Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Undīnes lāsta sindroms: kāpēc mirst veseli bērni?
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 05.07.2025
Zīdaiņu mirstība, šķietami bez iemesla, cilvēci satrauc jau daudzus simtus gadu. Kopumā vesels mazulis droši aizmieg, pēc tam vienkārši pārstāj elpot un nomirst. Šī parādība ir diezgan izplatīta bērnu vidū pirmajā dzīves gadā. Iepriekš to sauca par pēkšņas zīdaiņu nāves sindromu, vēlāk tas ieguva neoficiālu nosaukumu "Ondīna lāsta sindroms".
Varbūt tāpēc, ka zīdaiņu mirstības procents pēkšņas elpošanas apstāšanās dēļ miega laikā ir daudz lielāks nekā pieaugušajiem, ne visi zina, ka patoloģija var izpausties vecākā vecumā. Un slimības attīstības laiku ir ļoti grūti paredzēt, savukārt "elpas trūkuma" sekas var būt vistraģiskākās.
Izdomāsim, kas ir šis sindroms, kādi ir tā cēloņi un kāpēc tas saņēma tik neparastu nosaukumu.
Nedaudz vēstures
Pasaulē ir daudz skaistu mītu un leģendu, kas līdz mums nonākušas no seniem laikiem un stāsta par mīlestības lielo spēku, kas robežojas ar briesmīgo naida spēku, kura cēlonis visbiežāk ir neuzticība un nodevība. Visbiežāk šādiem stāstiem ir traģiskas beigas, neskatoties uz visu situācijas romantismu pašā sākumā.
Tieši šī notikumu ķēde, kuras pamatā ir iepriekš minētās sajūtas, veidoja pamatu vācu-skandināvu leģendai par nāru Undīni, kura iemīlējās parastā vīrietī. Šis gods tika piešķirts jaunam bruņiniekam vārdā Lorenss, kuru tik ļoti apbūra viņa izredzētā, ka viņš zvērēja viņai mīlestības un uzticības zvērestu, sakot, ka būs uzticīgs savai mīļotajai, kamēr vien spēs elpot, pamostoties no rīta. Skaistā Undīne noticēja jaunekļa solījumiem, apprecējās ar viņu un dzemdēja mantinieci, upurējot savu mūžīgo jaunību un skaistumu.
Laiks pagāja, skaistā prinča mīlestība atdzisa, un viņš sāka skatīties uz jaunākām un pievilcīgākām meitenēm, aizmirstot par savu zvērestu. Nāriņas oriģinalitāte, kas kādreiz tik ļoti piesaistīja jaunekli, sāka viņu kaitināt, un viņš deva priekšroku parastām zemes skaistulēm.
Kādu dienu Undīne ieraudzīja citu meiteni sava mīļotā rokās. Viņas acu priekšā bija redzama tā laimīgā diena, kad Lorenss zvērēja mūžīgu mīlestību, un viņas galvā skanēja viņa vārdi "kamēr vien varu elpot, no rīta pamostoties no miega". Mīlestība un naids piepildīja Undīnes sirdi, un viņa uzlika nodevējam lāstu, saskaņā ar kuru viņš elpos tikai nomodā, un, aizmiegot, pakļaus sevi nāves briesmām, jo miegā nespēs elpot. Tādējādi viņš nekad, kamēr vien dzīvos, nespēs aizmirst Undīni ne uz minūti.
Šī stāsta beigas ir skumjas. Bruņinieks nomira miegā, kad viņam apstājās elpošana. Tāds pats liktenis gaidīja daudzus zīdaiņus un pieaugušos ar Ondīnas lāsta sindromu, kuri naktī pārstāja elpot, bez kā cilvēka dzīve nav iedomājama.
[ Cēloņi Undīnes lāsta sindroms
Ilgu laiku medicīnas zinātnieki nespēja noteikt saistību starp elpošanas traucējumu attīstību un cilvēka veselības stāvokli, jo no Ondīna lāsta sindroma nomira veseli mazuļi, kuriem tika prognozēta ilga, laimīga dzīve. Tas mulsināja ārstus, un viņi vienkārši nespēja izskaidrot notikušā cēloni bērnu satrauktiem vecākiem.
Pagājušā gadsimta vidū zinātniekiem izdevās savienot elpošanas patoloģiju ar nakts apnoju, kas ļāva uzskatīt Ondīna sindromu par vienu no miega apnojas veidiem. Taču tas joprojām neizskaidroja elpošanas nomākuma cēloni, ņemot vērā izcilu veselību un patoloģiju neesamību, kas ietekmē ieelpas vai izelpas kvalitāti.
Ģenētiķi jau mūsu gadsimtā ir atrisinājuši šīs parādības noslēpumu. Viņi ir atklājuši Ondīna lāsta slimniekiem 4p12 hromosomas PHOX2B gēna ģenētisku mutāciju, kas ir atbildīga par elpošanas centra attīstību embrija smadzenēs. Mutācija izraisa noteiktus elpošanas funkciju traucējumus, kas ir Ondīna lāsta sindroma cēlonis, kas jau sen tiek uzskatīts par neizskaidrojamu.
Ondīna sindroms, par laimi, nav iedzimts. Bet, no otras puses, to ir vēl grūtāk paredzēt, jo gēnu mutācijas iemesli joprojām ir noslēpums.
Riska faktori
Bet ne visiem zīdaiņa vecumā ir Ondīna lāsta sindroms. Šī patoloģija neietilpst noteiktā vecuma diapazonā. Nav tādu riska faktoru, kas to raksturotu. Nāvējoša elpošanas apstāšanās var notikt ikvienam jebkurā vecumā, un galvenais šeit ir sniegt savlaicīgu palīdzību pacientam, tādējādi glābjot viņa dzīvību.
Tomēr šim sindromam ir daži nelieli seksuāli ierobežojumi. Kā atceraties, Undīnes lāsts skāra viņas mīļāko, kurš, kā jau bija gaidāms, bija cilvēces spēcīgās puses pārstāvis. Tātad statistika liecina, ka vīrieši ir visvairāk uzņēmīgi pret šo slimību, lai gan nav izslēgti patoloģijas attīstības gadījumi sievietēm.
Saskaņā ar dažiem pētījumiem var apgalvot, ka katrs desmitais stiprā dzimuma pārstāvis, aizmiegot, riskē nekad vairs nepamosties pēkšņas elpošanas apstāšanās dēļ. Un vīriešiem, kuri ir pārsnieguši 40 gadu atzīmi, Ondīna lāsta sindroma simptomu rašanās varbūtība palielinās 4 reizes.
Pathogenesis
Elpošana ir dzīvība, un ar šo apgalvojumu ir ļoti grūti strīdēties. Skābekļa iekļūšana organismā ieelpojot ir burtiski visu dzīvības procesu virzītājspēks. Bez tā dzīvība vienkārši izzūd, tāpēc pēc elpošanas pārtraukšanas cilvēks parasti nomirst.
Miega apnojas sindroms, ko zinātnieku aprindās sauc par Ondīna lāsta sindromu, izpaužas kā īslaicīga desmit līdz piecpadsmit sekunžu ilga elpošanas funkciju apstāšanās, kas novērojama aizmigšanas procesā. Katrs no mums vismaz reizi dzīvē ir piedzīvojis šo stāvokli. Tik īss periods bez skābekļa nevar nodarīt nopietnu kaitējumu veselībai vai dzīvībai, ja tas notiek reti. Ja šāda elpošanas apstāšanās tiek novērota vairāk nekā 5 reizes stundas laikā vai kļūst ilgāka, tas ir iemesls nopietni uztraukties par savu veselību, jo skābekļa bada un pat nāves miegā fonā pastāv augsts dažādu patoloģiju attīstības risks.
Elpošanas process, tāpat kā daudzi citi procesi cilvēka ķermenī, notiek automātiski un to, kā parasti, kontrolē smadzenes. No smadzeņu elpošanas centra uz elpošanas sistēmu nepārtraukti plūst impulsi, un mēs pat nedomājam par to, kad mums jāieelpo vai jāizelpo. Ja nomoda stāvoklī cilvēks kaut kādā veidā var pārņemt šo procesu savā kontrolē, tad sapnī mūsu elpošana ir pilnībā automatizēta. Tas ļauj mums dzīvot laikā, kad citas ķermeņa funkcijas ir vienā vai otrā mērā nomāktas.
Ondīna lāsta sindroma briesmas ir tieši tādas, ka cilvēks, aizmiegot, vairs nespēj kontrolēt savu elpošanu. Un, kad elpošanas centra darbība ir traucēta, signāli no smadzenēm pārstāj pienākt un elpošana apstājas, cilvēks miega stāvoklī paliek neaizsargāts, jo pat neapzinās, kas ar viņu notiek.
Simptomi Undīnes lāsta sindroms
Kā jau minēts, Ondīna lāsta sindroms ir miega apnojas veids, kam raksturīgas elpošanas pauzes miega laikā. Obstruktīva apnoja, kas galvenokārt skar vīriešus, kas vecāki par 40 gadiem, ir biežas elpošanas pauzes miega laikā augšējo elpceļu gaisa plūsmas aizsprostojuma dēļ. Šī stāvokļa cēloņi var būt liekais svars, anatomiski nepareiza rīkles struktūra, ar vecumu saistītas muskuļu tonusa izmaiņas, slikti ieradumi, iedzimtība, rinīts, dažas vielmaiņas slimības utt.
Centrālajai apnojai ir tāda pati patogeneze kā Ondīna sindromam. Elpošana apstājas signāla trūkuma dēļ no smadzenēm. Taču slimības cēloņi nav gēnu mutācija, bet gan smagas smadzeņu patoloģijas, kas radušās intrauterīnās attīstības laikā vai bija dažādu slimību un galvas traumu rezultāts.
Jaukta tipa apnoja visbiežāk tiek diagnosticēta zīdaiņiem vecumā no 0 līdz 1 gadam, un tai var būt viens vai vairāki cēloņi.
Ondīna lāsta sindromu dažreiz sauc par iedzimtu plaušu hipoventilāciju, kuras galvenie simptomi ir elpošanas funkcijas pārtraukšana (elpošanas mazspēja) un hipoksija (smadzeņu un visa ķermeņa skābekļa bads).
Tāpat kā citu miega apnojas veidu gadījumā, miega elpošanas traucējumu un biežas pamošanās fonā var attīstīties pavadošie simptomi, piemēram, paaugstināta aizkaitināmība un urīna nesaturēšana, depresija, smags nogurums, aizmigšana un tā rezultātā samazināta darbspēja, galvassāpes miega trūkuma dēļ naktī. Baidoties no nāves sapnī, cilvēks baidās aizmigt, jo elpošana var neatjaunoties īsā laikā. Tas pacientu nogurdina gan fiziski, gan psiholoģiski.
Elpošanas traucējumi pacientiem ar jebkāda veida apnoju var izpausties kā paātrināta elpošana, tahikardija, balss izmaiņas, elpas trūkums un ādas cianoze. Visbiežāk bērnu ar Ondīna sindromu vecāki pamanīja, ka bērns pārstāja elpot un viņa āda ieguva zilganu nokrāsu.
Ir arī daži traucējumi organisma autonomajā sistēmā.Pacientam ir hiperhidroze, periodisks reibonis un ģībonis, kas saistīts ar sirds ritma traucējumiem, un barības vada peristaltikas traucējumi.
Komplikācijas un sekas
Ja netiek veikti pasākumi, lai novērstu elpošanas apstāšanos pacientiem ar miega apnoju, tas apdraud ne tikai letālu iznākumu. Pat ja cilvēks pēc nosmakšanas lēkmes paliek dzīvs, pat īslaicīga skābekļa piegādes pārtraukšana smadzenēm var negatīvi ietekmēt viņa veselību, īpaši, ja šādi lēkmes periodiski atkārtojas.
Jauniem pacientiem ar Ondīna lāsta sindromu tas attiecas ne tikai uz naktsmiera laiku, jo pat nomoda stāvoklī elpošanas kontrole nav automātiska, kā veselam cilvēkam. Tā rezultātā pacientu asinis nav pietiekami piesātinātas ar skābekli, bet oglekļa dioksīda līmenis pārsniedz normu.
Tas viss nevar neietekmēt smadzeņu un sirds un asinsvadu sistēmas darbu, lai gan arī citiem ķermeņa orgāniem un sistēmām ir grūti. Un tomēr, pirmkārt, cieš smadzenes, kas bez skābekļa var izturēt ne vairāk kā 4-5 minūtes, pēc tam sākas neatgriezeniski smadzeņu audu nāves procesi, kas nevar neietekmēt atbilstošo ķermeņa orgānu un sistēmu darbu.
Smadzenes badojas – cieš nervu sistēma. Kā Ondīna sindroma komplikāciju var uzskatīt neiropsihiatriskā sindroma attīstību, kura izpausmes tiek uzskatītas par parkinsonismu, demenci un psihozi.
Turklāt pastāvīga smadzeņu skābekļa bada noved pie cilvēka snieguma un mācīšanās spēju samazināšanās; daži bērni ilgstoši nevar runāt, attīstībā atpaliek no vienaudžiem un attīstās dažādu orgānu nepietiekamība.
Sirds var iztikt bez skābekļa apmēram pusstundu, taču tas nenozīmē, ka skābekļa līmeņa pazemināšanās asinīs šajā laikā neietekmēs sirds un asinsvadu sistēmas darbu. Piedzīvojot skābekļa badu, sirds muskulis cenšas aizpildīt šo robu, enerģiski saraujoties, lai palielinātu asins plūsmu. Tā rezultātā asinsvadi strauji saraujas, tādējādi veicinot asins plūsmas spiediena palielināšanos uz to sieniņām. Un asinsspiediena paaugstināšanās jau negatīvi ietekmē pacientu stāvokli, kuriem rodas slikta dūša, galvassāpes, veselības pasliktināšanās, paaugstināts sirdslēkmes un insulta risks, kas ir īpaši biedējoši gados vecākiem cilvēkiem, kuriem ir ievērojams ķermeņa nolietojums.
Diagnostika Undīnes lāsta sindroms
Tā kā Ondīna lāsta sindromam nav savu specifisko izpausmju, un tā pirmās pazīmes ir līdzīgas citiem apnojas veidiem, šī stāvokļa diagnosticēšana ir diezgan sarežģīta. Tikai īpaša ģenētiskā izmeklēšana var atklāt gēnu mutācijas klātbūtni cilvēkā, taču pašlaik jautājums vēl nav uzdots šādā veidā.
Tomēr miega pētījumiem ir dažādas instrumentālas diagnostikas metodes, kas palīdz izslēgt vai apstiprināt obstruktīvas apnojas diagnozi.
Polisomnogrāfija ir miega monitorēšana, reģistrējot noteiktus parametrus: muskuļu tonusu (elektromiogramma), smadzeņu aktivitāti (encefalogramma), asins skābekļa piesātinājumu (pulsa oksimetrijas pētījums), sirds darbību (elektrokardiogramma) utt. Šādi pētījumi tiek veikti miega klīnikā, taču procedūru ir iespējams veikt arī mājās, izmantojot īpašu ierīci.
Svarīga loma diagnozes noteikšanā ir pacienta aptaujāšanai ar visu esošo simptomu aprakstu, kas ir viena no diezgan informatīvajām diferenciāldiagnostikas metodēm. Var būt nepieciešams konsultēties ar LOR ārstu, kā arī veikt dažus testus.
Lai izslēgtu elpošanas disfunkciju smadzeņu traumu un slimību dēļ, var veikt dažādus galvas pētījumus, piemēram, EEG, EchoEG, ultraskaņu, MRI, neirosonogrāfiju jaundzimušajiem, datortomogrāfiju utt.
Prognoze
Šajā gadījumā prognoze ir atkarīga no tā, cik ātri tika veikti efektīvi pasākumi, lai novērstu organisma elpošanas funkcijas traucējumus.Ārsti uzskata, ka šādi pacienti jāoperē pēc iespējas ātrāk, tiklīdz sāk parādīties simptomi, lai novērstu organisma skābekļa badu un ar to saistītās sekas.
Jā, inovatīvās ierīces izmaksas joprojām ir ļoti augstas un daudziem nepieejamas, tāpēc bērni ir spiesti ilgi gaidīt savu kārtu pilnvērtīgai dzīvei, paliekot pieslēgti mākslīgās plaušu ventilācijas ierīcēm. Taču varbūt zinātnei tuvākajā nākotnē tomēr izdosies atrast veidus, kā identificēt mutācijas embrijos un kaut kādā veidā tās novērst vēl pirms mazuļa piedzimšanas. Un tad Ondīnes lāsta sindroms kļūs par tādu pašu leģendu kā stāsts par nāriņas mīlestību pret parastu cilvēku.