Toksiskā epidermālā nekrolīze: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Toksiska epidermāla nekrolīze ir akūts bullozs ādas un gļotādu bojājums (Laiela sindroms, Ritera slimība, viegli bullozi izsitumi, epidermolīze, nekrotiska polimorfiska, toksiski alerģiska epidermāla nekrolīze u.c.). Starp medikamentozo bullozo dermatītu, Laiela sindromu un Stīvensa-Džonsona slimību nav būtiskas atšķirības, pastāv tikai kvalitatīvas atšķirības ādas un gļotādu izmaiņu izpausmes pakāpē. Tiek pieņemts, ka visas trīs formas ir daudzformas eksudatīvas eritēmas variācijas ar vezikulāriem ādas un gļotādu bojājumiem4.

Kas izraisa toksisku epidermas nekrolīzi?

Visbiežāk slimība attīstās pēc sulfonamīdu un antibiotiku lietošanas. Slimību var izraisīt arī citas zāles: amidopirīns, fenolftaleīns, aspirīns, aminazīns, fenilbugazons, kā arī vakcīnas un serumi. Liela nozīme ir iepriekšējai sensibilizācijai, saistībai ar pamatslimību, bieži tiek atzīmēta vīrusu infekcijas kombinācija ar zāļu sensibilizāciju.

Slimības patogeneze nav zināma. Tiek pieļauts autoimūns mehānisms. Pēc prodromālā perioda, kam raksturīga eritēmas parādīšanās, eritēmas zona ap muti un acīm strauji paplašinās, parādās pūslīši ar serozu un serozi hemorāģisku saturu, erozijas un smaga toksēmija. Mutes dobuma, trahejas, balsenes un kuņģa gļotāda čūlojas, un tas saasina slimības gaitu. Mirstība sasniedz 30–40%.

Acu bojājumi

Plakstiņu un periorbitālās zonas āda var tikt skarta tāpat kā citu ķermeņa daļu āda. Konjunktivīts parasti ir viegls, ar gļotaini strutainiem izdalījumiem, un to novēro gandrīz visiem pacientiem. Konjunktīvas bojājums var izraisīt plakstiņu kustīguma traucējumus, radzenes čūlas, kam seko rupju radzenes vaskularizētu rētu veidošanās un ievērojams redzes zudums.

[ 1 ]