Trichoepithelioma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Trihoepitelioma (sinonīmi: Brūka adenoidālā cistiskā epitelioma, virspusēja trihoblastoma, trihoepiteliomatozs nevuss u.c.) ir matu folikula un sviedru dziedzeru attīstības defekts.

Trihoepiteliomas cēloņi un patogeneze. Tiek uzskatīts, ka trihoepitelioma attīstās no matu folikula daļas ar lielu Merkela šūnu uzkrāšanos matu paceļošā muskuļa piestiprināšanās vietā. Slimība ir ģimenes slimība 50–75 % gadījumu un tiek mantota autosomāli dominējošā veidā. Tā bieži sastopama sievietēm.

Trihoepiteliomas simptomi. Trihoepitelioma bieži ir daudzdaļīga, rodas galvenokārt jaunā un pusaudža vecumā, galvenokārt atrodas uz sejas un rumpja. Sākotnēji uz nazolabiālo kroku ādas parādās sīki mezglaini audzēja elementi, kuru diametrs reti pārsniedz 0,5 cm. Pakāpeniski mezgliņu skaits palielinās, tie izplatās paranasāli, aptverot deguna, galvas ādas, ausu ādu, dažreiz izraisot ārējo dzirdes kanālu, kakla, starplāpstiņu zonas nosprostošanos. Daudzos gadījumos tiek izteikta dominējošā kraniocefālā "epiteliomatoze". Dažreiz tā tiek novērota kombinācijā ar cilindromu, jo starp tām pastāv cieša histoģenētiska saistība. Bieži ir ģimenes gadījumi, iespējams, ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu.

Klīniski izšķir vienkāršu trihoepiteliomu, kas var būt vientuļa vai daudzkārtēja, un desmoplastisku.

Trihoepitelioma parasti attīstās bērnībā vai vēlāk. Parādās vairāki mazi, parasti 2–8 mm diametrā, blīvi audzējam līdzīgi elementi ar puslodes formas noapaļotām kontūrām normālas ādas krāsā vai gaiši rozā. To virsma ir gluda, bet lielākos elementos redzamas telangiektāzijas. Elementi galvenokārt lokalizējas uz sejas (nazolabiālās krokas, plakstiņi, virslūpa, piere), retroaurikulārajā rajonā, uz galvas ādas, retāk – starplāpstiņu rajonā. Elementi var atrasties lineāri vai tiem var būt izkliedēts raksturs.

Solitāra trihoepitelioma galvenokārt atrodas uz sejas, biežāk tās centrālajā daļā. Audzējs izskatās kā papilomatozs vai fibropapilomatozs veidojums ar blīvu konsistenci, rozā vai miesas krāsā, līdz 1 cm liels, ar paplašinātu kapilāru tīklu uz virsmas. Āda ap audzēju nav infiltrēta. Audzējs aug lēni.

Desmoplastiskajā šķirnē elementi reti ir vairāki. Slimība biežāk sastopama sievietēm un klīniski izpaužas kā bālgani elementi ar ieplaku centrā un blīvu malu.

Vairāku trihoepiteliomu gadījumā atsevišķi audzēja elementi saplūst konglomerātos. Lokalizējoties uz ausīm, tie izraisa dzirdes kanālu mehānisku nosprostojumu un sekojošu dzirdes zudumu. Šie konglomerāti var čūloties, veidojot bazaliomas. Trihoepitelioma var vienlaikus kombinēties ar siringomu un cilindromu.

Vairāku trihoepiteliomu un ģipšu kombināciju sauc par Brūka-Špīglera sindromu.

Histopatoloģija: Ir labi norobežots intraepidermāls audzējs vai cista, ko ieskauj bazālo šūnu slānis, stromas fibroze un fokāla kalcifikācija.

Patomorfoloģija. Parasti ierobežotā laukumā zem neizmainītās epidermas ir redzami dažāda lieluma un konfigurācijas kompleksi, kuru spektrā var būt primitīvi "pumpuri", kas līdzīgi matu folikula embrionālajai stadijai, ļoti dīvainas konfigurācijas veidojumi ar struktūrām, kas atgādina daļēji izveidojušos folikulu. Šūnas kompleksu iekšpusē ir skaidri plakanepitēlija rakstura un perifērijā ir izvietotas palisādes veidā. Tiek atzīmēta daudzu keratinizētu "ragveida pērļu" tipa struktūru veidošanās. Keratinizācijas zonā bieži atrodamas melanīna granulas. Ir aprakstīti gadījumi ar mazāk diferencētu šūnu kopu klātbūtni, piemēram, cietā tipa trihoepiteliomā, kas ļoti atgādina bazaliomu. Tomēr trihoepiteliomā stromas šūnu infiltrācija sastāv no fibroblastiem, savukārt bazaliomā ar piloīdu diferenciāciju stromas infiltrācija gar audzēja kompleksu perifēriju sastāv no limfocītiem. Trihoepitelioma var saturēt arī cauruļveida (adenoidālas) struktūras, tāpēc šo audzēju dažreiz sauc par epiteliomu adenoides cysticum. Dažos gadījumos papildus šūnu kompleksiem tiek atzīmēts liels skaits plakanās epitēlija cistas. Dažreiz cistu saturs ir pakļauts kalcifikācijai.

Histoģenēze. Solitāras trihoepiteliomas perēkļi sastāv no relatīvi nenobriedušām šūnām, kas to padara līdzīgu bazaliomai. Tomēr no pēdējās to atšķir tendence veidot matu folikulus. Elektronmikroskopija atklāja, ka trihoepiteliomas radzenes cistas ir nenobriedušas matu struktūras, kurās matu matrices šūnas tieši nonāk radzenes šūnās. Histoķīmiskais pētījums, izmantojot Gomori metodi sārmainās fosfatāzes noteikšanai, uzrādīja pozitīvu reakciju daudzās invaginācijās audzēja salu un auklu perifērijā, kas norāda uz matu kompleksu diferenciāciju.

Šo audzēju ir diezgan grūti atšķirt no bazaliomas ar piloīdu diferenciāciju, taču reakcija uz sārmaino fosfatāzi šajā ziņā palīdz, norādot uz rudimentāru matu kompleksu klātbūtni trihoepiteliomā.

Diferenciālā diagnoze. Slimība jānošķir no Pringle-Bournevel slimības, siringomas un bazaliomas.

Trihoepiteliomas ārstēšana. Labs efekts ir citostatisku ziedes lietošanai (30% prospedīns, 5% fluoruracils utt.). Lielu mezglu noņemšanai tiek izmantota kriodestrukcija, elektrokoagulācija, ķirurģiska metode, oglekļa dioksīda lāzers.