Sklerodermija un nieru bojājumi - Simptomi

Nieru bojājumu simptomi sklerodermijas gadījumā

Nieru bojājumi sistēmiskās sklerodermijas gadījumā visbiežāk attīstās pacientiem ar slimības difūzo ādas formu ar tās akūtu progresējošu gaitu 2 līdz 5 gadu laikā no sākuma, lai gan nefropātija var attīstīties arī hroniski lēni progresējošas sklerodermijas gadījumā. Galvenās sklerodermijas nefropātijas klīniskās pazīmes ir proteinūrija, arteriāla hipertensija un nieru darbības traucējumi.

• Proteinūrija ir raksturīga lielākajai daļai pacientu ar sistēmisku sklerodermiju ar nieru bojājumiem. Parasti tā nepārsniedz 1 g/dienā, to nepavada izmaiņas urīna nogulumos un 50% pacientu to kombinē ar arteriālu hipertensiju un/vai nieru darbības traucējumiem. Nefrotiskais sindroms attīstās ārkārtīgi reti.
• Arteriāla hipertensija tiek novērota 25–50 % pacientu ar sklerodermijas nefropātiju. Lielākajai daļai pacientu raksturīga mērena arteriāla hipertensija, kas var saglabāties gadiem ilgi, neizraisot nieru darbības traucējumus. Šī arteriālās hipertensijas forma tiek novērota lēni progresējošā sistēmiskās sklerodermijas formā, un tai raksturīga vēlīna attīstība. 30 % pacientu ar hipertensiju attīstās ļaundabīga arteriāla hipertensija, kurai raksturīga pēkšņa un strauja arteriālā spiediena paaugstināšanās virs 160/100 mm Hg, apvienojumā ar progresējošu nieru darbības pasliktināšanos līdz pat oligūriskas akūtas nieru mazspējas attīstībai, ar retinopātiju, CNS bojājumiem un sirds mazspēju. Šai arteriālās hipertensijas formai ir nelabvēlīga prognostiskā vērtība.
• Hroniska nieru mazspēja pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju, tāpat kā arteriāla hipertensija, ir saistīta ar nelabvēlīgu prognozi. Vairumā sklerodermiskās nefropātijas gadījumu hroniska nieru mazspēja tiek kombinēta ar arteriālu hipertensiju, bet tā var attīstīties arī ar normālu asinsspiedienu. Šajā gadījumā tiek atzīmēta bieža nieru darbības traucējumu kombinācija ar mikroangiopātisku hemolītisku anēmiju un trombocitopēniju, kas var izpausties kā hroniska nieru mazspēja.

Sklerodermijas gaita un simptomi

Sklerodermijas simptomus raksturo ievērojams polimorfisms, un tie ietver šādas izpausmes:

• ādas bojājums, kas izpaužas kā blīva tūska, sacietējums, atrofija, de- un hiperpigmentācijas perēkļi;
• asinsvadu bojājumi ar vispārināta Reino sindroma attīstību vairāk nekā 90% pacientu, asinsvadu-trofiski traucējumi (ciparu čūlas, nekroze), telangiektāzijas;
• muskuļu un skeleta sistēmas bojājumi poliartralģijas, artrīta, miozīta, muskuļu atrofijas, osteolīzes, mīksto audu kalcifikācijas veidā, visbiežāk periartikulāri;
• elpošanas orgānu bojājumi, attīstoties fibrozējošam alveolītam un difūzai pneimofibrozei lielākajai daļai pacientu. Ar ilgstošu hronisku slimības gaitu attīstās plaušu hipertensija;
• kuņģa-zarnu trakta bojājumi, galvenokārt iesaistot barības vadu (disfāgija, paplašināšanās, sašaurināšanās apakšējā trešdaļā, refluksa ezofagīts, barības vada striktūras un čūlas), retāk - zarnas (duodenīts, malabsorbcijas sindroms, aizcietējums, dažos gadījumos - zarnu nosprostojums);
• sirds bojājumi, ko visbiežāk raksturo intersticiāla miokardīta, kardiosklerozes, miokarda išēmijas attīstība, kas klīniski izpaužas kā ritma un vadīšanas traucējumi, palielinoties sirds mazspējai. Retāk sastopami endokarda bojājumi, veidojoties vārstuļu defektiem, galvenokārt mitrālajam vārstam, perikardītam;
• nervu un endokrīnās sistēmas bojājumi polineiropātijas, hipotireozes, dzimumdziedzeru disfunkcijas veidā.

Sklerodermijas vispārējie simptomi var būt drudzis, svara zudums un vājums, kas novērojami augstas slimības aktivitātes laikā.

Sistēmiskās sklerodermijas klasifikācija

Sistēmiskajai sklerodermijai ir vairāki apakštipi (klīniskās formas). Atkarībā no ādas izmaiņu izplatības un smaguma pakāpes izšķir divas galvenās formas - difūzo un ierobežoto.

Ierobežotas sistēmiskas sklerodermijas gadījumā, kas novērota vairāk nekā 60% pacientu, process aprobežojas ar roku, kakla un sejas ādu, orgānu traucējumi rodas vēlu - 10-30 gadus pēc slimības sākuma.

Difūzai sistēmiskai sklerodermijai raksturīgi ģeneralizēti rumpja un ekstremitāšu ādas bojājumi ar agrīnu - 5 gadu laikā - viscerālu bojājumu attīstību. Ierobežotajai formai ir labvēlīgāka gaita un labvēlīgāka prognoze salīdzinājumā ar difūzo formu. Atkarībā no gaitas rakstura izšķir akūtu, subakūtu un hronisku sistēmisku sklerodermiju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Nieru bojājumi

Pirmo nieru bojājumu aprakstu sistēmiskās sklerodermijas gadījumā 1863. gadā sniedza H. Auspitz, kurš ziņoja par akūtas nieru mazspējas attīstību pacientam ar sklerodermiju, uzskatot to par negadījumu. Astoņdesmit gadus vēlāk J. H. Talbots un līdzautori pirmo reizi aprakstīja intimas hiperplāziju un starplobulāro artēriju fibrinoīdo nekrozi sistēmiskās sklerodermijas gadījumā. Tomēr tikai 20. gadsimta 50. gadu sākumā, pēc tam, kad HC Mūrs un HL Šehans aprakstīja morfoloģiskas izmaiņas trīs pacientu ar sistēmisku sklerodermiju nierēs, kuri nomira no urēmijas, tika atzīta smagas nefropātijas iespējamība sklerodermijas gadījumā.

Precīzu nefropātijas sastopamību sistēmiskās sklerozes gadījumā ir grūti noteikt, jo mēreni nieru bojājumi vairumā gadījumu nav klīniski izteikti. Nieru bojājumu sastopamība ir atkarīga no to noteikšanas metodēm: nefropātijas klīniskie simptomi novērojami 19–45 % pacientu ar sistēmisko sklerozi. Funkcionālo pētījumu metožu izmantošana ļauj noteikt nieru asinsrites vai glomerulārās filtrācijas ātruma (GFĀ) samazināšanos 50–65 % pacientu, bet asinsvadu nieru bojājumu morfoloģiskās pazīmes — 60–80 % pacientu.

Nieru bojājumi kopā ar citiem viscerīta veidiem var attīstīties pacientiem ar ierobežotu sistēmiskās sklerodermijas formu, taču tas galvenokārt notiek ar difūzu ādas slimības formu. Vienlaikus smaga nefropātijas forma pieaugošas arteriālas hipertensijas un akūtas nieru mazspējas veidā ("īstā sklerodermijas niere") tiek novērota ne vairāk kā 10-15% pacientu.