Spontāns pannikulīts: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Spontāns pannikulīts (sinonīmi: Vēbera-Kristiana slimība, atrofisks hipodermīts).

Spontāna pannikulīta cēloņi un patogeneze nav pilnībā izpētīta. Liela nozīme ir iepriekšējām infekcijām, traumām, zāļu nepanesībai, aizkuņģa dziedzera bojājumiem utt. Noteikta loma ir lipīdu peroksidācijas procesiem. Ir atklāts šo procesu pastiprināšanās patoloģiskajā fokusā un organisma antioksidanta aktivitātes samazināšanās. Tiek atzīmēts plazmas proteāžu inhibitora α-antitriptilīna (α-ANT) deficīts. α-ANT kontrolē iekaisuma reakciju attīstību.

Spontāna pannikulīta simptomi. Slimība biežāk sastopama sievietēm. Tā parasti sākas ar nespēku, muskuļu un locītavu sāpēm, galvassāpēm un ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz 37–40 °C. Dažreiz slimība sākas un progresē, netraucējot pacienta vispārējo stāvokli. Raksturīga ir viena vai vairāku zemādas limfmezglu parādīšanās. Process var būt diseminēts. Mezgli saplūst dažāda lieluma konglomerātos, veidojot plašas plāksnes uz virsmas ar nelīdzenu, nelīdzenu virsmu un izplūdušām robežām. Klasiskā gaitā mezgli parasti neatveras; tiem izzūdot, to vietā paliek atrofijas vai depresijas zonas. Dažreiz uz atsevišķu mezglu vai konglomerātu virsmas parādās svārstības, mezgli atveras, izdalot dzeltenīgu putojošu masu. Āda virs mezgliem ir normāla krāsā vai kļūst spilgti rozā. Visbiežāk mezgli atrodas uz apakšējām un augšējām ekstremitātēm, sēžamvietā, bet var būt lokalizēti arī citās vietās.

Klīniski izšķir trīs spontāna pannikulīta ādas izpausmju formas: mezglainu, plāksnīšu un infiltratīvu.

Mezglaino formu raksturo mezglu veidošanās ar diametru no vairākiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem. Atkarībā no to atrašanās vietas dziļuma zemādas audos tiem ir spilgti rozā vai rozā-zila krāsa, tie atrodas izolēti viens no otra, nesaplūst un ir skaidri norobežoti no apkārtējiem audiem.

Plāksnes forma veidojas mezglu saplūšanas rezultātā konglomerātos, kas aizņem lielas apakšstilba, augšstilba, pleca utt. platības. Šajā gadījumā var novērot ekstremitāšu pietūkumu un stipras sāpes asinsvadu-nervu saišķu saspiešanas dēļ. Bojājumu virsma ir nelīdzena, robežas ir izplūdušas, konsistence ir blīvi elastīga (sklerodermijai līdzīga). Ādas krāsa bojājumos mainās no rozā līdz zilgani brūnai.

Infiltratīvā formā uz atsevišķu mezglu vai konglomerātu virsmas parādās svārstības, perēkļu krāsa kļūst spilgti sarkana vai violeta. Klīniskā aina atgādina abscesu vai flegmonu. Atverot perēkļus, tiek konstatēta dzeltenīga putojoša masa.

Vienam pacientam vienlaikus var būt dažādas formas, vai arī viena forma var attīstīties citā.

Atkarībā no klīniskās gaitas smaguma izšķir hronisku, subakūtu un akūtu formu.

Akūtā gaitā novērojami izteikti vispārēji slimības simptomi: ilgstošs drudžains drudzis, vājums, leikopēnija, paaugstināts ESR; organisma bioķīmisko konstantu novirze. Klīniski šai formai raksturīga strauja remisiju un recidīvu maiņa, letarģija un rezistence pret dažāda veida terapiju. Parasti palielinās mezglu skaits uz ādas. Subakūtā formā klīniskās pazīmes ir mazāk izteiktas.

Hroniskajai spontānajam pannikulītam ir labvēlīga gaita, pacientu vispārējais stāvoklis parasti netiek traucēts, remisijas ilgst ilgu laiku, bet recidīvi ir smagi. Iekšējos orgānos nav izmaiņu.

Histopatoloģija. Histoloģiskām izmaiņām raksturīga taukaudu infiltrācija ar limfocītiem, segmentētiem neitrofiliem, bez abscesu veidošanās. Patoloģiskajam procesam attīstoties, infiltrāts, kas sastāv no histiocītiem ar plazmas šūnu un limfocītu piejaukumu, aizstāj veselas tauku daivas. Parādās histiocīti, kas absorbē no atmirušajām tauku šūnām atbrīvotos taukus, un pašu tauku šūnu atliekas - tā sauktās putu šūnas. Pēdējā posmā process beidzas ar fibroblastu skaita palielināšanos un perēkļu aizvietošanu ar saistaudiem.

Diferenciālā diagnoze. Slimība jādiferencē no poststeroīdu pannikulīta, insulīna lipodistrofijas, oleogranulomas, eritēmas nodosuma, dziļa zemādas sarkoīda, dziļa sarkanā vilkēde, lipomām.

Spontāna pannikulīta ārstēšana. Ārstēšana tiek noteikta, ņemot vērā pacienta vispārējo stāvokli, spontāna pannikulīta klīnisko veidu un slimības raksturu. Tiek nozīmēti antioksidanti (alfa-tokoferols, lipamīds, lipoīnskābe), tonizējoši līdzekļi (lielas askorbīnskābes devas, rutīns), plaša spektra antibiotikas, pretmalārijas līdzekļi. Smagos un nepārejošos gadījumos efektīvi ir sistēmiski kortikosteroīdi (prednizolons 50–100 mg), citostatiķi (prospidīns). Ārēji bojājumus 2–3 reizes dienā ieeļļo ar 5 % dibunola linimentu, zem noslēdzoša pārsēja – vienu reizi dienā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]