālās pneimonijas simptomi ir klepus, progresējoša aizdusa un sēkšana. Diagnozi nosaka, pamatojoties uz anamnēzi, fizisko izmeklēšanu, attēldiagnostikas pētījumiem, plaušu funkcionālajiem testiem un plaušu biopsijas histoloģisko izmeklēšanu. Limfoīdās intersticiālās pneimonijas ārstēšanā ietilpst glikokortikoīdi un/vai citotoksiski līdzekļi, lai gan efektivitāte nav zināma. Piecu gadu dzīvildze ir 50–66%.

Limfoīdā intersticiālā pneimonija ir reta slimība, kam raksturīga alveolu un alveolu starpsienu infiltrācija ar maziem limfocītiem un mainīgu plazmas šūnu skaitu. Var būt arī necauseating granulomas, taču tās parasti ir retas un neuzkrītošas.

Limfoīdā intersticiālā pneimonija ir visbiežākais plaušu slimības cēlonis pēc Pneumocystis carinii infekcijas HIV pozitīviem bērniem, un tā ir patoloģija, kas aptuveni pusei no viņiem paredz AIDS attīstību. Mazāk nekā 1% limfoīdās intersticiālās pneimonijas gadījumu rodas pieaugušajiem, kuri var būt vai nebūt inficēti ar HIV. Sievietes tiek skartas biežāk.

[ 1 ]

Kas izraisa limfoīdo intersticiālo pneimoniju?

Slimības cēlonis tiek uzskatīts par autoimūnu procesu vai nespecifisku reakciju uz infekciju ar Epšteina-Barra vīrusiem, HIV vai citiem. Autoimūnas etioloģijas pierādījumi ir bieža saistība ar Šegrena sindromu (25% gadījumu) un citiem sistēmiskiem procesiem (piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, Hašimoto slimība - 14% gadījumu). Netieša vīrusu etioloģijas pazīme ir bieža saistība ar imūndeficīta stāvokļiem (HIV/AIDS, kombinēts mainīgs imūndeficīts, agammaglobulinēmija, kas novērota 14% gadījumu) un Epšteina-Barra vīrusa DNS un HIV RNS noteikšana plaušu audos pacientiem ar limfoīdo intersticiālo pneimoniju. Saskaņā ar šo teoriju limfoīdā intersticiālā pneimonija ir ārkārtīgi izteikta plaušu limfoīdo audu normālas spējas izpausme reaģēt uz ieelpotajiem un cirkulējošajiem antigēniem.

Limfoīdās intersticiālās pneimonijas simptomi

Pieaugušajiem limfoīdā intersticiālā pneimonija izraisa progresējošu elpas trūkumu un klepu. Šie limfoīdās intersticiālās pneimonijas simptomi progresē mēnešu vai dažos gadījumos gadu laikā; vidējais saslimšanas vecums ir 54 gadi. Retāk sastopami simptomi ir svara zudums, drudzis, artralģija un nakts svīšana.

Bērniem limfoīdā intersticiālā pneimonija izraisa bronhu spazmas, klepu un/vai respiratorā distresa sindromu un attīstības traucējumus, kas parasti parādās 2 līdz 3 gadu vecumā.

Fiziskā pārbaudē atklājas mitras skaņas. Hepatosplenomegālija, artrīts un limfadenopātija ir reti sastopamas un liecina par saistītu vai alternatīvu diagnozi.

Limfoīdās intersticiālās pneimonijas diagnoze

Diagnozi nosaka, analizējot anamnēzes datus, fizisko izmeklēšanu, radioloģiskos izmeklējumus un plaušu funkcionālos testus, un to apstiprina biopsijas materiāla histoloģiskās izmeklēšanas rezultāti.

Krūškurvja rentgenogrammā atklājas lineāras vai fokālas necaurredzamības un palielināti plaušu marķējumi, galvenokārt bazālajos reģionos, kā arī nespecifiskas izmaiņas, kas novērojamas citās plaušu infekcijās. Progresējošākos gadījumos var novērot alveolu necaurredzamību un/vai medus šūnu formas apduļķošanos. Augstas izšķirtspējas datortomogrāfija palīdz noteikt bojājuma apmēru, novērtēt plaušu saknes anatomiju un identificēt pleiras iesaisti. Raksturīgās izmaiņas ir centrilobulāri un subpleurāli mezgliņi, sabiezētas bronhovaskulāras joslas, matēta stikla necaurredzamības un reti difūzas cistiskas izmaiņas.

Plaušu funkcionālie testi atklāj ierobežojošas izmaiņas ar samazinātu plaušu tilpumu un oglekļa monoksīda (DL^) difūzijas kapacitāti, saglabājoties plūsmas īpašībām. Var būt izteikta hipoksēmija. Lai izslēgtu infekciju, jāveic bronhoalveolāra skalošana, un var būt palielināts limfocītu skaits.

Aptuveni 80% pacientu ir seruma olbaltumvielu novirzes, parasti poliklonāla gammopātija un, īpaši bērniem, hipogammaglobulinēmija, taču šo izmaiņu nozīme nav zināma. Šīs atradnes parasti ir pietiekamas, lai apstiprinātu diagnozi HIV pozitīviem bērniem. Pieaugušajiem diagnozes noteikšanai nepieciešams pierādīt paplašinātas alveolu starpsienas ar limfocītu un citu imūnkompetentu šūnu (plazmas šūnu, imūnblastu un histiocītu) infiltrāciju. Var būt novērojami arī germinālie centri un daudzkodolu milzu šūnas ar necaseazējošiem granulomām. Infiltrāti reizēm attīstās gar bronhiem un asinsvadiem, bet biežāk infiltrācija stiepjas gar alveolu starpsienām. Lai atšķirtu limfoīdo intersticiālo pneimoniju no primārajām limfomām, jāveic imūnhistoķīmiskā krāsošana un plūsmas citometrija; Limfoīdās intersticiālās pneimonijas gadījumā infiltrācija ir poliklonāla (B un T šūnu), savukārt limfomatozā infiltrācija ir monoklonāla.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kāda ir limfoīdās intersticiālās pneimonijas prognoze?

Limfoīdā intersticiālā pneimonija ir plaušu slimība, kas joprojām ir slikti izpētīta, tāpat kā tās gaita un prognoze. Prognoze var būt saistīta ar radiogrāfiski attēloto izmaiņu smagumu, kas var korelēt ar imūnās atbildes reakcijas smagumu. Var rasties spontāna izzušana, simptomu mazināšana ar glikokortikoīdiem vai citu imūnsupresīvu terapiju, slimības progresēšana ar limfomas vai plaušu fibrozes attīstību un elpošanas mazspēju. Piecu gadu dzīvildze ir 50 līdz 66%. Biežākie nāves cēloņi ir infekcija, ļaundabīgu limfomu attīstība (5%) un progresējoša fibroze.