Periodiska drudža sindroms

1987. gadā tika aprakstīti 12 savdabīga sindroma gadījumi, kas izpaudās kā periodisks drudzis, ko pavadīja faringīts, aftozs stomatīts un dzemdes kakla adenopātija. Angliski runājošās valstīs to sāka apzīmēt ar šī izpausmju kompleksa (periodiska drudzis, aftozs stomatīts, faringīts un dzemdes kakla adenīts) sākuma burtiem - PFAPA sindroms. Franču valodas rakstos šo slimību bieži sauc par Māršala sindromu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemioloģija

Šī slimība biežāk novērojama zēniem (aptuveni 60%). Sindroms parasti sāk izpausties aptuveni 3–5 gadu vecumā (vidēji: 2,8–5,1 gads). Tomēr bieži ir arī gadījumi, kad slimība attīstās 2 gadus veciem bērniem – piemēram, no 8 pētītajiem pacientiem 6 bija drudža lēkmes 2 gadu vecumā. Bija arī gadījums, kad 8 gadus vecai meitenei 7 mēnešus pirms sazināšanās ar ārstiem parādījās slimības simptomi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Cēloņi intermitējoša drudža sindroms

Periodiskā drudža sindroma cēloņi vēl nav pilnībā izprasti.

Pašlaik zinātnieki apspriež vairākus visticamākos šīs slimības attīstības cēloņus:

• Latentu infekciju aktivizēšanās organismā (tas ir iespējams, ja sakrīt noteikti faktori - imunoloģiskās reaktivitātes samazināšanās dēļ cilvēka organismā esošais neaktīvais vīruss "pamostas" ar drudža un citu sindroma simptomu attīstību);
• mandeļu, aukslēju vai rīkles bakteriāla infekcija, kas ir kļuvusi hroniska - mikrobu aktivitātes produkti sāk ietekmēt imūnsistēmu, kas izraisa drudža lēkmi;
• patoloģijas attīstības autoimūnais raksturs - pacienta imūnsistēma uztver savas ķermeņa šūnas kā svešas, kas izraisa temperatūras paaugstināšanos.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Simptomi intermitējoša drudža sindroms

Periodiska drudža sindromam raksturīga skaidri definēta febrilu lēkmju periodiskums – tās atkārtojas regulāri (parasti ik pēc 3–7 nedēļām).

Retākos gadījumos intervāli ilgst 2 nedēļas vai ilgāk par 7. Pētījumi liecina, ka vidēji intervāli starp lēkmēm sākotnēji ilgst 28,2 dienas, un pacientam gadā ir 11,5 lēkmes. Ir arī informācija par ilgākiem pārtraukumiem - 30 gadījumos tie ilga 3,2 +/- 2,4 mēnešus, savukārt franču pētnieki norādīja 66 dienu periodu. Ir arī novērojumi, kuros intervāli ilgst vidēji aptuveni 1 mēnesi, bet reizēm 2–3 mēnešus. Šādas brīvo intervālu ilguma atšķirības, visticamāk, ir saistītas ar to, ka laika gaitā tie sāk pagarināties.

Vidēji periods starp pirmo un pēdējo lēkmi ir 3 gadi un 7 mēneši (kļūda +/- 3,5 gadi). Lēkmes parasti atkārtojas 4–8 gadu laikā. Jāatzīmē, ka pēc lēkmju izzušanas pacientiem nepaliek nekādas atlikušās izmaiņas, un šādu bērnu attīstībā vai augšanā nerodas traucējumi.

Temperatūra lēkmes laikā parasti ir 39,50–400 ^, un dažreiz tā sasniedz pat 40,50. ^{Pretdrudžalīdzekļi} palīdz tikai īsu laiku. Pirms temperatūras paaugstināšanās pacientam bieži rodas īss prodromāls periods nespēka veidā ar vispārējiem traucējumiem – izsīkuma sajūtu, spēcīgu aizkaitināmību. Ceturtdaļai bērnu ir drebuļi, 60% ir galvassāpes, bet vēl 11–49% ir artralģija. Pusei pacientu ir sāpes vēderā, pārsvarā vieglas, un vēl 1/5 no viņiem ir vemšana.

Simptomu kopums, ar kuru šī patoloģija tika nosaukta, nav novērots visiem pacientiem. Visbiežāk šādos gadījumos tiek atklāta dzemdes kakla limfmezgli (88%). Šajā gadījumā dzemdes kakla limfmezgli palielinās (dažreiz līdz 4-5 cm lieliem), tie ir mīklaini uz tausti un nedaudz jutīgi. Palielinātie limfmezgli kļūst pamanāmi, un pēc uzbrukuma tie ātri samazinās un izzūd - burtiski dažu dienu laikā. Citas limfmezglu grupas paliek nemainīgas.

Arī faringīts tiek novērots diezgan bieži - tas tiek diagnosticēts 70-77% gadījumu, un jāatzīmē, ka dažos gadījumos pacientam pārsvarā ir vājas katarālas formas, savukārt citos gadījumos ir novērojamas superpozīcijas kopā ar izsvīdumu.

Aftozs stomatīts rodas retāk – šādu izpausmju biežums ir 33–70%.

Drudža lēkme parasti ilgst 3–5 dienas.

Febrilu lēkmju laikā var rasties mērenas formas leikocitoze (aptuveni 11–15x109 ⁾, un ESR līmenis palielinās līdz 30–40 mm/h, tāpat kā CRP līmenis (līdz 100 mg/l). Šādas nobīdes stabilizējas diezgan ātri.

Periodiska drudža sindroms pieaugušajiem

Šis sindroms parasti attīstās tikai bērniem, bet dažos gadījumos to var diagnosticēt arī pieaugušajiem.

Komplikācijas un sekas

Iespējamās šī sindroma komplikācijas ir:

• Pilna asins aina parāda neitropēniju (leikocītu (balto asinsķermenīšu) skaita samazināšanos asinīs);
• Biežas caurejas lēkmes;
• Uz ādas parādās izsitumi;
• Locītavas iekaist (attīstās artrīts);
• Neiroloģisku traucējumu izpausmes (krampji, stipras galvassāpes, ģībonis utt.).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostika intermitējoša drudža sindroms

Periodiskā drudža sindroms parasti tiek diagnosticēts šādi:

• Ārsts analizē pacienta sūdzības un slimības vēsturi – noskaidro, kad parādījās drudža lēkmes, vai tām ir noteikta periodiskums (ja ir, tad kāda tā ir). Viņi arī nosaka, vai pacientam ir aftozs stomatīts, kakla limfadenopātija vai faringīts. Vēl viens svarīgs simptoms ir tas, vai slimības pazīmes parādās intervālos starp lēkmēm;
• Tālāk pacients tiek apskatīts – ārsts nosaka limfmezglu palielināšanos (vai nu palpējot, vai pēc izskata (kad tie palielinās līdz 4–5 cm izmēram)), kā arī aukslēju mandeļu palielināšanos. Pacientam ir apsārtusi rīkle, un dažreiz uz mutes gļotādas parādās bālganas čūlas;
• Pacienta asinis tiek ņemtas vispārējai analīzei - lai noteiktu leikocītu līmeni, kā arī ESR. Turklāt tiek konstatēta leikocītu formulas nobīde uz kreiso pusi. Šie simptomi norāda, ka organismā ir iekaisuma process;
• Lai noteiktu CRP indeksa palielināšanos, tiek veikta arī bioķīmiskā asins analīze, un papildus tam tiek noteikts fibrinogēns - šī pazīme ir signāls par iekaisuma sākumu. Šo rādītāju palielināšanās norāda uz akūtas organisma iekaisuma reakcijas attīstību;
• Otolaringologa un alergologa-imunologa pārbaude (bērniem - pediatrijas speciālisti šajās jomās).

Ir arī šī sindroma ģimenes formu gadījumi — piemēram, diviem bērniem no vienas ģimenes bija slimības pazīmes. Taču vēl nav izdevies atrast ģenētisku traucējumu, kas raksturīgs tikai periodiska drudža sindromam.

[ 19 ], [ 20 ]

Diferenciālā diagnoze

Periodiskā drudža sindroms ir jānošķir no hroniska tonsilīta, kas rodas ar biežiem paasinājuma periodiem, un citām slimībām, piemēram, juvenīlā idiopātiskā artrīta, Behčeta slimības, cikliskās neitropēnijas, ģimenes Vidusjūras drudža, ģimenes Hibernijas drudža un hiperglobulinēmijas D sindroma.

Turklāt tas ir jādiferencē no cikliskās hematopoēzes, kas papildus tam, ka ir periodiska drudža attīstības cēlonis, var būt arī neatkarīga slimība.

Šī sindroma diferenciāldiagnoze ar tā saukto armēņu slimību var būt diezgan sarežģīta.

Līdzīgi simptomi ir arī citai retai slimībai – periodiskam sindromam, kas saistīts ar TNF, medicīnas praksē to apzīmē ar saīsinājumu TRAPS. Šai patoloģijai ir autosomāli recesīvs raksturs – tā rodas tāpēc, ka TNF vadītāja 1 gēns piedzīvo mutāciju.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Profilakse

Tā kā pašlaik nav precīzas informācijas par PFARA sindroma attīstības cēloņiem, nav arī metožu kopuma šīs slimības profilaksei.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Prognoze

Periodiska drudža sindroms ir neinfekcioza patoloģija, kurā ar augstu periodiskumu attīstās akūtas drudža lēkmes. Pareizi diagnosticējot, prognoze ir labvēlīga - ir iespējams ātri tikt galā ar akūtām lēkmēm, un labdabīgas slimības gadījumā bērnam var pat nebūt nepieciešama tonsillectomy.