Sprengela slimība

Plecu josta veido augšējo ekstremitāšu atbalstu. Tā ietver atslēgas kaulus, lāpstiņas un muskuļus. Lāpstiņa savieno pleca kaulu ar atslēgas kaulu. Tā ir plakana, trīsstūrveida un veidota kā lāpsta. Pleca locītavas deformāciju, kurā lāpstiņa atrodas augstāk nekā parasti, ir pagriezta uz āru un izskatās kā spārns, sauc par Sprengela slimību par godu vācu ķirurgam, kurš to pirmais aprakstīja. Tā var būt gan vienpusēja, gan divpusēja.

Epidemioloģija

Sprengela slimības izplatība nav skaidra, taču daži pētījumi lēš, ka tās izplatība ir aptuveni 1 uz 40 000 dzīvi dzimušiem bērniem.[ 1 ] Turklāt šis sindroms biežāk skar vīriešus nekā sievietes.[ 2 ]

Cēloņi Sprengela slimība

Patoloģijas cēlonis ir augļa intrauterīnās attīstības traucējumi. Šī ir iedzimta slimība. Embrijam lāpstiņas atrodas augstu, bet, attīstoties, skeleta sistēma aug, ieskaitot visu plecu joslu. Lāpstiņas pagarinās, ieņemot vietu, ko tām paredzējusi daba. Pilnvērtīgas augļa augšanas traucējumi noved pie Sprengela slimības, ko bieži kombinē ar citiem skeleta defektiem. [ 3 ]

Riska faktori

Iespējamie faktori, kas var izraisīt embrionālās attīstības traucējumus, ir šādi:

• iedzimta predispozīcija;
• kaitīgi darba apstākļi ražošanā;
• infekcijas slimības;
• smaga toksikoze;
• dzemdes patoloģijas.

Pathogenesis

Daudzi zinātnieki ir mēģinājuši izskaidrot Sprengela slimības patoģenēzi, taču šis jautājums vēl nav pilnībā noskaidrots; pastāv tikai pieņēmumi. [ 4 ] Vienīgais, par ko viņi ir vienisprātis, ir tas, ka defekts sāk attīstīties grūtniecības sākumposmā, pirms augšējo ekstremitāšu pumpuru parādīšanās (agrāk nekā 4.–5. nedēļā). Embrioloģiski lāpstiņa attīstās kopā ar augšējo ekstremitāti; tā parādās piektajā nedēļā augšējā muguras un apakšējā kakla rajonā kopā ar rokas rudimentu un līdz 12. grūtniecības nedēļai nolaižas savā galīgajā anatomiskajā pozīcijā uz vienu no otrajiem līdz astotajiem krūšu skriemeļiem. [ 5 ], [ 6 ]

Deformācija parasti ir saistīta ar muskuļu hipoplāziju vai atrofiju, un šo faktoru kombinācija noved pie pleca locītavas kropļojumiem un funkcionāliem ierobežojumiem. Ir divu veidu deformācijas: muskuļu un kaulu. Pirmais gadījums ir mazāk smags un skar trapecveida un romboīdos muskuļus, otrais ir tieši saistīts ar lāpstiņas kaulu.

Simptomi Sprengela slimība

Pirmās slimības pazīmes kļūst pamanāmas tūlīt pēc dzimšanas: lāpstiņa (parasti viena) ir īsāka par otru, atrodas augstāk un ir stipri deformēta. Roku kustības uz augšu ir ierobežotas.

Sprengela slimība atstāj iespaidu uz izskatu – īsu kaklu, zemu matu līniju, asimetriskus plecus. Bieži vien patoloģija neaprobežojas tikai ar kosmētisku defektu, bet arī sāpēm, ko izraisa pārmērīgs nervu šķiedru sasprindzinājums. Pacienti atzīmē obstrukcijas sajūtu, kustinot lāpstiņu, dažos gadījumos parādās klikšķošas skaņas.

Posmi

Lai vienkāršotu ārstēšanas indikācijas, Kavendišs deformācijas kosmētisko aspektu klasificēja četrās pakāpēs.[ 7 ]

• I pakāpe (ļoti viegla) – pleci ir vienā līmenī; deformācija nav redzama, kad pacients ir apģērbts.
• II pakāpe (viegla) – pleci ir gandrīz vienā līmenī; deformācija ir redzama kā kakla izliekums, kad pacients ir apģērbts.
• III pakāpe (vidēji smaga) - pleca locītava ir pacelta par 2–5 centimetriem; redzama deformācija.
• IV pakāpe (smaga) - pleca locītava ir pacelta; lāpstiņas augšējais leņķis atrodas tuvu galvas aizmugurei.

Komplikācijas un sekas

Ignorējot plecu joslas slimību, tiek veicināti tās deformācijas procesi. Tas pasliktina augšējo ekstremitāšu kustīgumu, pastiprina sāpju simptomus un negatīvi ietekmē citus orgānus.

Diagnostika Sprengela slimība

Lāpstiņas attīstības patoloģija ir redzama ar neapbruņotu aci. Instrumentālā diagnostika Rentgens ļauj noteikt daļēju vai pilnīgu lāpstiņas un kakla mugurkaula savienojumu, tā saukto omovertebrālo kaulu, kas novērojams trešdaļai pacientu. Datortomogrāfija (DT) ar trīsdimensiju (3D) rekonstrukciju un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) pašlaik ir nepieciešamas vienlaicīgu patoloģiju diagnostikai un ārstēšanas plānošanai. [ 8 ], [ 9 ]

Progresējošiem stāvokļiem raksturīgas izmaiņas muguras muskuļos, ko apstiprina elektromiogrāfija.

Diferenciālā diagnoze

Sprengela slimības diferenciācija tiek veikta ar plecu pinuma dzimšanas traumu, Erb-Dušēna paralīzi un krūšu kurvja skoliozi.

Profilakse

Galvenā loma lāpstiņu turpmākas deformācijas novēršanā, kā arī pēc operācijas, pieder terapeitiskajai fiziskajai sagatavošanai, peldēšanai, volejbolam. Tie ir paredzēti, lai pielāgotu muguru fiziskajām aktivitātēm, stiprinātu muskuļus.

Prognoze

Diemžēl nopietno defektu, ko izraisa Spregela slimība, nevar pilnībā novērst.Prognoze ir labvēlīgāka, jo ātrāk sazināsieties ar speciālistu.