Deguna sifiliss

Deguna sifiliss tiek iedalīts iegūtā un iedzimtā. Iegūtais deguna sifiliss var parādīties visos trīs periodos - primārajā, sekundārajā un terciārajā periodā. Vislielākā praktiskā nozīme ir deguna sifilisam terciārajā periodā.

Iegūts deguna sifiliss

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Deguna sifilisa cēlonis

Slimības izraisītājs ir bālā treponēma, kurai ir plāns spirālveida pavediens no 4 līdz 14 mikroniem garš ar maziem, vienādiem lokiem.

Deguna sifiliss primārajā periodā (6–7 nedēļas) izpaužas kā ciets šankrs, ir ļoti reta lokalizācija. Saskaņā ar statistiku, 20. gadsimtā primārais ekstragenitālais šankrs bija sastopams 5% no visām infekcijām, no šiem 5% tikai 1% bija primārais deguna sifiliss. Infekcija galvenokārt notiek, pirkstu ceļā pārnesot infekciju, kožot degunā, tāpēc galvenā šankra lokalizācija ir deguna priekštelpa.

Patoloģiskā anatomija

Trīs līdz četras nedēļas pēc inficēšanās infekcijas vietā parādās primārs bojājums, tostarp ciets šankrs un reģionāls (submandibulārs) limfadenīts. Ciets šankrs jeb primārā sifiloma ir neliela, nesāpīga erozija (0,5–1 cm) vai čūla apaļas vai ovālas formas ar gludām malām un blīvu infiltrātu pie pamatnes, ar gludu, spīdīgu, sarkanu virsmu. Infiltrāts satur lielu skaitu limfocītu un plazmas šūnu. Endarterīts, kas rodas infiltrāta vietā, izraisa asinsvadu sašaurināšanos un rezultātā skarto audu nekrozi un čūlu veidošanos. Piecas līdz septiņas dienas pēc cieta šankra parādīšanās palielinās tam tuvākie limfmezgli – ipsaurikulārais vai subangulārais mandibulārais. Tie ir blīvi, līdz 2–3 cm diametrā, nesāpīgi, nav saplūduši ar ādu vai viens ar otru, āda virs tiem nav mainīta.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Deguna sifilisa simptomi

Izmaiņas, kas rodas infekcijas vietā, parasti ir vienpusējas un sākotnēji tām ir akūts iekaisuma raksturs: sāpīgs pietūkums deguna priekštecē deguna starpsienas priekšējās apakšējās daļas līmenī. Pēc tam veidojas čūla ar paceltām malām, blīvu dibenu un nesāpīga pieskaroties. Nedēļu vēlāk rodas reģionāla adenopātija.

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz epidemioloģisko anamnēzi, raksturīgajām patoloģiskajām izmaiņām, kā arī izmantojot Vasermana, Kāna, Saksa-Vitebska seroloģiskās reakcijas un imunofluorescences reakciju, kas kļūst pozitīvas tikai 3-4 nedēļas pēc cietā šankra parādīšanās.

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar ļaundabīgiem audzējiem, deguna priekškambaru furunkulozi, vilkēdi un dažiem citiem iekaisuma-produktīviem procesiem.

Ārstēšana tiek veikta, izmantojot līdzekļus un metodes, ko lieto sifilisa primārajā periodā. Dzeltenā dzīvsudraba ziede tiek izrakstīta lokāli.

Deguna sifiliss sekundārajā periodā dažreiz izpaužas kā pastāvīgs divpusējs katarāls rinīts, sāpīgas, slapjošas plaisas ādā deguna priekštelpā, kuras nav iespējams ārstēt. Sifiliskas izmaiņas deguna gļotādā šajā periodā ir reti sastopamas, taču šīs izmaiņas var novērot mutes dobuma un rīkles gļotādā, kur tās ieskauj difūza eritēma.

Deguna sifiliss terciārajā periodā rodas 5–7 % gadījumu pēc 3–4 gadiem pacientiem, kuri nav saņēmuši pilnvērtīgu ārstēšanu. Dažreiz terciārā sifilisa deguna formas var rasties 1–2 gadus pēc primārās inficēšanās vai 20 gadus pēc tās. Terciārajam periodam raksturīgi ādas un gļotādas, iekšējo orgānu (visbiežāk sifilisa aortīts), kaulu un nervu sistēmas bojājumi (neirosifiliss: sifilisks meningīts, tabes dorsalis, progresējoša paralīze u. c.).

Patoloģiskā anatomija

Terciārajā periodā tiek skarta deguna starpsienas gļotāda, process izplatās uz cieto un mīksto aukslēju gļotādu, veidojoties viegli sāpīgiem smaganu infiltrātiem zilgani sarkanā krāsā. Šie infiltrāti ātri sadalās un čūlojas, iznīcinot kaulu un skrimšļa audus. Smaganu sabrukšana sākas no to centrālās daļas un noved pie dziļas čūlas veidošanās ar stāvām, blīvām malām, kuras apakšdaļa ir klāta ar nekrotisku sabrukšanu. Caururbjošu caurumu veidošanās deguna starpsienā, mīkstajās un cietajās aukslējās izraisa smagus elpošanas, runas un ēšanas traucējumus. Deguna iekšējo kaula un skrimšļa audu nekroze un sabrukšana noved pie sekvestrāciju veidošanās. Pēc tam attīstās smags atrofisks rinīts un deguna piramīdas rētaudu deformācija.

[ 14 ]

Deguna sifilisa klīniskā gaita

Pacienti sūdzas par aizliktu degunu, galvassāpēm, kas pastiprinās naktī. Ja smaganas atrodas deguna starpsienas augšdaļā, tad uz deguna tiltiņa tiek konstatēta hiperēmija, pietūkums un sāpes palpējot. Ja smaganas atrodas deguna starpsienas apakšējās daļās, tad infiltrāts pēc kāda laika parādās aukslējās gar viduslīniju sarkanīga pietūkuma veidā. Smaganu ārējās pazīmes ir visvairāk pamanāmas, ja tās lokalizējas deguna kaulu rajonā. Deguna saknes rajonā parādās strauji augošs infiltrāts, kas pārklāts ar hiperēmisku ādu, deguna tiltiņš paplašinās, un ādā veidojas fistulas, caur kurām izdalās kaulu sekvestrāti un nekrotiskas masas.

Priekšējā rinoskopija atklāj hiperēmisku, tūskainu gļotādu, kas pārklāta ar gļotainiem-seroziem izdalījumiem. Smaganām sabrūkot, izdalījumu daudzums palielinās, tie iegūst netīri pelēku krāsu ar asiņu piejaukumu, satur kaulu un skrimšļu sekvestrātus, un tiem ir spēcīga, puvuša smaka. Palpējot smaganu sabrukšanas zonu ar pogas zondi, tiek noteikts atsegts kauls. Audu sabrukšanas procesa attīstība noved pie pilnīgas endonazālo struktūru un deguna sānu sieniņu iznīcināšanas, veidojot vienu milzīgu dobumu, kas savieno deguna dobumu ar augšžokļa blakusdobumu. Līdz šim laikam pacientam attīstās neatgriezeniska anosmija. smaganu sabrukšanas process ir nesāpīgs, kas ir svarīga pazīme deguna sifilisa diagnosticēšanai terciārajā periodā, kā arī fakts, ka deguna sifiliss terciārajā periodā nav saistīts ar adenopātiju.

Visbīstamākā deguna sifilisa forma ir smaganu izauguma lokalizācija deguna dobuma velves rajonā. Smaganu sabrukšana šajā zonā var izraisīt intrakraniālas komplikācijas. Tās pašas komplikācijas var rasties, ja sifiliskais infiltrāts ir lokalizēts sietveida kaula rajonā vai sfenoidālajā sinusā.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Deguna sifilisa diagnostika

Deguna sifilisa sākotnējā stadijā terciārajā periodā diagnoze ir sarežģīta, jo deguna iekaisuma parādībām ir līdzīgas pazīmes kā akūtai saaukstēšanās lēkmei, tāpēc nepamatoti ilgstoša akūta vai subakūta katarāla rinīta gadījumā ar tendenci uz neparasta infiltrāta parādīšanos deguna dobumā vienmēr jāatceras par "franču aitu slimības sifilisu". Galīgā diagnoze šajā posmā tiek noteikta, izmantojot specifiskas seroloģiskas reakcijas.

Trešajā periodā deguna sifiliss tiek diferencēts no hipertrofiska rinīta, deguna starpsienas hematomas. Jāzina arī, ka deguna kaulu nekroze rodas tikai sifiliskas infekcijas gadījumā un tikai šīs slimības trešajā periodā. Iegūtie sekvestrācijas veidojumi jādiferencē no svešķermeņa degunā vai rinolitos. No deguna dobuma izdalīto krevelu pretīgā smaka un to dobumu paplašināšanās liek domāt par ozēnu. Tomēr "sifiliskā" smaka atšķiras no ozolam raksturīgās, ko ir viegli noteikt ar atbilstošu klīnisko pieredzi, turklāt ar ozēnu nekad nav čūlu, sabrūkošu infiltrātu un sekvestrācijas. Šīs pašas atšķirības ir raksturīgas arī rinoskleromai, kurai infiltrāta čūla nemaz nav raksturīga, lai gan tiek novērota deguna eju sašaurināšanās. Vislielākās grūtības rodas, diferencējot terciāro deguna sifilisu no sabrūkoša ļaundabīga audzēja (gandrīz vienmēr vienpusējs bojājums) un deguna vilkēdes. Pirmajā gadījumā galīgā diagnoze tiek noteikta pēc biopsijas un seroloģiskās diagnostikas. Otrajā gadījumā grūtības slēpjas faktā, ka dažreiz terciārais deguna sifiliss iegūst pseidovilpēka pazīmes un norit bez smaganu sabrukšanas un sekvestrācijas. Jāpatur prātā arī tas, ka visos deguna starpsienas spontānas perforācijas gadījumos, kas radušies uz neidentificēta infiltrāta fona, vienmēr jāpieņem sifilīta infekcijas klātbūtne un jāveic atbilstoši diagnostikas pasākumi. Visos šaubīgajos gadījumos tiek veikta biopsija un bez izņēmuma seroloģiskie testi. Svarīgu vietu deguna sifilisa diagnostikā ieņem izmēģinājuma antisifilitiskā ārstēšana.

[ 18 ], [ 19 ]

Iedzimts deguna sifiliss

Jaundzimušajiem iedzimta deguna sifilisa tipiska izpausme ir nepārejošas iesnas, kas parasti parādās 2–6 nedēļas pēc dzimšanas. Sākumā šīs iesnas neatšķiras no parasta saaukstēšanās, pēc tam izdalījumi no deguna kļūst strutaini, deguna priekštelpā parādās asiņojošas plaisas, bet uz augšlūpas – izsitumi. Ir traucēta deguna elpošana, kas ievērojami apgrūtina sūkšanu. Diagnozi atvieglo, ja vienlaikus novēro ādas sifilīdus un specifiskus iekšējo orgānu bojājumus. Iedzimta deguna sifilisa agrīnas izpausmes atstāj sinēzijas deguna priekštelpā, deguna gļotādas atrofiju un raksturīgas rētas mutes kaktiņu rajonā.

[ 20 ], [ 21 ]

Iedzimta deguna sifilisa diagnostika

Iedzimta deguna sifilisa vēlīnās izpausmes praktiski neatšķiras no terciārā deguna sifilisa izpausmēm.

Diagnozi atvieglo Hačinsona simptomu triādes noteikšana, kas raksturīga vēlīnam iedzimtam sifilisam:

1. augšējo vidējo priekšzobu deformācijas (zobi sašaurinās uz leju kā kalts, apakšējā mala ir loka formā, ieliekta uz augšu; pastāvīgie zobi ir pakļauti agrīnam kariesam un emaljas hipoplāzijai;
2. parenhimatozs keratīts;
3. Sensorineirāls dzirdes zudums, ko izraisa auss labirinta bojājumi.

Pēdējā gadījumā, ja gaisa vadītspēja ir apmierinoša, skaņas vadītspēja caur kauliem var nebūt vai būt ievērojami samazināta. Dažos gadījumos var nebūt arī nistagma reakcijas no vestibulārā aparāta pusloka kanāliem. Diagnozi atvieglo arī fakts, ka visām dzemdētājām tiek veikti seroloģiskie testi, lai izslēgtu sifilisku infekciju.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Iedzimta deguna sifilisa ārstēšana

Nazālā sifilisa ārstēšana ietver pasākumu kopumu, kas paredzēts attiecīgajos noteikumos un instrukcijās pacientu, kas cieš no iedzimta sifilisa, ārstēšanai.