Muguras smadzeņu astrocitoma

Ja no astrocītiem — zvaigžņveida neirogliālajām šūnām — attīstās ļaundabīgs vai labdabīgs audzējs, šo audzēju sauc par astrocitomu. Astrocītu galvenā funkcija ir regulēt smadzeņu ķīmisko vidi un veidot fizioloģisku barjeru starp asinsrites sistēmu un CNS. Muguras smadzeņu astrocitoma ir aptuveni 9 reizes retāk sastopama nekā smadzeņu audzēji un galvenokārt skar pieaugušos. Vairumā gadījumu labdabīgas astrocitomas kļūst ļaundabīgas — tas notiek aptuveni 70 % pacientu. [ 1 ]

Epidemioloģija

Astrocitoma ir visizplatītākais gliomas, gliālo šūnu audzēja, variants. Kopumā patoloģija var attīstīties jebkurā no smadzeņu departamentiem, kā arī smadzenītēs, muguras smadzenēs. Bērnībā bieži tiek ietekmēts redzes nervs.

Septiņiem no desmit pacientiem labdabīga astrocitoma kļūst par ļaundabīgu.

Bērniem smadzeņu vai muguras smadzeņu audzēji ir otrais izplatītākais ļaundabīgo audzēju veids pēc leikēmijas. Vienīgi Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu tiek diagnosticēti vairāk nekā 4000 jauni centrālās nervu sistēmas audzēju gadījumi. Aptuveni 50% smadzeņu audzēju bērniem ir gliomas vai astrocitomas. Tie attīstās no gliālajām šūnām, kas veido smadzeņu palīgaudus. Astrocitomas ir labdabīgas vai ļaundabīgas un var parādīties dažādās muguras smadzeņu daļās.

Bērniem astrocitomas ir daudz biežāk sastopamas (gandrīz par 20 %), un pieaugušo pacientu vidū vīrieši ir aptuveni pusotru reizi biežāk sastopami nekā sievietes. Uz katru muguras smadzeņu astrocitomu ir vairāk nekā ducis smadzeņu audzēja bojājumu. [ 2 ]

Cēloņi muguras smadzeņu astrocitomas

Līdz šim precīzi muguras smadzeņu astrocitomas veidošanās cēloņi nav zināmi. Pastāv teorijas par iespējamu iedzimtu predispozīciju, onkogēnu vīrusu iedarbību, ārējiem faktoriem, arodslimību riskiem utt.

Astrocitomas parādīšanās var būt saistīta ar šādiem cēloņiem:

• Radiācijas iedarbība uz ķermeni;
• Smaga vai ilgstoša ultravioletā starojuma iedarbība;
• Nevēlama vides situācija;
• Ilgstoša uzturēšanās augstsprieguma līniju tuvumā;
• Saskare ar ķīmiskām vielām, bīstamajiem atkritumiem (tostarp kodolatkritumiem);
• Smēķēšana;
• Ģenētiski defekti;
• Bieža tādu pārtikas produktu lietošana, kas satur kancerogēnas un citas bīstamas sastāvdaļas;
• Nevēlama ģimenes anamnēze.

Regulāram un smagam stresam, psihoemocionālai nelīdzsvarotībai ir noteikta loma patoloģijas attīstībā. Konkrēti cēloņi ir Hippel-Lindau slimība, Li-Fraumeni sindroms, iedzimta neirofibromatoze I tipa, tuberozā skleroze.

Riska faktori

Galvenais faktors, kas var izraisīt astrocitomas attīstību, ir ģenētiska predispozīcija. Citi iespējamie faktori ir:

• Nevēlama vides situācija dzīvesvietas reģionā;
• Regulāra uzturēšanās arodslimību apstākļos, darbs ar ķīmiskām vielām (īpaši bīstami tiek uzskatīti par formalīnu, nitrozamīnu);
• Vīrusu infekcijas slimības - jo īpaši herpes-6, citomegalovīrusa infekcija, paliomavīruss (SV40);
• Bieža vai dziļa stresa situācija, depresīvi stāvokļi, psihoemocionāli satricinājumi;
• Pēkšņa vai strauja imunitātes samazināšanās;
• Ar vecumu saistītas izmaiņas.

Radiācijas iedarbība (ieskaitot staru terapiju) palielina astrocitomas risku.

Pathogenesis

Astrocīti ir vispazīstamākais gliālo struktūru veids. Šūnas ir zvaigžņveida, un to paredzamā funkcija ir attīrīt ekstracelulāro telpu no "nevajadzīgajiem" joniem un mediatoriem, kas palīdz atbrīvoties no ķīmiskajiem šķēršļiem saistīšanās mehānismiem, kas darbojas uz neironu virsmām. Visticamāk, ka astrocīti arī palīdz neironiem, transportējot glikozi uz aktīvākajām šūnām un piedaloties dažu impulsu pārraidē, kas nepieciešami normālai sinapses funkcijas regulēšanai. Ir atklāts, ka pēc smadzeņu bojājumiem astrocīti piedalās to atjaunošanā, "sasaicinot" neirona nekrotiskās daļiņas, iespējams, ietekmējot toksisko komponentu neizplatīšanos un novēršot intoksikāciju.

Līdz 5% astrocitomu ir saistītas ar iedzimtām patoloģijām ar autosomāli dominējošu mantojumu (piemēram, neirofibromatozi). Lielākajā daļā gadījumu primārie astrocitomas audzēji attīstās bez skaidra iemesla, t.i., sporādiski.

Muguras smadzeņu audzēja procesiem raksturīga difūza augšana ar invazīvu apkārtējo audu invāziju. Astrocitomas ļaundabīguma pakāpe ir atkarīga no tā, cik ātri tā attīstīsies. Tādējādi, īpaši ļaundabīgi audzēji, parādās dažu mēnešu laikā, un labdabīgi un vāji ļaundabīgi audzēji var attīstīties gadiem ilgi, neizrādot nekādus izteiktus simptomus. Dažos gadījumos patoloģija var būt saistīta ar disembrioģenētiskiem procesiem (nelielām attīstības anomālijām). [ 3 ]

Simptomi muguras smadzeņu astrocitomas

Muguras smadzeņu astrocitomas simptomatoloģija ir nespecifiska un plaša, atkarībā no audzēja lieluma un tā lokalizācijas. Pirmās pazīmes parādās tikai tad, kad audzējs sāk spiest uz tuvumā esošajiem audiem un struktūrām. Visbiežāk pacienti sūdzas par galvassāpēm (biežāk lēkmēm līdz pat vemšanai), gremošanas un urīnceļu darbības problēmu parādīšanos, iešanas traucējumiem. Akūta slimības gaita ir ļoti reta: vairumā gadījumu problēma pakāpeniski pieaug. [ 4 ]

Attīstības sākumposmā astrocitoma gandrīz vienmēr ir slēpta, bez izteiktiem simptomiem. Patoloģiska aina parādās tikai no aktīvas audzēja attīstības stadijas. Tiek novērotas šādas pazīmes:

• Stipras galvassāpes, dažreiz līdz vemšanai (vemšana sniedz atvieglojumu);
• Paaugstināta ķermeņa temperatūra bojājuma zonā (vidēji līdz 38,5°C);
• Sāpju jutīguma izmaiņas, parestēzijas;
• Sāpju parādīšanās muguras smadzeņu skartās daļas rajonā;
• Ekstremitāšu muskuļu vājums, nejutīgums, kāju paralīze;
• Iekšējo orgānu (biežāk iegurņa orgānu) funkciju pasliktināšanās un zudums.

Posmi

Astrocitomas attīstības secība, tāpat kā visi muguras smadzeņu intramedulārie audzēji, notiek trīs posmos:

• Segmentālā stadija;
• Pilnīgs šķērsvirziena muguras smadzeņu bojājums;
• Radikulāro sāpju stadija.

Segmentālā stadija ir saistīta ar disociētu segmentālu virspusējas jutības traucējumu rašanos atbilstoši audzēja lokalizācijas līmenim.

Pilnīgs muguras smadzeņu šķērsvirziena bojājums sākas no brīža, kad audzēja process ieaug baltajā vielā. Segmentālos jušanas traucējumus aizstāj vadoši, parādās motoriskas un trofiskas izmaiņas, tiek ietekmēta iegurņa orgānu funkcionalitāte.

Radikulāru sāpju stadija sākas brīdī, kad audzēja process pārsniedz mugurkaula robežas. Tā kā audzējs ietekmē nervu galus, parādās radikulārs sāpju sindroms. [ 5 ]

Veidlapas

Astrocitoma attīstās no glijas astrocītu zonas, un to pārstāv astrocītu šūnas. Papildus muguras smadzenēm audzējs var atrasties lielajās smadzeņu puslodēs, smadzenītēs un smadzeņu stumbrā.

Atšķirt astrocitomu ar zemu un augstu ļaundabīgumu:

• Zema ļaundabīguma pakāpe - I-II pakāpe;
• Paaugstināts ļaundabīgais audzējs - III-IV pakāpe.

Atkarībā no IDH 1-2 defekta klātbūtnes izšķir mutācijas un nemutācijas astrocitomas. Ja mutācijas nav, tiek teikts, ka ir klātesoša "savvaļas tipa" jeb wt (savvaļas tips).

Audzēju procesu saraksts pēc ļaundabīguma pakāpes:

• I–II pakāpi pārstāv piloidālā pilocitārā astrocitoma un zemas stadijas difūzā astrocitoma. Šādām neoplazmām raksturīga aizkavēta attīstība, kas sākas jaunā vecumā.
• III-IV pakāpi pārstāv anaplastiska astrocitoma un multiformā glioblastoma. Šīs neoplazmas strauji aug, strauji izplatoties uz tuvējām struktūrām.

Piloīdās astrocitomas klasisko variāciju sauc par klasisku piloidās astrocitomas variāciju, ja MRI uzrāda T1 režīma hipodensu un T2 režīma hiperdensu audzēju, kas vairumā gadījumu labi un pilnībā uzkrāj kontrastvielu. Dažreiz tas var saturēt cistisku komponentu.

Muguras smadzeņu piloidā astrocitoma ir biežāk sastopama bērniem un jauniešiem.

Muguras smadzeņu difūzā astrocitoma pieder pie zemas ļaundabīguma gliomām, kā arī pleomorfiskām ksantoastrocitomām, oligodendrogliomām un oligoastrocitomām. Šī ir morfoloģiski, diagnostiski un klīniski heterogēna neoplazmu kategorija. Klasifikācijas pazīmēm ir būtiska ietekme uz terapeitisko taktiku, tās nosaka patoloģijas gaitu un prognozi. [ 6 ]

Komplikācijas un sekas

Intramedulāri audzēji, tostarp astrocitoma, ir reti sastopami, sastopami tikai 2% no visiem centrālās nervu sistēmas audzējiem. Daudzi šīs kategorijas audzēji ir labdabīgi, taču pat šajā gadījumā audzēja pilnīga izņemšana ir obligāta. Staru terapija šajā gadījumā nav piemērota, jo šādas astrocitomas ir jutīgas pret radiostaciju, un terapija bojā muguras smadzenes palielinātas starojuma iedarbības dēļ. Tomēr, lietojot kombinētas metodes, šāda ārstēšana joprojām tiek veikta. Piemēram, staru terapiju kombinē ar ķīmijterapiju, hipertermiju vai citām pieejamām metodēm.

Muguras smadzeņu astrocitoma visbiežāk sākas ar sāpju sindroma parādīšanos skartajā zonā. Pēc tam rodas jutīguma izmaiņas, ekstremitāšu muskuļu vājināšanās. Iespējama difūza audzēja augšana ar infiltrāciju normālos nervu audos. Ja atbilstošajā zonā netiek veikta ārstēšana, muguras smadzenes tiek pilnībā skartas, kas izraisa orgānu darbības traucējumus patoloģijas zonas līmenī un zem tās.

Ir arī dati par komplikāciju rašanos pēc astrocitomas izņemšanas. Operācijas laikā ķirurgs dekompresē muguras smadzenes, pilnībā izņem audzēju un cenšas darīt visu iespējamo, lai novērstu turpmāku neiroloģiskas mazspējas attīstību. Tomēr ne vienmēr ir iespējams veikt iejaukšanos vienmērīgi: daudzi audzēji ir stipri izplatījušies apkārtējos audos vai atrodas grūti pieejamās vietās. Tas palielina intra- un pēcoperācijas komplikāciju iespējamību. Tādējādi pacientiem var pasliktināties stāvoklis vai parādīties jauni sensorimotoriskie traucējumi, veidoties tetraparēze vai tetraplēģija. Biežāko astrocitomas komplikāciju saraksts ir šāds:

• Neiroloģiski traucējumi;
• Mugurkaula tūska;
• Infekciozas pēcoperācijas komplikācijas, strutains meningīts, mielīts, meningoencefalīts);
• Pēcoperācijas šķidruma noplūde;
• Mugurkaula kanāla hematomas;
• Likvora cistu veidošanās (pseidomieloradikulocele);
• Gaisa embolijas, trombembolijas;
• Septiskas un trofiskas komplikācijas;
• Zarnu parēze;
• Ortopēdiskas sekas, kifoze, skolioze, funkcionālā nestabilitāte.

Saskaņā ar novērojumiem, lielākā daļa komplikāciju attīstījās agrīnā pēcoperācijas stadijā - aptuveni 30% gadījumu, un lielākajai daļai pacientu (vairāk nekā 90% gadījumu) šādas komplikācijas tika klasificētas kā vieglas. Sarežģītas un smagas komplikācijas, kas izraisīja pacienta nāvi, tika novērotas tikai 1% gadījumu.

Vai astrocitoma var parādīties atkārtoti vai metastazēties pēc tās izņemšanas? Teorētiski audzēja atkārtota parādīšanās var notikt jebkurā muguras smadzeņu daļā, taču par to nav statistikas datu. Metastāzes muguras smadzenēs ir iespējamas smadzeņu piloidālās astrocitomas, plaušu vēža u.c. gadījumos. Šeit ir svarīgi atzīmēt, ka pati muguras smadzeņu astrocitoma I pakāpē parasti nedod metastāzes, tomēr, sākot ar patoloģijas II pakāpi, audzējs jau spēj metastazēties. Slimības III-IV pakāpē metastāzes ir gandrīz vienmēr: šādi audzēji strauji aug un tiem nepieciešama steidzama un aktīva ārstēšana. [ 7 ]

Diagnostika muguras smadzeņu astrocitomas

Diagnostikas pasākumi aizdomu gadījumā par astrocitomu tiek veikti neiroloģiskās vai neiroķirurģiskās iestādēs. Vispirms tiek novērtēts pacienta vispārējais stāvoklis, sāpju intensitāte, neiroloģiskais un ortopēdiskais statuss.

Laboratoriskā diagnoze nav specifiska. Piešķirt vispārējas urīna un asins analīzes, asins bioķīmiju ar glikozes, kopējā olbaltumvielu, bilirubīna un albumīna līmeņa noteikšanu, kreatinīna un urīnvielas, aspartāta aminotransferāzes, alanīna aminotransferāzes, laktāta dehidrogenāzes, sārmainās fosfatāzes noteikšanu. Pārbaudīt marķierus, kā norādīts, asins mikroelementu sastāvu, paplašinātu koagulogrammu.

Astrocitomas pirmās prioritātes instrumentālajai diagnozei jābūt atbilstošas mugurkaula daļas magnētiskās rezonanses attēlveidošanai ar kontrastvielas injekciju vai bez tās. Ja nepieciešams, izmeklēšanas zonu var paplašināt līdz neiroasij.

MRI tiek veikta ar ieteicamo ierīces magnētiskā lauka intensitāti 1,5–3 Teslas. Iegūtajā attēlā astrocitomas visbiežāk ir ekscentriski lokalizētas, dažreiz tām ir eksofītiska komponente un tās neuzkrāj kontrastvielu, vai arī tām ir neviendabīga uzkrāšanās, vai arī ir viena uzkrāšanās zona. [ 8 ]

Pacientiem, kuriem nepieciešama muguras smadzeņu astrocitomas diagnozes precizēšana, diferenciāldiagnozes ietvaros papildus tiek veikta datortomogrāfijas perfūzijas izmeklēšana.

Diferenciālā diagnoze

Ieteicama diferenciāldiagnoze starp audzēja un neaudzēja procesiem. KT perfūzija kļūst par izšķirošu procedūru muguras smadzeņu intramedulāru audzēju identificēšanai. Šī metode novērtē asins plūsmas ātrumu mugurkaula audos, kas palīdz diferencēt cerebrospinālo audzēju no demielinizējošas patoloģijas. Pētījums ir indicēts arī gliomas, ependimomas un hemangioblastomas diferenciācijai.

Ja MRI atklāj intensīvu hiperperfūziju patoloģiskā perēkļa zonā, tiek diagnosticēta intramedulāra hemangioblastoma. Ieteicams veikt papildu MRI vai KT angiogrāfiju, lai precizētu audzēja asinsvadu anatomiju.

Turklāt diferenciāldiagnozei jābūt vērstai uz līdzīgāko muguras smadzeņu patoloģiju izslēgšanu - jo īpaši var runāt par diskogēnu mielopātiju, siringomiēliju, mielītu, arteriovenozo aneirismu, funikulāru mielozi, amiotrofisko laterālo sklerozi, tuberkulomu, ehinokokozi un cisticerkozi, terciārā sifilisa perēkļiem, hematomiēliju, asinsrites traucējumiem cerebrospinālajos traukos.

Profilakse

Veselīgs dzīvesveids palīdzēs uzturēt veselīgas muguras smadzenes un stiprināt ķermeni kopumā. Svarīgi astrocitomas profilakses kritēriji ir:

• Pilnvērtīgs un veselīgs uzturs ar kvalitatīviem produktiem;
• Pietiekama fiziskā aktivitāte, regulāras pastaigas svaigā gaisā;
• Pietiekams atpūtas un miega ilgums;
• Stresa noturības attīstība, dažādu stresa mazināšanas metožu pielietošana.

Ir svarīgi regulāri apmeklēt ģimenes ārstu, īpaši pacientiem ar hroniskām patoloģijām un tiem, kuri ir pārcietuši vēzi un staru terapiju vai sistēmisku ķīmijterapiju.

Cita starpā ieteikumi:

• Pievienojiet savam uzturam vairāk augu valsts pārtikas (īpaši dārzeņu un zaļumu) un mazāk sintētisku pārtikas produktu un ātrās ēdināšanas;
• Pievienojiet ēdienreizēm pēc iespējas mazāk dzīvnieku tauku, un ieteicams pilnībā izslēgt margarīnus;
• Kontrolējiet ķermeņa svaru, saglabājiet fizisko aktivitāti;
• Atmest smēķēšanu un lietot stiprus alkoholiskos dzērienus;
• Nepārslogojiet muguru, pareizi dozējiet un sadaliet slodzi.

Veselīgs dzīvesveids un regulāras konsultācijas un pārbaudes pie ģimenes ārsta ir ļoti svarīgas, lai jūsu ķermenis ilgstoši darbotos.

Prognoze

Astrocitoma ir audzēja procesa veids, kam ir nelabvēlīga prognoze. Patoloģija var rasties jebkura vecuma pacientiem, tostarp bērniem. Slimības ārstēšana ir obligāta neatkarīgi no ļaundabīguma pakāpes un anatomiskās izplatības. Terapeitiskā taktika tiek izvēlēta pēc visiem diagnostikas pasākumiem. Var ieteikt ķirurģisku ārstēšanu, radio un staru terapiju, ķīmijterapiju. Bieži vien ir nepieciešams apvienot vairākas terapeitiskās metodes vienlaikus.

Ja sākotnēji labdabīga, ārstēšana 70% gadījumu noved pie pilnīgas atveseļošanās un neiroloģisko simptomu izzušanas. Atveseļošanās periods ilgst no vairākiem mēnešiem līdz diviem gadiem. Sarežģītākos gadījumos slimības iznākums ir invaliditāte – darbspēju zudums, nespējot pilnībā atjaunot organisma funkcijas. Letālu iznākumu skaits pēc audzēja ķirurģiskas izņemšanas tiek lēsts aptuveni 1,5% apmērā. [ 10 ] Ārstēšanas trūkums un ļaundabīgais audzējs norāda uz nelabvēlīgu prognozi. Novārtā atstāta muguras smadzeņu astrocitoma, kas saistīta ar operācijas nelietderību vai neiespējamību, tiek ārstēta, izmantojot paliatīvas metodes.