Trombocītu slimības

Trombocītiem jeb trombocītiem ir galvenā loma asinsvadu-trombocītu hemostāzes procesos - trombu veidošanās sākumposmā.

Trombocīti ir asins nekodola šūnu elementi, kuru izmērs ir 1–4 µm (jaunās trombocītu formas ir lielākas), un to dzīves ilgums ir 7–10 dienas. 1/3 trombocītu atrodas liesā un 2/3 asinsritē. Trombocītu skaits cilvēka perifērajās asinīs svārstās no 150 000 līdz 400 000/mm3 ^. Vidējais trombocītu tilpums ir 7,1 femtolitrs (1x1015 ^l ).

Kad trombocītu skaits samazinās vai to funkcija ir traucēta, var rasties asiņošana. Visizplatītākā asiņošana ir no bojātas ādas un gļotādām: petehijas, purpura, ekhimoze, deguna, dzemdes, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, hematūrija. Intrakraniālas asiņošanas ir diezgan reti sastopamas.

Visbiežākais trombocitopēnijas cēlonis ir trombocītu imūnsistēmas bojāeja auto-, allo- vai zāļu izraisītu antivielu ietekmē.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Trombocitopēnisku stāvokļu patofizioloģiskā klasifikācija

Paaugstināta trombocītu iznīcināšana (ar normālu vai palielinātu megakariocītu skaitu kaulu smadzenēs - megakariocītu trombocitopēnija).

Imūnā trombocitopēnija

• Idiopātisks:
  • ITP.
• ♦ Sekundārā:
  • ko izraisa infekcijas, tostarp vīrusu (HIV, citomegalovīruss [CMV], Epšteina-Barra vīruss, herpes, masaliņas, masalas, epidēmiskais parotīts, parvovīruss B19) un baktēriju (tuberkuloze, vēdertīfs);
  • narkotiku izraisīts;
  • pēc transfūzijas purpura;
  • autoimūna hemolītiskā anēmija (Fišera-Evansa sindroms).
  • sistēmiskā sarkanā vilkēde;
  • hipertireoze;
  • limfoproliferatīvās slimības;
  • alerģija, anafilakse.
• Iedzimtas imūnās trombocitopēnijas:
  • iedzimta transimūna trombocitopēnija;
  • iedzimta alloimūna trombocitopēnija;
  • augļa eritroblastoze - Rh nesaderība.

Neimūna trombocitopēnija

• Ko izraisa palielināts trombocītu patēriņš:
  • mikroangiopātiska hemolītiska anēmija;
  • DIC sindroms;
  • hroniska recidivējoša šizocītu hemolītiskā anēmija;
  • hemolītiski urēmiskais sindroms;
  • TTP;
  • Kasabaha-Merita sindroms (milzu hemangioma);
  • "Zili" sirds defekti.
• Ko izraisa pastiprināta trombocītu iznīcināšana:
  • zāles (ristocetīns, protamīna sulfāts, bleomicīns utt.);
  • aortas stenoze;
  • infekcijas;
  • sirds (mākslīgie vārsti, intrakardiālu defektu labošana utt.);
  • ļaundabīga hipertensija.

Trombocītu sadalījuma un nogulsnēšanās traucējumi

• Hipersplenisms (portāla hipertensija, Gošē slimība, iedzimti "zili" sirds defekti, audzēji, infekcijas utt.)
• Hipotermija.

Samazināta trombocītu veidošanās (samazināts vai neesošs megakariocītu skaits kaulu smadzenēs - amegakariocītiska trombocitopēnija)

Megakariocītu hipoplazija vai nomākšana 1

• Zāles (hlortiazīdi, estrogēni, etanols, tolbutamīds utt.).
• Konstitucionāls:
  • trombocitopēnija TAR sindromā (iedzimts rādiusa kaulu trūkums);
  • iedzimta trombocītu hipoplazija bez anomālijām;
  • iedzimta hipoplastiska trombocitopēnija ar mikrocefāliju;
  • masaliņu embriofetopātija;
  • trisomija 13,18;
  • Fankoni anēmija.
• Neefektīva trombopoēze:
  • _{megaloblastiskā anēmija ( B12} vitamīna un folskābes deficīts );
  • smaga dzelzs deficīta anēmija;
  • iedzimta trombocitopēnija;
  • paroksizmāla nakts hemoglobinūrija.
• Trombocitopoēzes regulācijas traucējumi:
  • trombopoetīna deficīts;
  • intermitējoša trombocītu disģenēze;
  • cikliska trombocitopēnija.
• Metabolisma traucējumi:
  • metilmalonskābes acidēmija;
  • ketonu glicīnēmija;
  • karboksilsintetāzes deficīts;
  • izovaleriskā acidēmija;
  • idiopātiska hiperglikēmija;
  • jaundzimušajiem, kuru mātes slimo ar hipotireozi.
• Iedzimtas trombocītu slimības 2:
  • Bernāra-Suljē sindroms;
  • Meja-Heglina anomālija;
  • Viskota-Aldriča sindroms;
  • ar dzimumu saistīta trombocitopēnija;
  • Vidusjūras trombocitopēnija.
• Iegūtās aplastiskās slimības:
  • idiopātisks;
  • zāļu izraisīta (pretvēža zāļu, organiskā un neorganiskā arsēna, mezantoīna, trimetīna, prettireoīda, pretdiabēta līdzekļu, antihistamīnu zāļu, butadiona, insekticīdu, zelta preparātu pārdozēšana, idiosinkrāzija pret hloramfenikolu);
  • starojums;
  • vīrusu izraisīti (hepatīts, HIV, Epšteina-Barra vīruss utt.).

Infiltratīvie procesi kaulu smadzenēs

• Labdabīgs:
  • osteopetroze;
  • uzglabāšanas slimības.
• Ļaundabīgs:
  • neoplazmas: leikēmija, mielofibroze, Langerhansa šūnu histiocitoze.
  • sekundāras: limfomas, neiroblastomas, metastāzes no cietiem audzējiem.

Samazināta megakariocītu skaita gadījumā kaulu smadzenēs papildus aspirācijai ir obligāta kaulu smadzeņu biopsija, lai novērstu tipiskas kļūdas. Šie stāvokļi ir saistīti ar normālu vai palielinātu megakariocītu skaitu kaulu smadzenēs.