Still sindroms pieaugušajiem un bērniem

Slimību pirmo reizi aprakstīja gandrīz pirms 120 gadiem ārsts Džordžs Stils. Toreiz Stilla sindroms tika atzīts par reimatoīdā artrīta formu. Tikai 20. gs. septiņdesmitajos gados Ēriks Baivoterss iepazīstināja medicīnas aprindas ar saviem apkopotajiem datiem, kas ļāva Stilla sindromu atdalīt no slimībām ar līdzīgiem simptomiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloģija

Saskaņā ar datiem, kas pieejami globālajai reimatoloģijai, slimība skar 1 no 100 000 cilvēkiem. Gan sievietes, gan vīrieši ir uzņēmīgi pret šo slimību, bet bērni līdz 16 gadu vecumam tiek skarti biežāk.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Cēloņi Still sindroms

Daudzi pētījumi nav snieguši skaidru atbildi par Stilla sindroma etioloģiju. Slimības sākums ir akūts, to pavada augsta temperatūra, palielināti limfmezgli un leikocītu skaita palielināšanās. Tas norāda uz slimības infekciozo raksturu. Taču līdz šim nav izdevies identificēt vienu patogēnu. Pacientiem varētu būt masaliņu vīruss, citomegalovīruss, paragripas vīruss, mikoplazma vai Epšteina-Barra vīruss.

Ārsti pieņem, ka slimību var izraisīt iedzimti faktori. Taču tas vēl nav pārliecinoši pierādīts. Tiek uzskatīts, ka imūndeficītam ir noteikta loma slimības patogenezē. Pastāv versija, ka Stilla sindroms ir autoimūna slimība, taču tā tiek apstiprināta tikai dažreiz: ja asins analīze uzrāda cirkulējošu imūnkompleksu klātbūtni, kas izraisa alerģisku vaskulītu.

[ 12 ], [ 13 ]

Simptomi Still sindroms

Drudzis. Temperatūra paaugstinās līdz 39°C vai pat augstāka, bet nepaliek nemainīga, kā tas ir citu infekciju gadījumā. Bieži vien temperatūra strauji paaugstinās vienu reizi. Retos gadījumos 24 stundu laikā ir divi temperatūras maksimumi. Lielākajai daļai pacientu temperatūra normalizējas starp šādiem paaugstinājumiem, un pacients jūtas labāk. Aptuveni 1/5 pacientu temperatūra nesasniedz normālas vērtības.

Stilla sindroma izsitumi parasti parādās drudža kulminācijas brīdī, pēc tam pazūd un atkal parādās. Tie izskatās kā plakani rozā plankumi, kas atrodas uz rokām vai kājām, kur tās piekļaujas rumpim, uz paša rumpja un dažreiz uz sejas. Apmēram trešdaļā Stilla sindroma gadījumu izsitumi ir pacelti uz ādas un parādās vietās, kur āda ir bojāta vai saspiesta. Izsitumu blāvā krāsa, to epizodiskā izzušana un niezes, sausuma un citu izpausmju neesamība atstāj izsitumus pacientiem nepamanītu.

Dažreiz ārstam ir jāpārbauda pacients pēc siltas dušas vai jāizmanto citi siltuma veidi, lai atklātu izsitumus. Taču Stilla sindromam var būt arī netipiskas izpausmes: petehijas, mezglainā eritēma, matu izkrišana.

Locītavu sāpes. Locītavu sāpes, tāpat kā muskuļu sāpes, sindroma attīstības sākumā tiek attiecinātas uz simptomiem, ko izraisa temperatūras paaugstināšanās. Sākumā artrīts var izpausties tikai vienā locītavā. Pēc kāda laika tas skar arī citas locītavas: ne tikai ekstremitātēs, bet arī žoklī. Stilla sindroma raksturīgākā pazīme ir rokas locītavu artrīts starp falangām. Šī izpausme ļauj atšķirt slimību no reimatoīdā artrīta, reimatiskā drudža, sarkanās vilkēdes, no kuras šīs locītavas bērniem neskar.

Limfātiskās sistēmas orgānu bojājumi. Tas ir vienlaicīgs aknu un liesas palielinājums, kā arī limfmezglu iekaisums. Limfmezgli iekaist 2/3 pacientu. Dzemdes kakla limfmezglu palielināšanās ir raksturīga ½ gadījumu. Šajā gadījumā limfmezgli paliek kustīgi un vidēji blīvi. Smaga limfmezgla sablīvēšanās, tikai viena limfmezgla palielināšanās un saķere ar blakus esošajiem audiem ir iemesls konsultācijai ar onkologu. Dažreiz iekaisumu var pavadīt nekrotiskas parādības.

2/3 pacientu ar Stilla sindromu sūdzas par iekaisušu kaklu. Sāpes liek sevi manīt slimības sākumā: dedzinoša sajūta kaklā saglabājas nemainīga.

Sirds un plaušu disfunkcija. Bieži izpaužas kā serozīts, kad iekaist šo orgānu serozā membrāna. 1/5 gadījumu tiek atklāts pneimonīts, kas pēc savas būtības nav infekciozs un norit kā divpusēja pneimonija: ar klepu, drudzi un elpas trūkumu, un antibiotikas nedod rezultātus. Retāk Stilla sindroma gadījumā ir sirds tamponāde, sirds muskuļa iekaisums, mikrobiālās veģetācijas pazīmes uz sirds vārstules un akūta elpošanas mazspēja.

Stilla sindroma simptomi bērniem neatšķiras no pieaugušajiem raksturīgajiem simptomiem, taču tie var nebūt tik acīmredzami, tāpēc diagnozes noteikšana un pareiza ārstēšana tiek atlikta. Poliartrīts var izraisīt bērna invaliditāti. Progresējoši Stilla sindroma gadījumi bērnībā var izraisīt nesamērīgu roku un kāju augšanu, ko var koriģēt tikai ar ķirurģisku iejaukšanos.

Diagnostika Still sindroms

Stilla sindroma patogenēzei nav specifisku pazīmju, kas ļautu precīzi identificēt slimību. Pacientiem bieži tiek diagnosticēta sepse, lai gan asins analīzes neuzrāda baktēriju klātbūtni. Jāatzīmē, ka dažos gadījumos ārsts sākotnēji diagnosticēja nezināmas ģenēzes drudzi.

Tikai pēc vairākiem antibiotiku kursiem un papildu izmeklējumiem ārsti pieaugušajiem diagnosticē Stilla sindromu. Tiek ņemtas vērā gan izpausmes, kas izpaužas kā augsta temperatūra, locītavu pietūkums, palielināti limfmezgli un iekaisis kakls, gan instrumentālie diagnostikas dati: kardiogramma, MRI un ultraskaņa. Ar rentgenogrāfiju var noteikt karpometakarpālo un starpkarpālo locītavu neerozīvu sašaurināšanos, kas raksturīga Stilla sindromam.

Asins analīzes uzrāda zemu sarkano asinsķermenīšu skaitu un ļoti augstu leikocītu skaitu. Pacientiem ir paaugstināts C reaktīvā proteīna un feritīna līmenis, un antinukleāro antivielu un reimatoīdā faktora testi ir negatīvi.

Diagnozei ir piedāvātas vairākas diagnostisko pazīmju grupas, taču praksē tiek izmantoti Kaša kritēriji. Slimības īpatnība ir tā, ka gandrīz vienmēr sindroma attīstības sākumā nav pilnīgas klīniskās ainas. Bieži sastopama pirmā pazīme ir drudzis, un citi simptomi progresē nedēļu vai pat mēnešu laikā. Pacientam ar simptomu kopumu, tostarp drudzi, muskuļu un locītavu sāpēm, izsitumiem un paaugstinātu leikocītu skaitu, maz ticams, ka attīstās kāda cita slimība, izņemot pieaugušo Stilla sindromu. Tāpēc šī diagnoze ir pirmā diferenciāldiagnozes slimību sarakstā. Gandrīz visas citas slimības var izslēgt, pamatojoties uz klīniskajiem datiem un vienkāršiem diagnostikas testiem.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Prognoze

Stilla sindroma iznākums var būt pilnīga atveseļošanās, recidivējošas vai hroniskas formas attīstība. Apmēram 30% pacientu atveseļojas, bieži vien dažu mēnešu laikā no slimības sākuma. Apmēram 20% pacientu novēro ilgstošu remisiju - līdz 1 gadam. 30% pacientu simptomi mazinās, bet pēc tam rodas viens vai vairāki paasinājumi. Stilla sindroma atkārtota forma 70% pacientu nozīmē vienreizēju paasinājumu, kas var notikt pēc 10 mēnešiem vai pat pēc 10 gadiem. Nav iespējams paredzēt, kad notiks recidīvs, taču tas bieži vien ir vieglāks un ātrāks nekā pirmā epizode. Dažiem pacientiem var būt cikliska recidivējoša slimības gaita ar atkārtotiem uzbrukumiem. Vissmagākā ir hroniskā forma, kas attīstās citiem pacientiem. Tā rodas smagas poliartrīta gadījumā. Saskaņā ar novērojumiem, artrīta simptomu izpausme agrīnā vecumā ir nelabvēlīga prognostiska pazīme.

Pieaugušo pacientu vidū ar Stilla slimību piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 90–95 %. Pacienti var nomirt sekundāras infekcijas attīstības dēļ: asins recēšanas traucējumi, sirds un aknu darbības traucējumi, iekaisuma procesi plaušās, tuberkuloze.

Stilla sindroms ir reta, bet nopietna slimība, kas var izraisīt invaliditāti. Visbiežāk tā skar jauniešus, kas pastiprina tās destruktīvo raksturu. Kompetents un uzmanīgs ārsts var spēlēt izšķirošu lomu. Atcerieties, ka simptomi var izzust vairākus gadus pēc slimības sākuma un ka lielākā daļa pacientu dzīvo pilnvērtīgu dzīvi pat gadus pēc diagnozes noteikšanas.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]