Ģeneralizētas lipodistrofijas ārstēšana

Pacientu ar ģeneralizētu lipodistrofijas sindromu ārstēšana būs veiksmīga tikai tad, ja katrā konkrētā gadījumā varēsim noteikt slimības pamatcēloni. Pašlaik ārstēšana galvenokārt ir simptomātiska. Daudzsološs virziens ir cīņa pret hiperinsulinēmiju. Tas ļauj samazināt insulīna rezistenci un hiperglikēmiju, ievērojami uzlabot lipīdu metabolisma rādītājus, nedaudz samazināt skeleta muskuļu hipertrofiju, palēnināt hipertensijas un miokarda hipertrofijas attīstību. Vairākos gadījumos veiksmīgi tika izmantota ārstēšana ar parlodelu, kas ģeneralizēta lipodistrofijas sindroma gadījumā ne tikai normalizēja prolaktīna saturu asinīs, veicināja laktācijas izzušanu pacientiem un normāla menstruālā cikla atjaunošanos, bet arī izraisīja iepriekš minētās pozitīvās izmaiņas slimības klīniskajā un vielmaiņas ainā uz insulīna koncentrācijas samazināšanās fona asins plazmā. Insulīna sekrēciju modulē ventromediālais hipotalāms , un hipotalāma ietekme uz insulīna sekrēciju galvenokārt ir inhibējoša un mediēta ar dopamīnerģiskiem mehānismiem.

Klīniskie stāvokļi, ko pavada endogēna hiperinsulinēmija, parasti ir saistīti ar šo mehānismu hipotalāma nepietiekamību, īpaši ventromediālajā hipotalāmā. Šajā sakarā kļūst skaidra iepriekš nezināmā dopamīna sinerģista parlodela ietekme uz insulīna sekrēciju pacientiem ar ģeneralizētu lipodistrofijas sindromu.

Vēl viens veids, kā koriģēt vielmaiņas traucējumus ģeneralizētas lipodistrofijas gadījumā, ir kornitīna lietošana, kura sintēzi aknās bloķē insulīna pārpalikums. Kornitīns ir nepieciešams taukskābju ar garāku oglekļa skeletu oksidēšanai, kas ir apgrūtināta hiperinsulinisma gadījumā. Ilgstoša kornitīna lietošana normalizē ogļhidrātu un lipīdu metabolisma stāvokli. Pacientu ar ģeneralizētu lipodistrofiju uzturam jābūt zema kaloriju daudzumam, vēlams, ar pārtikas piedevām, kas satur īsas ķēdes taukskābju atlikumus. Šādas piedevas ir kokosriekstu eļļa, kā arī saflora eļļa. Šo augu eļļa satur lielu daudzumu triglicerīdu ar īsas ķēdes taukskābju atlikumiem, kuru oksidēšanās notiek bez insulīna līdzdalības.

Viss iepriekš minētais liecina, ka turpmāka pieeju attīstība ģeneralizēta lipodistrofijas sindroma ārstēšanai prasa bioķīmiķu, endokrinologu, ģenētiķu un pediatru kopīgus centienus, lai beidzot noskaidrotu šīs slimības patogenezi.

Prognoze un darbspēja

Dzīves prognoze ir labvēlīga. Saskaņā ar nedaudzajiem literārajiem datiem, ģeneralizētā lipodistrofijas sindroma dabiskais ilgums ir 35–50 gadi. Smagos slimības gadījumos nāve var iestāties komplikāciju (aknu komas, barības vada varikozu vēnu asiņošanas, insulta, miokarda infarkta) dēļ.

Pacientu darbspējas ir atkarīgas no slimības smaguma pakāpes, sirds un asinsvadu un neiroendokrīno komplikāciju klātbūtnes, kā arī ģeneralizētā lipodistrofijas sindroma klīniskās gaitas veida. Tādējādi, agrīni izpaužot ģeneralizēto lipodistrofijas sindromu, darbspējas praktiski netiek traucētas; savukārt, sindroma izpausmēm grūtniecības un dzemdību dēļ, invaliditāte sasniedz 40%. Vispārējā ģeneralizētā lipodistrofijas sindroma pacientu grupā I un II invaliditātes grupas pacientu skaits ir vidēji 25%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]