Piloīdā astrocitoma

Medicīniskais termins pilocītiskā astrocitoma tiek lietots, lai apzīmētu neoplazmas, ko agrāk sauca par cistiskām cerebrālām astrocitomām, kas bija vai nu hipotalāma-parietālās gliomas, vai juvenīlās pilocītiskās astrocitomas. Audzēja process rodas no neiroglijas un visbiežāk skar bērnus un pusaudžus, lai gan tas var rasties arī gados vecākiem cilvēkiem. Audzējs var būt gan labdabīgs, gan ļaundabīgs. Ārstēšana galvenokārt ir ķirurģiska. [ 1 ]

Epidemioloģija

Nosaukums "piloīds" ir zināms kopš 20. gs. trīsdesmitajiem gadiem. To lietoja, lai aprakstītu astrocitomas ar matiem līdzīgiem, bipolāriem zariem to šūnu struktūrā. Pašlaik piloidā astrocitoma ir audzējs, kuram iepriekš bija daudz nosaukumu, tostarp "polārā spongioblastoma", "juvenīlā astrocitoma" un citi. Piloīdā astrocitoma pieder pie zemas ļaundabīguma neoplazmu kategorijas: saskaņā ar PVO audzēju procesu klasifikāciju - I PAKĀPE.

Piloīdā astrocitoma ir visizplatītākais smadzeņu audzējs pediatrijā. Tā veido vairāk nekā 30% no visām gliomām, kas attīstās vecumā no jaundzimušā līdz 14 gadiem, un vairāk nekā 17% no visām primārajām smadzeņu audzējiem bērnībā. Papildus bērniem šī slimība bieži tiek ziņota arī jauniešiem vecumā no 20 līdz 24 gadiem. Pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem, patoloģija tiek novērota retāk.

Piloīdā astrocitoma var attīstīties jebkurā centrālās nervu sistēmas daļā. Bieži vien slimība skar redzes nervu, hipotalāmu/hiazmu, smadzeņu puslodes, bazālos ganglijus/talāmu un smadzeņu stumbru. Taču lielākā daļa šādu audzēju ir vai nu smadzenīšu piloidās astrocitomas, vai smadzeņu stumbra audzēji.

Cēloņi piloīdā astrocitoma

Piloīdās astrocitomas attīstības pamatcēloņi pašlaik nav labi izprasti. Iespējams, ka daži audzēju veidi veidojas embrionālās attīstības stadijā. Taču zinātnieki vēl nav spējuši izsekot šīs patoloģijas izcelsmes mehānismam. Tāpat nav noskaidrots, kā novērst vai bloķēt slimības attīstību.

Dažos gadījumos to izraisa galvas vai kakla reģiona apstarošana citas patoloģijas terapijai. Piloīdās astrocitomas risks ir nedaudz lielāks pacientiem ar 2. tipa neirofibromatozi un piena dziedzeru audzējiem. Var būt hormonālā fona ietekme – proti, progesterona, estrogēnu un androgēnu līmenis.

Neiroķirurģiskajiem onkologiem tagad ir nedaudz vairāk informācijas par piloido astrocitomu nekā pirms 20–30 gadiem. Tomēr šīs slimības attīstībā joprojām ir daudz neatrisinātu jautājumu. Protams, starp iespējamiem audzēja cēloņiem ir radiocēloņu ietekme, onkovīrusu ietekme, ģenētiskā predispozīcija, sliktu ieradumu nelabvēlīgā ietekme, ekoloģija un arodekspozīcijas riski. [ 2 ]

Riska faktori

Šobrīd eksperti nevar nosaukt vienu garantētu riska faktoru piloidās astrocitomas attīstībai. Tomēr informācija par iespējamiem faktoriem ir pieejama:

• Vecums. Vislielākais piloido astrocitomu skaits ir ziņots vecumā no 0 līdz 14 gadiem.
• Vides ietekme. Īpaši nelabvēlīga loma ir regulārai saskarei ar pesticīdiem, naftas produktiem, šķīdinātājiem, polivinilhlorīdu utt.
• Ģenētiskās patoloģijas. Ir zināma astrocitomas attīstības saistība ar neirofibromatozi, tuberozo sklerozi, Li-Fraumeni un Hippel-Lindau sindromiem, kā arī bazālo šūnu nevus sindromu.
• Craniocerebrāli ievainojumi un krampju sindroms, lietojot pretkrampju līdzekļus.
• Jonizējošā starojuma iedarbība (radons, rentgena stari, gamma stari, cita veida augstas enerģijas stari).

Pathogenesis

Piloīdā astrocitoma ir gliāla audzēja veids. Tās attīstības šūnu pamats ir astrocīti - zvaigžņveida vai zirnekļveida šūnas, ko sauc arī par neirogliālajām šūnām. Astrocītu mērķis ir atbalstīt neironus, smadzeņu pamatstruktūras. No šīm šūnām ir atkarīga nepieciešamo vielu piegāde no asinsvadu sieniņām uz neironu membrānu. Šūnu struktūras piedalās nervu sistēmas veidošanā, uztur šķidruma starpšūnu noturību.

Piloīdā astrocitoma smadzeņu baltajā vielā veidojas uz šķiedrainu, sabiezētu šūnu bāzes, bet pelēkajā vielā - no protoplazmatiskām šūnām. Gan pirmais, gan otrais variants nodrošina neironu aizsardzību pret ķīmisko un citu traumatisku faktoru agresīvu iedarbību. Zvaigžņveida struktūras nodrošina nervu šūnu barošanu un atbilstošu asinsriti smadzenēs un muguras smadzenēs. [ 3 ]

Audzēja process visbiežāk var ietekmēt:

• Smadzeņu puslodes, kas saistītas ar atmiņas, problēmu risināšanas, domāšanas un jūtu procesiem;
• Smadzenītes, kas atbild par vestibulāro un koordinācijas regulēšanu;
• Smadzeņu stumbrs, kas atrodas zem puslodēm un smadzenīšu priekšpusē, ir atbildīgs par elpošanas un gremošanas funkcijām, sirdsdarbību un asinsspiedienu.

Simptomi piloīdā astrocitoma

Piloīdās astrocitomas klātbūtni var aizdomas, ja ir problēmas ar kustību koordināciju. Vairumā gadījumu šis simptoms norāda uz smadzenīšu darbības traucējumiem, kas bieži vien ir saistīti ar audzēja attīstību. Kopumā klīnisko ainu veido tādu faktoru saplūšana kā lokalizācija, neoplazmas lielums. Astrocitomas klātbūtne daudziem pacientiem negatīvi ietekmē runas kvalitāti, daži pacienti sūdzas par atmiņas un redzes funkciju pasliktināšanos.

Piloīdā astrocitoma ar lokalizāciju smadzeņu kreisajā pusē var izraisīt ķermeņa labās puses paralīzi. Pacientiem ir stipras un pastāvīgas galvassāpes, tiek skarti gandrīz visi jutīguma veidi. Lielākā daļa pacientu norāda uz smagu vājumu, sirdsdarbības traucējumiem (īpaši aritmijām, tahikardiju). Asinsspiediena rādītāji ir nestabili.

Ja piloidālā astrocitoma atrodas hipofīzes, hipotalāma reģionā, tiek ietekmēta endokrīnās sistēmas darbība. [ 4 ]

Atkarībā no piloidālās astrocitomas atrašanās vietas atšķiras arī tās klīniskā aina. Tomēr pirmās patoloģijas pazīmes vairumā gadījumu ir aptuveni vienādas. [ 5 ] Mēs runājam par šādām izpausmēm:

• Galvassāpes (regulāras, migrēnai līdzīgas, intensīvas, lēkmēm līdzīgas);
• Reibonis;
• Vispārējs vājums, vājums;
• Slikta dūša, dažreiz līdz vemšanai, bieži pastiprinoties agrās rīta stundās;
• Runas traucējumi, redzes un/vai dzirdes traucējumi;
• Pēkšņas nemotivētas garastāvokļa svārstības, uzvedības izmaiņas;
• Krampji;
• Vestibulāri traucējumi;
• Asinsspiediena svārstības.

Pirmās pazīmes atkarībā no piloidās astrocitomas lokalizācijas:

• Smadzenītes: koordinācijas un vestibulārie traucējumi.
• Smadzeņu puslodes: labajā pusē - izteikts vājums kreisajās ekstremitātēs, kreisajā pusē - vājums ķermeņa labajā pusē.
• Frontālās smadzenes: personības un uzvedības traucējumi.
• Tumšā daļa: smalko motoriku traucējumi, sajūtu patoloģijas.
• Pakauša daļa: halucināciju parādīšanās, redzes pasliktināšanās.
• Laika: runas traucējumi, atmiņas un koordinācijas traucējumi.

Piloīdā astrocitoma bērniem

Piloīdās astrocitomas simptomatoloģiju bērnībā raksturo tās daudzveidība. Dažiem bērniem izpausmes pakāpeniski pastiprinās, kas ir raksturīgāka maziem, zemiem ļaundabīgiem audzējiem.

Kopumā pediatriskā klīniskā aina ir atkarīga gan no zīdaiņa vecuma, gan no piloidās astrocitomas atrašanās vietas, lieluma un palielināšanās ātruma. [ 6 ] Galvenie simptomi bieži vien ir:

• Sāpes galvā, ar saasināšanos no rīta un atvieglojumu pēc vemšanas lēkmes;
• Slikta dūša un vemšana;
• Redzes traucējumi;
• Vestibulārā aparāta problēmas (kas ir pamanāmas pat ejot);
• Vājuma sajūta, nejutīgums pusē ķermeņa;
• Personības, uzvedības traucējumi;
• Krampji;
• Runas un dzirdes problēmas;
• Pastāvīga un nemotivēta noguruma, miegainības sajūta;
• Akadēmiskās veiktspējas un darbspēju pasliktināšanās;
• Svara svārstības vienā vai otrā virzienā;
• Endokrīnās sistēmas traucējumi;
• Zīdaiņiem - galvas tilpuma palielināšanās, fontanela izmērs.

Posmi

Astrocitoma tiek klasificēta pēc tās mikroskopiskajām īpašībām. Turklāt audzējs tiek novērtēts atbilstoši ļaundabīgo audzēju stadijai: izteiktākas strukturālas izmaiņas norāda uz augstāku ļaundabīgo audzēju pakāpi.

Pirmās un otrās pakāpes smadzeņu piloidās astrocitomas ir vienas no mazāk ļaundabīgajām neoplazmām. Šādu audzēju šūnas šķiet mazagresīvas, un to augšana ir relatīvi lēna. Šādu neoplazmu prognoze ir labvēlīgāka.

Trešās un ceturtās pakāpes astrocitomas ir ļoti ļaundabīgas, agresīvas. Tām raksturīga strauja augšana un attīstība. Prognoze parasti ir nelabvēlīga.

Zemas ļaundabīgās astrocitomas ietver:

• Juvenila piloidālā astrocitoma;
• Pilomiksoidālā astrocitoma;
• -pleomorfā ksantoastrocitoma;
• -milzu šūnu subependimāla, difūza (fibrilāra) astrocitoma.

Ļoti ļaundabīgi audzēji ietver:

• Anaplastiska, pleomorfiska anaplastiska astrocitoma;
• Glioblastoma;
• Mediāna difūzā glioma.

Komplikācijas un sekas

Piloīdā astrocitoma ir zemas ļaundabības audzējs. Tā transformācija augstākas pakāpes ļaundabīgā audzējā ir reta. Pacientiem ar piloido astrocitomu desmit gadu izdzīvošanas rādītājs tiek lēsts aptuveni 10%. Tomēr maziem bērniem prognoze vairumā gadījumu ir daudz sliktāka nekā pusaudžiem un vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Patoloģija ir lēni attīstošs audzējs, kas aug pakāpeniski. Bērnībā slimība biežāk skar smadzenītes un redzes ceļu. Pamata veids, kā novērst patoloģisko procesu, tiek uzskatīts par ķirurģisku iejaukšanos. Diemžēl piloido astrocitomu ne vienmēr var ķirurģiski noņemt. Tas ir saistīts ar paaugstinātu blakus esošo smadzeņu svarīgo struktūru bojājumu risku.

Šādi faktori īpaši ietekmē blakusparādību un komplikāciju rašanās iespējamību:

• Audzēja procesa ļaundabīguma pakāpe (ļoti ļaundabīgi astrocitomi slikti reaģē uz ārstēšanu un var atkārtoties);
• Audzēja procesa lokalizācija (smadzenīšu un puslodes astrocitomām ir labākas izārstēšanās iespējas, atšķirībā no audzējiem, kas atrodas vidū vai smadzeņu stumbrā);
• Pacienta vecums (jo agrāk diagnoze un ārstēšana, jo labāka prognoze);
• Piloīdās astrocitomas izplatība (metastāzēšanās uz citām smadzeņu vai muguras smadzeņu daļām);
• Pirmā tipa neirofibromatoze.

Piloīdās astrocitomas recidīvs ir samērā izplatīts. Turklāt audzēja recidīvu var novērot gan pirmajos trīs gados pēc ķirurģiskas izņemšanas, gan vēlākā periodā. Tomēr daži audzēji pat pēc daļējas izņemšanas pārstāj augt, ko var pielīdzināt pacienta izārstēšanai.

Muguras smadzeņu metastāzes piloidās astrocitomas gadījumā

Neoplazmas veidošanās pamatā nav epitēlija audi, jo tiem ir sarežģīta strukturāla organizācija. Kad process kļūst ļaundabīgs, metastāzes ārpus smadzeņu struktūrām tiek novērotas reti. Tomēr smadzeņu iekšienē var veidoties daudzi netipisku šūnu perēkļi, kas izplatās ar asinsriti no citiem orgāniem un audiem. Šajā situācijā ļaundabīgo muguras smadzeņu piloido astrocitomu ir grūti atšķirt no labdabīga. Operācija neoplazmas noņemšanai var būt sarežģīta skaidru kontūru trūkuma dēļ.

Pastāv risks saslimt ar poliklonāliem audzējiem – tā sauktajiem "neoplazmām neoplazmas iekšienē". Ārstēšana sastāv no medikamentu kombinācijas, jo pirmais audzējs var reaģēt uz dažām zālēm, bet otrais audzējs – uz citām.

Sarežģītas un metastātiskas astrocitomas biežāk tiek diagnosticētas bērniem un jauniešiem līdz 30 gadu vecumam. Patoloģija retāk sastopama gados vecākiem cilvēkiem.

Diagnostika piloīdā astrocitoma

Piloīdo astrocitomu atklāj vai nu nejauši, vai arī tad, ja pacientam ir acīmredzami neiroloģiski simptomi. Ja ir aizdomas par audzēja procesu, speciālistam jāpārskata pacienta slimības vēsture, jāveic rūpīga pārbaude, jāpārbauda redzes un dzirdes funkcija, vestibulārā aparāta darbība un kustību koordinācija, muskuļu spēks un refleksu aktivitāte. Problēmas klātbūtne bieži vien norāda uz aptuvenu audzēja lokalizāciju.

Pamatojoties tikai uz pārbaudes rezultātiem, ārsts var nosūtīt pacientu pie neirologa vai neiroķirurga konsultācijai.

Piloīdās astrocitomas laboratoriskās diagnostikas ietvaros tiek veikti testi ar alkoholu, asinīm un citiem bioloģiskajiem šķidrumiem, kuros visticamāk var noteikt audzēja šūnas. Tiek pārbaudīts arī hormonālais fons un onkomarķieri.

Šķīdumu iegūst ar mugurkaula punkcijas palīdzību: vietējās anestēzijas laikā ar speciālu adatu tiek caurdurta āda, muskuļu audi un muguras smadzeņu apvalks. Pēc tam ar šļirci tiek izsūknēts nepieciešamais šķidruma daudzums.

Bioloģiskos šķidrumus bieži izmanto arī, lai noteiktu specifiskus mikroskopiskus ģenētiskā materiāla fragmentus. Tie ir biomarķieri un onkomarķieri. Mūsdienās piloidās astrocitomas diagnostika, izmantojot onkomarķierus, tiek plaši izmantota klīniskajā praksē.

Instrumentālo diagnozi var veikt ar šādām metodēm:

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana un datortomogrāfija ir klasiskas smadzeņu struktūru izmeklēšanas metodes. Pamatojoties uz iegūtajiem attēliem, speciālists ne tikai identificē audzēja procesu, bet arī precizē tā lokalizāciju un piederības veidu. Tajā pašā laikā magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek uzskatīta par optimālāko pētījumu, kas ir informatīvāks un mazāk kaitīgs organismam, atšķirībā no datortomogrāfijas.
• PET - pozitronu emisijas tomogrāfija - tiek izmantota smadzeņu audzēju (īpaši ļaundabīgu agresīvu audzēju) noteikšanai. Pirms diagnozes noteikšanas pacientam injicē radioaktīvu komponentu, kas saglabājas audzēja šūnās.
• Audu biopsija ietver iegūtā parauga ņemšanu un pārbaudi. Procedūru var veikt atsevišķi vai kā daļu no operācijas, lai izņemtu piloīdo astrocitomu. Atsevišķa biopsija biežāk tiek veikta, ja aizdomās turētajam audzējam ir grūti piekļūt vai tas ir lokalizēts svarīgās smadzeņu struktūrās ar augstu bojājumu risku ķirurģiskas iejaukšanās laikā.
• Ģenētiskie testi palīdz identificēt mutācijas audzēja struktūrās.

Piloīdās astrocitomas diagnoze gandrīz vienmēr ir jāprecizē. Šim nolūkam ir iespējams izmantot citas palīgdiagnostikas metodes, piemēram, redzes lauka pētījumus, izraisītos potenciālus utt.

Diferenciālā diagnoze

Neirīnomas, meningiomas, holesteatomas, hipofīzes adenomas un daudzi citi smadzeņu audzēji ir diezgan labi vizualizējami ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Taču gliomu noteikšana, astrocitomu atšķiršana no metastāzēm vai iekaisuma perēkļiem var radīt zināmas grūtības.

Jo īpaši kontrastvielas neuzkrājas gandrīz pusē labdabīgu astrocitomu, radot problēmas audzēja un ne-audzēja slimību diferenciācijā.

Ir svarīgi veikt daudzpusīgu diagnozi, lai atšķirtu piloido astrocitomu no ne-audzēja smadzeņu neoplazmām, iekaisuma patoloģijām (mikrobiāla fokālā encefalīta, abscesa, asinsvadu bojājuma) un pēcoperācijas rētas nekrotiskās vai granulācijas anomālijas.

Maksimālo diagnostisko informāciju sniedz magnētiskās rezonanses attēlveidošanas un pozitronu emisijas tomogrāfijas kombinācija.

Profilakse

Tā kā zinātnieki nevar nosaukt precīzu piloidās astrocitomas parādīšanās cēloni, nav specifiskas patoloģijas profilakses. Visiem preventīvajiem pasākumiem jābūt vērstiem uz veselīga dzīvesveida saglabāšanu, galvas un muguras traumu novēršanu un vispārēju ķermeņa nostiprināšanu.

Profilakses pamatā ir:

• Daudzveidīgs, veselīgu, dabīgu pārtikas produktu uzturs, kurā pārsvarā ir dārzeņi, augļi, garšaugi, rieksti, sēklas un ogas;
• Pilnīga alkoholisko, tonizējošo, gāzēto, enerģijas dzērienu izslēgšana, samazinot kafijas patēriņu līdz minimumam;
• Nervu sistēmas stabilizācija, stresa, konfliktu, skandālu novēršana, cīņa ar fobijām un neirozēm;
• Pietiekama atpūta, kvalitatīvs miegs naktī, lai atjaunotu smadzeņu darbību;
• Veselīgas fiziskās aktivitātes, ikdienas pastaigas svaigā gaisā, izvairoties no pārslodzes - gan fiziskas, gan garīgas;
• Pilnīga smēķēšanas un narkotiku lietošanas atmešana;
• Kaitīgas arodēzijas ietekmes samazināšana līdz minimumam (ķīmisko vielu, pesticīdu, pārmērīga karstuma u. c. negatīvā ietekme).

Prognoze

Piloīdās astrocitomas prognoze nav viennozīmīga, jo tā ir atkarīga no daudziem faktoriem un apstākļiem. Ietekmes faktori ietver:

• Pacienta vecums (jo agrāk slimība sākas, jo nelabvēlīgāka ir prognoze);
• Audzēja procesa atrašanās vieta;
• Ārstēšanas jutība, terapeitisko pasākumu savlaicīgums un pilnīgums;
• Ļaundabīguma pakāpe.

I ļaundabīgā audzēja pakāpē slimības iznākums var būt nosacīti labvēlīgs, pacients var dzīvot apmēram piecus līdz desmit gadus. III-IV ļaundabīgā audzēja pakāpē paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni 1-2 gadi. Ja mazāk ļaundabīga piloidālā astrocitoma tiek pārveidota par agresīvāku audzēju, tad uz metastāžu izplatīšanās fona prognoze ievērojami pasliktinās.