Difūza smadzeņu astrocitoma

Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas klasifikāciju, difūzā smadzeņu astrocitoma pieder pie audzēja procesu ļaundabīguma II pakāpes - primārajiem smadzeņu audzējiem. Priedēklis "difūza" apzīmē atšķirīgas robežas neesamību starp patoloģiski izmainītiem un veseliem smadzeņu audiem. Iepriekš difūzo astrocitomu sauca par fibrilāru.

Patoloģijas ļaundabīguma pakāpe ir zema. Ārstēšana galvenokārt ir ķirurģiska. [ 1 ]

Epidemioloģija

Difūza cerebrāla astrocitoma ar zemu ļaundabīguma pakāpi biežāk tiek konstatēta pacientiem vecumā no 20 līdz 45 gadiem. Pacientu vidējais vecums ir 35 gadi.

Speciālisti runā par diviem slimības sastopamības maksimumiem dzīves laikā. Pirmais maksimums ir bērnībā — no sešu līdz divpadsmit gadu vecumam, bet otrais maksimums ir aptuveni no 26 līdz 46 gadu vecumam.

Pediatriskās difūzās astrocitomas biežāk ietekmē smadzeņu stumbru. Slimība biežāk tiek diagnosticēta vīriešiem, bet sievietēm - retāk.

Un vēl daži statistikas dati:

• Aptuveni 10% pacientu mirst pirms smadzeņu astrocitomas diagnosticēšanas;
• 15% gadījumu pacienti nepanes sarežģītu terapiju;
• Aptuveni 9% atkritumu apstrādi;
• 12–14 % gadījumu tiek ārstēti tikai ar ķirurģisku iejaukšanos vai staru terapiju.

Cēloņi difūza cerebrāla astrocitoma.

Zinātnieki nevar sniegt skaidru smadzeņu difūzās astrocitomas cēloni. Iespējams, ka audzējam ir daudzfaktoru izcelsme - tas ir, tas attīstās secīgas vai vienlaicīgas vairāku nelabvēlīgu faktoru iedarbības rezultātā.

Novērotāji norāda uz paaugstinātu tieksmi uz šo slimību cilvēkiem, kas dzīvo lielās pilsētās ar attīstītu rūpniecības un transporta infrastruktūru. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem negatīvo ietekmi izraisa:

• Izplūdes gāzu ieelpošana;
• Ultravioletais starojums;
• Saskare ar sadzīves ķimikālijām;
• Vispārēja vai lokāla starojuma iedarbība.

Difūzās astrocitomas rašanos veicina arī vairuma cilvēku nepareizs uzturs. Kancerogēniem, ķīmiskajiem komponentiem (garšas pastiprinātājiem, aromatizētājiem, krāsvielām utt.), transtaukiem ir negatīva ietekme: bieži vien tieši sliktas kvalitātes pārtika izraisa primāras patoloģiskas intracelulāras izmaiņas.

Tomēr visi iepriekš minētie iemesli ir tikai iespējamie posmi patoloģijas attīstības ķēdē. Gandrīz neiespējami precīzi zināt difūzās astrocitomas izcelsmi: šim nolūkam ir nepieciešams detalizēti analizēt dzīves un slimības vēsturi, izsekot mazākajām izmaiņām pacienta veselības stāvoklī no dzimšanas brīža, noteikt uztura specifiku utt. [ 2 ]

Riska faktori

Gan difūzās astrocitomas cēloņi, gan iespējamie riska faktori līdz šim nav pilnībā noskaidroti. Tomēr pētījumi liecina, ka slimība dažiem cilvēkiem ir sastopama biežāk. Piemēram:

• Vīriešiem astrocitoma rodas biežāk nekā sievietēm;
• Difūzās astrocitomas biežāk tiek diagnosticētas baltās rases pārstāvjiem;
• Dažos gadījumos ir svarīga arī iedzimtība.

Audzēji smadzenēs var būt saistīti arī ar tādiem faktoriem kā:

• Radiācijas iedarbība (saskaņā ar pētījumiem, patoloģijas risks ir lielāks kodolrūpniecības darbiniekiem).
• Saskare ar formalīnu (formaldehīds, saindēšanās ar arodslimībām).
• Vinilhlorīda ietekme (lieto plastmasas ražošanā, saindēšanās ar arodslimībām).
• Akrilnitrīta ietekme (lieto plastmasas un tekstilizstrādājumu ražošanā, arodslimību izraisīta reibuma gadījumā).

Pēc ekspertu domām, galvas traumas un mobilo tālruņu lietošana nekļūst par smadzeņu difūzās astrocitomas attīstības cēloņiem.

Pathogenesis

Difūzā astrocitoma attiecas uz gliju audzējiem, kas attīstās no astrocītu šūnām, kas ir neironu atbalsta šūnas. Ar astrocītu palīdzību tiek nodrošināti jauni asociatīvie kompleksi, bet noteiktos negatīvos apstākļos šādas šūnas masveidā uzkrājas, kā rezultātā parādās audzējs.

Difūzā astrocitoma ir visizplatītākais neiroektodermālais audzējs, kam raksturīga galvenokārt lēna augšana. Lai gan dažos gadījumos patoloģiskais fokuss joprojām sasniedz lielu izmēru un sāk izspiest tuvumā esošās smadzeņu struktūras. Skaidras audzēja konfigurācijas nav atšķiramas.

Precīzi patoloģijas attīstības patogenētiskie mehānismi nav pētīti. Ir zināms, ka difūzā astrocitoma veidojas smadzeņu baltajā vielā, parasti ir vidēja izmēra un ar neskaidrām robežām. Tā ir pakļauta ķirurģiskai ārstēšanai, ko papildina ķīmijterapija un staru terapija. Dažos gadījumos tā izaug līdz milzīgam izmēram, ieaugot kaimiņu audos. Iespējams, ka zemas ļaundabīgas astrocitomas transformācija par augstas ļaundabības astrocitomu.

Simptomi difūza cerebrāla astrocitoma.

Smadzeņu difūzā astrocitoma ne vienmēr izpaužas vienādi. Var būt lokālu, vispārīgu simptomu kombinācija. Bieži vien audzēja augšana kļūst par paaugstināta intrakraniālā spiediena, intracerebrālo struktūru saspiešanas un izteiktas intoksikācijas cēloni.

Visbiežāk sastopamās pirmās patoloģijas pazīmes:

• Stipras galvassāpes, ilgstošas vai pastāvīgas;
• Vizuāla dubultošanās;
• Apetītes zudums;
• Slikta dūša līdz vemšanai;
• Vispārējs un smags vājums;
• Kognitīvo spēju samazināšanās;
• Atmiņas zudums, neuzmanība.

Kopējā simptomu intensitāte lielā mērā ir atkarīga no difūzās astrocitomas atrašanās vietas un lieluma, kā redzams nākamajā tabulā.

Smadzenīšu astrocitoma	Pirmā pazīme ir traucēta kustību koordinācija. Iespējami garīgi traucējumi, neirozes, miega traucējumi, agresīva uzvedība. Saspiežot smadzeņu struktūras, rodas vielmaiņas izmaiņas, novēro fokālos simptomus - jo īpaši muskuļu vājumu, parestēzijas.
Temporālās daivas astrocitoma	Ievērojami pasliktinās runa, samazinās spēja reproducēt informāciju, vājinās atmiņa. Iespējamas garšas un dzirdes halucinācijas.
Astrocitoma starp pakauša un temporālo daivu	Pastāv redzes traucējumi, dubultoti attēli, miglaina apvalka parādīšanās acu priekšā. Var pasliktināties smalkās motorikas.

Dažos gadījumos simptomatoloģija parādās pakāpeniski, tāpēc ir grūti atšķirt izpausmes. Agresīvā gaitā klīniskais attēls nekavējoties kļūst izteikts un strauji attīstās.

Veidlapas

Astrocitomas tiek klasificētas pēc to mikroskopiskajām īpašībām. Jo izteiktākas ir izmaiņas šūnu struktūrās, jo augstāka ir ļaundabīguma pakāpe.

Difūzā astrocitoma 1. pakāpe tiek uzskatīta par vismazāk ļaundabīgo, un tās audzēja šūnām ir līdzība ar normālām struktūrām. Audzējs attīstās ļoti lēni un biežāk sastopams bērnībā un pusaudža gados.

Difūzā astrocitoma 2. pakāpe attiecas arī uz zemiem ļaundabīgiem audzējiem, kuriem raksturīga lēna augšana. Audzējs biežāk sastopams pacientiem vecumā no 30 līdz 40 gadiem.

Difūzā astrocitoma 3. un augstākā pakāpē vienmēr ir ļaundabīgāka nekā sākotnējās patoloģijas pakāpes. To raksturo agresivitāte un ātrāka attīstības gaita, ar iespējamu izplatīšanos uz visām smadzeņu struktūrām.

Trešā un ceturtā difūzās astrocitomas pakāpe parasti tiek konstatēta pacientiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Šādu patoloģiju prognoze ir neapmierinoša.

Difūzā smadzeņu astrocitoma ir termins, kas netiek kolektīvi klasificēts kā neinfiltratīva astrocitoma. Tādējādi pleomorfās, piloidālās un subependimālās milzu šūnu astrocitomas ir atšķirīgas patoloģijas ar savām īpašībām un ārstēšanas taktiku.

Tieši difūzā astrocitoma tiek sadalīta divās molekulārās līnijās, kas atbilst IDH statusam:

1. IDH mutantu sērija.
2. IDH Savvaļas rinda.

Ja audzēja statuss nav skaidrs, to sauc par difūzu astrocitomu BOS (nav citādi norādīts).

Jāsaprot, ka IDH marķierim jāietver mutācijas un jānosaka 1p19q statuss bez kodelācijas. Jaunas neoplazmas ar 1p19q kodāciju pašlaik sauc par oligodendrogliomām. [ 3 ]

Komplikācijas un sekas

Nevēlamo blakusparādību varbūtība difūzās astrocitomas gadījumā ir diezgan augsta. Augošais audzēja process ir pakļauts recidīvam, arī pirmajos gados pēc audzēja ķirurģiskas izņemšanas. Savlaicīgi atklātas un veiksmīgi operētas astrocitomas retāk atkārtojas.

Nelaikā atpazīta patoloģija var izraisīt pakāpenisku intrakraniālā spiediena paaugstināšanos, kas savukārt izraisīs sliktas dūšas un vemšanas lēkmes, galvassāpes. Laika gaitā pacientiem ir redzes traucējumi (līdz pilnīgai redzes funkciju zaudēšanai), runas, dzirdes un atmiņas pasliktināšanās.

Sākotnēji zemas ļaundabības slimība var pārveidoties par augstas ļaundabības slimību. Šādas patoloģijas ārstēšana būs daudz sarežģītāka, un prognoze būs sliktāka.

Dažiem pacientiem nevar izslēgt daļējas vai pilnīgas paralīzes iespējamību. Lai novērstu komplikācijas, ir ļoti svarīgi atklāt audzēju, pirms tas kļūst dzīvībai bīstams. [ 4 ]

Diagnostika difūza cerebrāla astrocitoma.

Vispārēja pārbaude, apkopojot informāciju par simptomiem, pacienta vispārējo veselības stāvokli un iepriekšējām slimībām, ļauj aizdomas par difūzās smadzeņu astrocitomas klātbūtni. Neiroloģiskās diagnostikas ietvaros ārsts izvērtē tādus smadzeņu darbības aspektus kā atmiņa, dzirde un redze, muskuļu spējas, vestibulārā, koordinācijas un refleksu aktivitāte.

Oftalmoloģiskās izmeklēšanas laikā ārsts novērtē redzes funkcijas kvalitāti, mēra acs iekšējo spiedienu.

Instrumentālā diagnostika tiek izmantota tieši difūzās astrocitomas noteikšanai, tās lieluma un bojājuma pakāpes noteikšanai:

• MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir pamata attēlveidošanas metode, kas sniedz pilnīgu informāciju par audzēja procesa veidu un tā izplatību. Turklāt MRI tiek veikta pēc ķirurģiskas iejaukšanās, lai novērtētu tās kvalitāti.
• Datortomogrāfija (CT) — datortomogrāfijas skenēšana palīdz iegūt smadzeņu struktūru šķērsgriezuma skatu. Procedūra ietver rentgenstaru izmantošanu. Šī metode ļauj identificēt pat mazus audzējus.

Starp papildu diagnostikas pētījumiem vadošās ir elektroencefalogrāfija, angiogrāfija, oftalmoskopija un audzēja histoloģiskā izmeklēšana. [ 5 ]

Asins analīzes tiek veiktas ar šādiem pētījumiem:

• Vispārēja asins analīze, kurā tiek noteikts eritrocītu, trombocītu un leikocītu skaits.
• Asins bioķīmija.
• Onkomarķieri.

Ar difūzu astrocitomu asinsrites sistēma ir būtiski ietekmēta, hemoglobīna līmenis samazinās. Intoksikācija negatīvi ietekmē eritrocītu membrānas, anēmija pasliktinās. [ 6 ]

Urīna analīze parasti ir nenozīmīga.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām patoloģijām:

• Išēmisks smadzeņu insults;
• Akūts izplatīts encefalomielīts, herpetisks encefalīts (encefalīts, cerebrīts);
• Anaplastiska astrocitoma;
• Kortikālās neoplazmas, angiocentriska glioma, oligodendroglioma.

Muguras smadzeņu difūzā astrocitoma tiek atklāta datortomogrāfijas vai magnētiskās rezonanses laikā: tiek precizēta audzēja perēkļa lokalizācija un lielums, novērtēts tuvumā esošo audu un struktūru stāvoklis. Ļaundabīguma pakāpi nosaka histoloģiskā analīze. Stereotaktiskās biopsijas laikā tiek izņemti patoloģiski izmainīti audi, pēc tam tos rūpīgi pēta laboratorijā un tiek izsniegts medicīniskais ziņojums.

Profilakse

Primārajiem profilakses pasākumiem jābūt vērstiem uz nelabvēlīgu ietekmju novēršanu, kas var izraisīt difūzās astrocitomas attīstību. Pirmkārt, ir nepieciešams pilnībā novērst vai ievērojami samazināt kancerogēnu ietekmi. Tādēļ ir svarīgi pievērst uzmanību šādiem faktoriem:

• Uzturs;
• Slikti ieradumi (smēķēšana, alkoholisms, narkomānija, narkotiku lietošana);
• Infekcijas (īpaši vīrusu infekcijas);
• Mazkustīgs dzīvesveids;
• Piesārņota vide;
• Apstarojošie faktori (ultravioletais starojums, jonizējošais starojums utt.).

Pacientiem ar vēža anamnēzi regulāri jāapmeklē ārsts diagnostikas pasākumu veikšanai.

Regulāras profilaktiskās pārbaudes un izmeklējumi atbilstoši vecumam vai riska grupai palīdz novērst smadzeņu difūzās astrocitomas parādīšanos vai atklāt patoloģiju tās attīstības agrīnā stadijā, kas ļaus veikt veiksmīgu orgānus saglabājošu specifisku ārstēšanu.

Lai novērstu astrocitomas recidīvus pēc visaptverošas ārstēšanas, pacienti tiek reģistrēti uz mūžu onkoloģiskajā iestādē, kur viņi regulāri veic nepieciešamo diagnostiku, ko noteikuši ārsti.

Prognoze

Izredzes izārstēt pacientus no difūzās astrocitomas vienmēr ir atšķirīgas un atkarīgas no konkrētā audzēja, tā atrašanās vietas un lieluma. Ja pacientam tika veikta veiksmīga ķirurģiska iejaukšanās, izdzīvošanas rādītājs var būt 90 procenti vai vairāk (ļoti ļaundabīga audzēja gadījumā - aptuveni 20 procenti). [ 8 ]

Prognozes informāciju var mainīt tādi faktori kā:

• Astrocitomas ļaundabīgā audzēja pakāpe (zemas pakāpes ļaundabīgi audzēji aug lēni un ir mazāk pakļauti recidīvam, savukārt augstas pakāpes ļaundabīgi audzēji slikti reaģē uz ārstēšanu un var atkārtoties).
• Audzēja fokusa lokalizācija (prognoze ir labvēlīgāka neoplazmām ar lokalizāciju smadzeņu puslodēs vai smadzenītēs).
• Audzēja pieejamība (pilnībā bez atlikumiem var noņemt tikai tādu perēkli, kas atrodas ar instrumentiem pieejamā vietā).
• Pacienta vecums difūzās astrocitomas diagnozes noteikšanas laikā (maziem bērniem, kas jaunāki par trim gadiem, zemas ļaundabīgās astrocitomas ārstēšanas rezultāts ir mazāk labvēlīgs, bet augstas ļaundabīgās - gluži pretēji, labvēlīgāks).
• Vēža procesa izplatība (astrocitoma ar metastāzēm ir sliktāk ārstējama).
• Audzēja recidīvu ir sliktāk ārstēt nekā primāro procesu.

Pat ja smadzeņu difūzā astrocitoma ir veiksmīgi ārstēta, pacientam jāturpina veikt regulāras pārbaudes un diagnostikas procedūras, lai uzraudzītu iespējamo recidīvu vai izmaiņas patoloģijas dinamikā. Atkarībā no terapeitiskās atbildes, audzēja veida un pacienta individuālajām īpašībām ārstējošais ārsts sastāda regulāru pārbaužu shēmu.