Sklerodermija un nieru bojājumi - Diagnoze

Sklerodermijas un nieru bojājumu laboratoriskā diagnostika

Sistēmiskās sklerodermijas pacientu laboratoriskā izmeklēšana var atklāt anēmiju, mērenu ESR palielināšanos, leikocitozi vai leikopēniju, hiperproteinēmiju ar hipergammaglobulinēmiju, paaugstinātu C-reaktīvā proteīna un fibrinogēna līmeni. Imunoloģiskā izmeklēšana atklāj antinukleāro faktoru (80% pacientu), reimatoīdo faktoru (galvenokārt pacientiem ar Šegrena sindromu) un specifiskas antinukleārās "sklerodermijas" antivielas. Tās ietver:

• antitopoizomerāze (iepriekšējais nosaukums - aHTH-Scl-70), kas galvenokārt tiek konstatēta sistēmiskās sklerodermijas difūzā ādas formā;
• anticentromērs - 70-80% pacientu ar ierobežotu sistēmiskas sklerodermijas formu;
• anti-RNS polimerāze - saistīta ar augstu nieru bojājumu biežumu.

Sklerodermijas nefropātiju raksturo plazmas renīna līmeņa paaugstināšanās, kas dažos gadījumos tiek konstatēta pat pacientiem ar vieglu arteriālu hipertensiju vai normālu arteriālo spiedienu. 30% pacientu ar patiesu sklerodermijas nefropātiju attīstās mikroangiopātiska hemolītiskā anēmija, ko var diagnosticēt, pamatojoties uz pēkšņu, strauju hemoglobīna un hematokrīta līmeņa pazemināšanos, retikulocitozi, bilirubīna un laktātdehidrogenāzes (LDH) koncentrācijas palielināšanos asins serumā un šistocītu noteikšanu perifēro asiņu uztriepē.

Sklerodermijas un nieru bojājumu instrumentālā diagnostika

Lai diagnosticētu mikrocirkulācijas asinsvadu bojājumus sistēmiskā sklerodermijā, tiek izmantota plaša lauka nagu gultas kapilaroskopijas metode, kas ļauj noteikt kapilāro cilpu paplašināšanos un līkumu, kapilāro tīkla samazināšanos (kapilāru skaita samazināšanos, "avaskulāros laukus").

Mūsdienīga neinvazīva intrarenālo artēriju ultraskaņas doplerogrāfijas metode ļauj novērtēt nieru asinsrites stāvokli, ar kuras palīdzību ir iespējams identificēt traucējumus pat pirms sklerodermijas nefropātijas klīnisko izpausmju attīstības.

Sklerodermijas diferenciāldiagnoze

Sistēmiskās sklerodermijas diagnosticēšanā izšķiroša nozīme ir slimības klīniskajiem simptomiem. Amerikas Reimatoloģijas asociācija ir ierosinājusi vienkāršus sistēmiskās sklerodermijas diagnostikas kritērijus, tostarp:

• "Lielie" kritēriji:
  • proksimālā sklerodermija - sklerodermijas bojājums ādā, kas atrodas proksimāli metakarpofalangeālajām locītavām, izplatoties uz krūtīm, kaklu un seju;
• "mazāk svarīgi kritēriji":
  • sklerodaktilija;
  • digitālas čūlas vai rētas uz pirkstu nagu falangu plaukstas virsmas;
  • divpusēja bazālā plaušu fibroze.

Sklerodermijas diagnoze balstās uz galveno un vismaz divu mazāk svarīgu kritēriju kombināciju. Nieru bojājuma pazīmju parādīšanās pacientiem ar noteiktu sistēmiskas sklerodermijas diagnozi norāda uz sklerodermijas nefropātijas attīstību. Patiesas sklerodermijas nieru diagnoze ir neapšaubāma akūtas nieru mazspējas attīstībā kombinācijā ar smagu vai ļaundabīgu arteriālu hipertensiju pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju. Tomēr tā pati klīniskā aina, kas attīstījās slimības sākumā, pat pirms sistēmiskas sklerodermijas diagnozes apstiprināšanas, rada ievērojamas diagnostikas grūtības. Šajā situācijā raksturīgā sistēmiskas sklerodermijas agrīno pazīmju triāde var palīdzēt precizēt diagnozi: Reino sindroms, locītavu sindroms (parasti poliartralģija) un blīva ādas tūska. Turklāt liela nozīme ir specifisku antivielu noteikšanai - anticentromēram, antitopoizomerāzei, anti-RNS polimerāzei. Pēdējās divas antivielu grupas visbiežāk tiek atklātas difūzā sistēmiskas sklerodermijas ādas formā un ir saistītas ar nelabvēlīgu prognozi.

Vēl viena svarīga diagnostikas metode šajā gadījumā ir nieru biopsija. Tā ļaus diferencēt patiesu sklerodermijas nieru slimību no citām slimībām, kas rodas akūtas nieru mazspējas gadījumā - akūta intersticiāla nefrīta, hemolītiski urēmiskā sindroma. Hroniska sklerodermijas nefropātija jādiferencē no zāļu izraisītas nieru slimības, kuras attīstība ir iespējama sistēmiskas sklerodermijas ārstēšanas laikā ar penicilamīnu. Penicilamīna terapija var izraisīt nefrotiskā sindroma attīstību, dažos gadījumos ar nieru darbības traucējumu pazīmēm. Morfoloģiski tas atklāj membranozas nefropātijas ainu. Zāļu lietošanas pārtraukšana ar sekojošu prednizolona devas palielināšanu noved pie nefrotiskā sindroma izzušanas, proteinūrijas izzušanas un nieru darbības normalizēšanās.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]