Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Trombocitopātijas
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 05.07.2025
Trombocitopātijas ir hemostāzes traucējumi, ko izraisa trombocītu kvalitatīva nepietiekamība salīdzinājumā ar to normālo daudzumu. Izšķir iedzimtas un iegūtas. Starp primārajām iedzimtajām trombocītu disfunkcijām visbiežāk sastopamās ir atrombijas, trombocitopātija ar trombocītu atbrīvošanās reakcijas defektu un trombastēnija. Sekundārās iedzimtās trombocitopātijas ir raksturīgas fon Vilebranda slimībai, afibrinogenēmijai, albīnismam (Hercmanska-Pudlaka sindromam), hiperelastīgiem ādas sindromiem (Ēlersa-Danlosa sindromam), Marfāna un citām saistaudu displāzijām, kā arī daudzām vielmaiņas anomālijām. Iegūta trombocitopātija ar vai bez hemorāģiskā sindroma ir raksturīga daudzām asins slimībām (leikēmijai, hipoplastiskai un megaloblastiskai anēmijai), urēmijai, izkliedētai intravaskulārai koagulācijas sindromam, imunopatoloģiskām slimībām (hemorāģiskam vaskulītam, sarkanajai vilkēdei, difūzam glomerulonefrītam utt.), staru slimībai, zāļu slimībai, lietojot salicilātus, ksantīnus, karbenicilīnu, neirocirkulācijas disfunkcijām.
Primārās iedzimtās trombocitopātijas izplatība bērniem nav noteikta, taču tā neapšaubāmi ir visizplatītākā ģenētiski noteiktā hemostāzes sistēmas patoloģija. Vairumā tā sauktās nezināmas ģenēzes ģimenes asiņošanas gadījumu var diagnosticēt iedzimtu trombocitopātiju. To biežums populācijā sasniedz 5%.
Trombocitopātijas cēloņi bērniem
Iedzimta trombocitopātija
Pastāv primāras iedzimtas trombocitopātijas (trombocitopātija ar atbrīvošanās reakcijas defektu, Glancmaņa trombastēnija utt.) un sekundāras, kas ir daļa no pamatslimības simptomu kompleksa (piemēram, trombocitopātija fon Vilebranda slimības gadījumā, albīnisms, Ehlersa-Danlosa sindroms utt.).
Iegūta trombocitopātija
Tie ir plaši izplatīti, jo trombocītu funkcionālais stāvoklis cieš lielākajā daļā jaundzimušo smago patoloģisko stāvokļu (hipoksija, acidoze, infekcijas, šoks utt.).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Zāles
Trombocītu funkciju var traucēt medikamenti, kas ietekmē arahidonskābes kaskādi, paaugstina cAMP līmeni trombocītos, kavē trombīna veidošanos, kā arī nātrija heparīns un citi medikamenti: karbenicilīns, nitrofurāna atvasinājumi, antihistamīni, fenobarbitāls, antioksidanti, hlorpromazīns, dekstrāni, povidons, beta blokatori, sulfonamīdi, citostatiķi, B vitamīni un citas zāles. Jaundzimušajiem asiņošanu visbiežāk izraisa karbenicilīns, aminofilīns, lielas askorbīnskābes devas, furosemīds.
Trombocitopātijas simptomi bērniem
Jaundzimušo periodā iedzimta trombocitopātija klīniski izpaužas papildu ietekmēs (hipovitaminoze un citi mātes uztura trūkumi, perinatāla patoloģija, īpaši acidoze, hipoksija, sepse). Tomēr dominē zāļu izraisīta iegūta trombocitopātija. Asiņošanas klīniskās izpausmes var būt gan vispārīgas (ģeneralizēts ādas hemorāģiskais sindroms, gļotādu asiņošana), gan lokālas (asiņošana iekšējos orgānos, kā arī intraventrikulāras un citas intrakraniālas asiņošanas, hematūrija).
Bērna radiniekiem anamnēzē ir pastiprināta asiņošana. Trombocitopātiju raksturo pozitīvi endotēlija testi (žņaugs, šķipsna utt.) ar normālu trombocītu skaitu asinīs un normāliem koagulācijas sistēmas parametriem. Ir palielināts asiņošanas laiks.
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz trombocītu agregācijas funkcijas izpēti ar agregātiem (ADP dažādās devās, kolagēns, adrenalīns, ristocetīns).
Kādi testi ir vajadzīgi?
Kā bērniem novērst trombocitopātiju?
Slimības primārā profilakse nav izstrādāta, recidīvu sekundārā profilakse ietver: plānveida infekcijas perēkļu sanitāriju; kontaktu novēršanu ar pacientiem, kas slimo ar infekcijas slimībām (īpaši akūtām elpceļu vīrusu infekcijām); attārpošanu; individuālu lēmumu par profilaktisko vakcināciju; insolācijas, ultravioletā starojuma un UHF fiziskās audzināšanas nodarbību izslēgšanu sagatavošanas grupā; obligātu asins analīzi pēc jebkuras slimības.