Smadzeņu Anaplastiskā astrocitoma

Astrocitoma ir audzēja perēklis smadzenēs, kas attīstās no specifiskām nervu audu šūnām - astrocītiem. Šādām šūnām ir zvaigžņveida forma, kas noteica to nosaukumu. Šādi audzēji ir atšķirīgi, tostarp ļaundabīguma pakāpe. Anaplastiskā smadzeņu astrocitoma pieder pie trešās, diezgan bīstamās pakāpes: šāds audzējs ir pakļauts ātrai infiltrācijai, tam nav skaidras konfigurācijas, kas ievērojami sarežģī tā ārstēšanu un jo īpaši izņemšanu. [ 1 ]

Epidemioloģija

Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma biežāk tiek diagnosticēta pieaugušiem pacientiem. Pacientu vidējais vecums ir 45 gadi.

Atklāto perēkļu dominējošā lokalizācija ir lielās smadzeņu puslodes. Neoplazmas palielināšanās procesā dominē fokālie simptomi - jo īpaši paaugstināts arteriālais un intrakraniālais spiediens.

Anaplastiska astrocitoma veido aptuveni 25% no visām smadzeņu astrocitomām. Vīrieši tiek skarti gandrīz divas reizes biežāk (1,8:1). Patoloģijai ir astrogliāls raksturs.

Kopumā astrocitomu sastopamība attīstītajos reģionos ir aptuveni 6 gadījumi uz simts tūkstošiem iedzīvotāju.

Cēloņi Smadzeņu Anaplastiskā astrocitoma

Līdz šim smadzeņu anaplastiskās astrocitomas attīstības mehānismi joprojām tiek pētīti, tāpēc precīzie patoloģijas cēloņi vēl nav noteikti. Iespējams, ka zināmu ietekmi ietekmē šādi faktori:

• Iedzimta ģenētiska predispozīcija; [ 2 ]
• Radiācija, saindēšanās ar ķīmiskām vielām un citas intoksikācijas;
• Onkogēno vīrusu ietekme;
• Galvas traumas.

Lielākā daļa ekspertu uzskata, ka noteiktas mutācijas un gēnu defekti (gan iedzimti, gan iegūti) palielina anaplastiskas astrocitomas risku. Tajā pašā laikā dažas ārējas ietekmes var izraisīt spontānas mutācijas, piemēram, ultravioletais vai rentgena starojums, ķīmiskie reaģenti vai infekcijas izraisītāji utt. Līdz šim nav pierādījumu, ka dzīvesveids ir tieši saistīts ar audzēju veidošanos. Tomēr šo faktoru nevar pilnībā izslēgt.

Riska faktori

Smadzeņu anaplastiskas astrocitomas attīstības riska faktori ir šādi:

• Ģenētiska predispozīcija kopumā uz vēzi un jo īpaši uz smadzeņu audzējiem (ja tuvu radinieku vidū bija smadzeņu onkopatoloģiju gadījumi, tad persona pieder pie astrocitomas attīstības riska grupas).
• Augsts starojums (starojuma iedarbība izraisa veselīgu astrocītu salipšanu ar to pārveidošanos ļaundabīgā audzējā).
• Ļaunprātīga smēķēšana, alkoholisko produktu ļaunprātīga lietošana, narkotiku atkarība, vielu lietošana.
• Smagas infekcijas-iekaisuma patoloģijas vēsturē (īpaši meningīts, encefalīts).
• Kaitīgi darba apstākļi, darbs ķīmiskajā, metālapstrādes, naftas pārstrādes rūpniecībā utt.

Ja persona ir iekļauta audzēja procesu, piemēram, astrocitomas, attīstības riska grupā, ieteicams regulāri apmeklēt ārstus profilaktiskām pārbaudēm.Tas ļaus atklāt slimību agrīnā stadijā un laikus sākt ārstēšanu.

Pathogenesis

Anaplastiska astrocitoma veidojas smadzenēs un pieder pie trešās ļaundabīgo audzēju pakāpes. Tā attīstās mazākajās smadzeņu struktūrās - astrocītos. Tās ir nervu sistēmas šūnas, kuru galvenā funkcija ir nodrošināt organisma ierobežojošās un atbalstošās funkcijas.

Smadzenes pārstāv divu veidu šūnas:

• Protoplazmatisks, atrodas smadzeņu pelēkajā vielā;
• Šķiedrains, lokalizēts smadzeņu baltajā vielā un veic saziņu starp asins piegādājošajiem traukiem un neironiem.

Līdz šim patoloģija joprojām tiek pētīta. Tikmēr dominē uzskats, ka smadzeņu anaplastiskā astrocitoma ir difūzās astrocitomas ļaundabīgas deģenerācijas rezultāts. Galvenās patomorfoloģiskās pazīmes ir difūzās infiltratīvās astrocitomas pazīmes ar intensīvu anaplāziju un izteiktu proliferācijas potenciālu. Anaplastiskajam procesam nav tipisku tomogrāfisku pazīmju, un tam bieži ir difūzās astrocitomas vai glioblastomas izskats.

Simptomi Smadzeņu Anaplastiskā astrocitoma

Visi anaplastiskās astrocitomas simptomi ir iedalīti vispārējās un lokālās izpausmēs. Vispārējās izpausmes ietver tās, kas rodas audzēja attīstības laikā, piesaistoties noteiktai smadzeņu daļai. Simptomi atklājas atkarībā no bojājuma lokalizācijas un blakus esošo audu bojājuma pakāpes.

Vispārējā simptomatoloģija var ietvert:

• Pastāvīgas sāpes galvā;
• Pastāvīga vai bieža slikta dūša, līdz pat vemšanai;
• Apetītes zudums;
• Apziņas miglošanās sajūta, aizmiglotas acis;
• Koncentrēšanās traucējumus;
• Vestibulāri traucējumi;
• Atmiņas traucējumi;
• Vispārējs vājums, nemotivēts nogurums, muskuļu sāpes;
• Retāk, krampji, konvulsijas.

Vietējās zīmes ietver:

• Kad tiek skarta frontālā daļa - apziņas traucējumi, paralīze;
• Parietālos bojājumos - smalkas motorikas traucējumi;
• Kad astrocitomas lokalizācija zigomatiskajā reģionā - runas traucējumi;
• Ja smadzenēs ir fokuss - vestibulāri traucējumi;
• Kad tiek ietekmēts pakauša reģions - redzes funkcijas pasliktināšanās līdz pilnīgam zudumam.

Atkarībā no anaplastiskās astrocitomas atrašanās vietas dominē noteikta klīniskā simptomatoloģija. Dažiem cilvēkiem pasliktinās koordinācija un līdzsvars, atmiņa un kognitīvās reakcijas, savukārt citiem pacientiem samazinās redze vai dzirde, tiek ietekmēta runa un taustes jutība, tiek traucēta smalkā motorika un rodas halucinācijas.

Pirmās slimības pazīmes bieži vien ir vieglas, kļūstot izteiktākas audzēja augšanas laikā. Šīs pazīmes var ietvert:

• Stipras un pastāvīgas galvassāpes, reibonis;
• Slikta dūša, kas nav saistīta ar ēdienreizēm;
• Pastāvīga noguruma sajūta, smags nemotivēts nogurums, astēnija, apetītes pasliktināšanās;
• Miglainas acis, dubultota redze;
• Pēkšņas garastāvokļa svārstības, aizkaitināmības lēkmes;
• Krampji, epilepsijas lēkmes.

Posmi

Pēc augšanas veida izšķir nodulārās un difūzās astrocitomas. Nodulārās neoplazmas pārsvarā ir labdabīgas, tām var būt daudzas cistas. Tipiski nodulāro astrocitomu pārstāvji:

• Piloīdā astrocitoma;
• Pleomorfā ksantoastrocitoma.

Difūzās astrocitomas galvenokārt ir anaplastiskas astrocitomas un glioblastomas. Šiem audzējiem nav skaidri noteiktas robežas un tie bieži sasniedz milzīgus izmērus, jo tie aug ātri un nekontrolējami.

Pēc ļaundabīguma pakāpes izšķir četrus astrocitomu veidus:

• Piloīdā (pilocītiskā), anaplastiskā 1. pakāpes ļaundabīgā astrocitoma aug relatīvi lēni. Šai pakāpei atbilst arī tādi audzēji kā subependimoma un subependimālā milzu šūnu astrocitoma.
• Difūzas, fibrilāras, anaplastiskas 2. pakāpes ļaundabīgo audzēju astrocitomas bieži pavada cistu veidošanās. Šajā pakāpē ietilpst arī pleomorfā ksantoastrocitoma, kas dažreiz tiek konstatēta pacientiem ar temporālās daivas epilepsiju.
• Tieši anaplastiska astrocitoma 3. pakāpes ļaundabīgais audzējs aug relatīvi ātri, strauji ieaugot citos smadzeņu audos.
• Glioblastoma ir īpaši bīstama neoplazma ar agresīvu augšanu.

Atkarībā no atrašanās vietas izšķir frontālās daivas, smadzenīšu, kambaru un smadzeņu apvalka anaplastiskos astrocitomas.

Turklāt ļaundabīgais process norit pa posmiem:

1. Neoplazma parādās vienā smadzeņu daļā, neiekļūstot tuvumā esošajos audos vai nesaspiežot apkārtējās smadzeņu zonas.
2. Audzējs aug lēni, bet jau sāk infiltrēties kaimiņu audos.
3. Šūnu dalīšanās paātrinās, tiek atzīmēta dīgšana tuvējās smadzeņu daļās.
4. Astrocitoma sasniedz lielu izmēru, izplatās uz blakus esošajām smadzeņu struktūrām; iespējama tāla metastāze.

Komplikācijas un sekas

Anaplastiska astrocitoma bieži izraisa stipras galvassāpes, vemšanu, krampjus un galvaskausa nervu bojājumus paaugstināta intrakraniālā spiediena rezultātā. Ja tiek skarts redzes nervs, iespējams pilnīgs redzes zudums. Muguras smadzeņu astrocitoma var izraisīt sāpes, smagu vājumu vai parestēzijas ekstremitātēs.

Pēcoperācijas periodā nav izslēgta tādu komplikāciju attīstība kā asiņošana (asiņošana smadzeņu audos), cistu veidošanās, infekcijas procesi un audu tūska, kas savukārt noved pie motorisku un kognitīvu traucējumu parādīšanās:

• Parēze;
• Apraksija;
• Agnozijas (redzes, taustes traucējumi, dzirdes un telpiskās uztveres traucējumi);
• Runas traucējumi (afāzija, dizartrija);
• Atmiņas, domāšanas un uzmanības traucējumi.

Pastāv palielināta redzes un dzirdes realizācijas primāro traucējumu iespējamība smadzeņu struktūru, kas ir atbildīgas par atbilstošo funkciju, saspiešanas dēļ.

Anaplastiskas astrocitomas atkārtošanās

Smadzeņu anaplastiskā astrocitoma bieži noved pie smagas invaliditātes un pat nāves. Sekas katrā konkrētā gadījumā var būt atšķirīgas atkarībā no audzēja atrašanās vietas un lieluma, kā arī no ārstēšanas savlaicīguma un pilnīguma.

Recidīvi ir īpaši izplatīti gadījumos, kad astrocitoma ir grūti sasniedzama un grūti radikāli noņemama. Vidēji audzēja recidīvs tiek konstatēts pirmajā ārstēšanas gadā. Ja tiek konstatēts recidīvs, ārsts var izrakstīt staru terapiju vai atkārtotu operāciju audzēja noņemšanai.

Nav izslēgta anaplastiskās astrocitomas atkārtošanās vairākus gadus pēc ārstēšanas. Ja atkārtotais audzējs ir operējams, tiek veikta atkārtota operācija, savukārt radioķirurģija biežāk tiek izmantota neoperējamu audzēju gadījumā. Gan pirmajā, gan otrajā gadījumā papildus tiek nozīmēta ķīmijterapija un staru terapija.

Diagnostika Smadzeņu Anaplastiskā astrocitoma

Agrīnās attīstības stadijās anaplastiska astrocitoma neizpaužas ar nekādiem simptomiem, bet vairumā gadījumu audzēju var noteikt diagnostiski. Jo īpaši to veicina šādas metodes:

• MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana palīdz vizualizēt smadzeņu struktūras un raksturot patoloģiju.
• KT — datortomogrāfija — dažās situācijās var būt alternatīva MRI. Tomēr šajā gadījumā nav iespējams redzēt audzēja metastāzes.
• Pozitronu emisijas tomogrāfija - ietver radioaktīvas vielas injicēšanu ar turpmāku tomogrāfisko skenēšanu.Rezultātā speciālists saņem smadzeņu struktūru krāsu attēlu, kura izpēte palīdz noskaidrot audzēja lokalizāciju un noteikt atbilstošu ārstēšanu.
• Biopsija - pētījums, kas ietver bioloģiskā materiāla gabala noņemšanu ar sekojošu histoloģisku analīzi, kas ļauj noteikt audzēja raksturu.

Lielākajā daļā gadījumu pareizu diagnozi palīdz noteikt instrumentālā diagnostika, proti, MRI. Anaplastiskas astrocitomas gadījumā ir indicēta MRI ar kontrastvielu. Procedūra sniedz iespēju iegūt precīzu informāciju par audzēja robežām, kuras ar citiem līdzekļiem nevar noteikt. Pacientam elkoņa vēnā tiek injicēta īpaša viela, kas sasniedz un uzkrājas audzēja audos, kas tos skaidri atšķir no veselu smadzeņu struktūru fona. Augsta kontrasta attēli palīdz ārstam noskaidrot audzēja procesa raksturu, lielumu, kontūras, noteikt tā mijiedarbību ar tuvumā esošajiem audiem.

Laboratorijas testi nav specifiski. Tiek nozīmētas vispārējas un bioķīmiskas asins analīzes, urīna analīze, asinis hormonu līmeņa noteikšanai un onkomarķieri.

Diferenciālā diagnoze

Anaplastiskās astrocitomas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām patoloģijām:

• Centrālās nervu sistēmas primārā limfoma;
• Iekaisuma slimības;
• Deģeneratīvas slimības;
• Centrālās nervu sistēmas metastātiski bojājumi utt.

Kā diferenciācijas metode ieteicama stereotaktiska biopsija (STB).

Lai izvairītos no diagnostikas kļūdām un noteiktu audzēja ļaundabīguma pakāpi, ķirurģiskas iejaukšanās vai biopsijas laikā kā biomateriālu izmanto astrocitomai vistipiskāko audu daļiņu. Visbiežāk tie ir audi, kuros intensīvi uzkrājas kontrastviela (saskaņā ar informāciju, kas iegūta pirms operācijas MRI vai DT ar kontrastu vai pozitronu emisijas tomogrāfijas ar aminoskābēm laikā).

Profilakse

Precīzi anaplastiskas astrocitomas veidošanās cēloņi pašlaik nav zināmi, un nav specifiskas profilakses. Kopumā onkoloģijas speciālisti sniedz šādus profilaktiskus ieteikumus:

• Vadīt pēc iespējas veselīgāku dzīvesveidu;
• Nodrošiniet pietiekamu fizisko aktivitāti, izvairoties no pārmērīgas slodzes un hipodinamijas;
• Lai labi izgulētos naktī;
• Pilnībā atteikties no sliktiem ieradumiem (smēķētājiem, alkoholiķiem un narkomāniem ir vairāk nekā ceturtdaļa biežāk sastopama anaplastiska astrocitoma);
• Ievērojiet diētu, kas bagāta ar augu izcelsmes pārtiku;
• Ierobežojiet negatīvos stresa faktorus, izvairieties no konfliktiem, bailēm, pārmērīgas trauksmes;
• Savlaicīgi ārstējiet visas infekcijas un iekaisuma slimības, regulāri apmeklējiet ārstu, lai veiktu regulāras profilaktiskās pārbaudes.

Sporta aktivitātes

Pastāv vispārpieņemts uzskats, ka cilvēkiem ar vai pēc anaplastiskas astrocitomas jāievēro visi iespējamie piesardzības pasākumi, tostarp jāizvairās no fiziskām aktivitātēm. Tomēr eksperti ir pārliecināti, ka fiziskās aktivitātes ir ne tikai drošas ārstēšanas un rehabilitācijas laikā, bet arī var paātrināt atveseļošanos un uzlabot dzīves kvalitāti. Tomēr mēs runājam par pārdomātiem vingrinājumiem, bez pārmērīgām slodzēm.

Pacientiem, kuriem ir bijusi astrocitoma vai kuriem ir astrocitoma, ir indicēts:

• Viegla kalistēnika;
• Pārgājieni svaigā gaisā;
• Peldēšana;
• Elpošanas vingrinājumi;
• Stiepšanās vingrinājumi.

Nav vēlams nodarboties ar boksu, futbolu un basketbolu, cīņas mākslām, svarcelšanu, augstlēkšanu, slēpošanu, jāšanu, slidošanu.

Pirms sporta aktivitāšu uzsākšanas iepriekš jākonsultējas ar ārstu.

Prognoze

Vidējais paredzamais dzīves ilgums pēc ķirurģiskas un sarežģītas ārstēšanas ir aptuveni 3 gadi. Slimības klīniskais iznākums ir atkarīgs no patoloģiskā procesa gaitas, tā transformācijas glioblastomā, kas notiek aptuveni pāris gadus pēc diagnozes noteikšanas. Starp klīniski labvēlīgajiem prognostiskajiem faktoriem īpaši var izcelt:

• Jauns vecums;
• Pilnīga veiksmīga audzēja izņemšana;
• Apmierinošs pacienta pirmsoperācijas klīniskais stāvoklis.

Smadzeņu anaplastiskajai astrocitomai ar oligodendroglija komponenta klātbūtni ir augsts izdzīvošanas risks līdz septiņiem gadiem vai ilgāk.