Subakūts sklerozējošs panencefalīts: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Subakūts sklerozējošs panencefalīts (sinonīmi: Van Bogaerta leikoencefalīts, Pette-Doeringa mezglains panencefalīts, encefalīts ar Dousona ieslēgumiem).

ICD-10 kods

A81.1. Subakūts sklerozējošais panencefalīts.

Subakūta sklerozējoša panencefalīta epidemioloģija

Pacientu vecums ir no 4 līdz 20 gadiem, un dominē vīrieši. Galvenais profilakses līdzeklis ir vakcinācija pret masalām. Vakcinētajiem subakūta sklerozējoša panencefalīta sastopamība samazinās 20 reizes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kas izraisa subakūtu sklerozējošo panencefalītu?

Subakūtu sklerozējošo panencefalītu izraisa masalu vīruss, kas tika atrasts pacientu smadzeņu audos. Šis encefalīts skar bērnus un pusaudžus, kuriem masalas ir bijušas pirmajos 15 dzīves mēnešos. Biežums ir 1 gadījums uz 1 miljonu iedzīvotāju.

Subakūta sklerozējoša panencefalīta patoģenēze

Subakūta sklerozējoša panencefalīta patoģenēze balstās uz masalu vīrusa saglabāšanos un vairošanos pēc slimības smadzeņu šūnās imunoloģisko mehānismu traucējumu dēļ. Vīrusa vairošanos centrālajā nervu sistēmā pavada autoimūnu procesu aktivizēšanās, kas noved pie neironu bojājumiem un nāves. Smadzenēs tiek konstatēta encefalīta aina ar gliālu mezgliņu klātbūtni ("nodulārs panencefalīts"), demielinizāciju subkortikālajos veidojumos (leikoencefalīts). Izmaiņas galvenokārt lokalizējas smadzeņu pusložu, smadzeņu stumbra un smadzenīšu pelēkajā un baltajā vielā. Mikroskopiski tiek konstatēta perivaskulāra limfomonocītu infiltrācija, neironu bojājumi un deģeneratīvas izmaiņas, gliju proliferācija.

Subakūta sklerozējoša panencefalīta simptomi

Subakūta sklerozējoša panencefalīta inkubācijas periods ir no 3 līdz 15 gadiem vai ilgāk. Subakūts sklerozējošs panencefalīts parasti attīstās vecumā no 4 līdz 20 gadiem. Neiroloģisko stāvokli raksturo motoriski traucējumi hiperkinēzes veidā, muskuļu tonusa izmaiņas, trofiski traucējumi, autonomās nervu sistēmas traucējumi un epilepsijas lēkmes. Līdz ar to attīstās strauji progresējoša demence.

Ir 4 slimības stadijas.

• I stadiju (ilgst 2–3 mēnešus) raksturo nespēks, emocionāla labilitāte, neirozei līdzīgi subakūta sklerozējoša panencefalīta simptomi, kas izpaužas kā paaugstināta uzbudināmība, trauksme un miega traucējumi. Mainās pacienta uzvedība (aiziešana no mājām, psihopātiskas reakcijas). Līdz šīs stadijas beigām pastiprinās miegainība, tiek konstatēti runas traucējumi (dizartrija un afāzija); kustību koordinācijas traucējumi – apraksija, rakstīšanas traucējumi – agrāfija, agnozija, pakāpeniski samazinās intelekta līmenis, progresē atmiņas zudums.
• Slimības II stadija izpaužas dažādās hiperkinēzes formās visa ķermeņa, galvas, ekstremitāšu raustīšanās, mioklonusa veidā. Pēc tam šiem traucējumiem pievienojas ģeneralizētas epilepsijas lēkmes un piramīdas simptomi. Parādās šādi subakūta sklerozējoša panencefalīta simptomi: diplopija, hiperkinēze, spastiska paralīze, pacients pārstāj atpazīt objektus, iespējams redzes zudums.
• Slimības III stadiju (6–8 mēnešus no slimības sākuma) galvenokārt raksturo smagi elpošanas un rīšanas traucējumi, hipertermija un piespiedu kliegšana, raudāšana un smiešanās.
• IV stadija: pievienojas subakūta sklerozējoša panencefalīta simptomi, piemēram, opistotonuss, decerebrāta rigiditāte, fleksijas kontraktūras un aklums.

Slimības beigās pacients nonāk komā, parādās trofiski traucējumi. Slimība beidzas ar nāvi, kas iestājas ne vēlāk kā 2 gadu laikā no tās sākuma. Hroniskas formas ir retākas. Šādos gadījumos 4-7 gadu laikā tiek atklātas dažādas hiperkinēzes formas ar pieaugošu smagumu un demenci.

Aptuvenie darbnespējas periodi

Aptuvenie invaliditātes periodi - no slimības izpausmes brīža.

[ 13 ], [ 14 ]

Klīniskā pārbaude

Visā slimības laikā pacients atrodas neirologa uzraudzībā.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Subakūta sklerozējoša panencefalīta diagnoze

Subakūta sklerozējoša panencefalīta diagnoze pamatojas uz augsta līmeņa antivielu noteikšanu pret masalu vīrusu asinīs un cerebrospinālajā šķidrumā. EEG parasti uzrāda nespecifiskas izmaiņas.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Subakūta sklerozējoša panencefalīta diferenciāldiagnoze

Subakūts sklerozējošais panencefalīts tiek diferencēts no citām vīrusu un prionu lēnajām infekcijām.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Indikācijas konsultācijai ar citiem speciālistiem

Ja dominē neiroloģiski simptomi, nepieciešama neirologa konsultācija; ja dominē garīgās veselības traucējumi, nepieciešama psihiatra konsultācija.

Indikācijas hospitalizācijai

Indikācijas hospitalizācijai ir klīniskas (progresējoši garīgi traucējumi un neiroloģiski simptomi).

Subakūta sklerozējoša panencefalīta prognoze

Subakūtam sklerozējošam panencefalītam vienmēr ir nelabvēlīga prognoze.