Sāpju cēloņi sejā

Visbiežākais sejas sāpju cēlonis ir trijzaru nerva neiralģija (trigemīnija). Trijzaru nerva neiralģijas izplatība ir diezgan augsta un sasniedz 30–50 pacientus uz 100 000 iedzīvotāju, un saslimstība saskaņā ar PVO datiem ir 2–4 cilvēki uz 100 000 iedzīvotāju. Trijzaru nerva neiralģija visbiežāk rodas sievietēm vecumā no 50 līdz 69 gadiem, un tai ir labās puses lateralizācija. Slimības attīstību veicina dažādi asinsvadu, endokrīnās sistēmas, alerģiski traucējumi, kā arī psihogēni faktori. Trijzaru nerva neiralģija tiek uzskatīta par idiopātisku slimību. Tomēr pastāv vairākas teorijas, kas izskaidro slimības patogenezi. Visticamākais trijzaru nerva neiralģijas cēlonis ir trijzaru nerva saspiešana intra- vai ekstrakraniālā līmenī, tāpēc izšķir centrālās un perifērās ģenēzes neiralģiju.

Intrakraniāli saspiešanas cēloņi var būt tilpuma process aizmugurējā galvaskausa bedrē (audzēji: akustiskā neiroma, meningioma, pontīna glioma), līkumotu smadzenīšu artēriju, vēnu dislokācija un paplašināšanās, bazilārās artērijas aneirisma, meningīts, saaugumi pēc traumām, infekcijām. Starp ekstrakraniālajiem faktoriem ir: tuneļa sindroma veidošanās (II un III zaru saspiešana kaulu kanālos - infraorbitālā un mandibulārā ar to iedzimtu šaurību un asinsvadu slimību pievienošanos vecumā), lokāls odonto- vai rinogēns iekaisuma process.

Trijzaru nerva saspiešanas loma kļuva skaidrāka līdz ar "sāpju vārtu teorijas" parādīšanos. Saspiešana izjauc aksotoku, noved pie autoimūnu procesu aktivācijas un izraisa fokālu demielinizāciju. Ilgstošu patoloģisku impulsu ietekmē no perifērijas trijzaru nerva mugurkaula kodolā veidojas epileptiskam līdzīgs "fokuss" - patoloģiski pastiprinātas ierosmes (GPE) ģenerators, kura pastāvēšana vairs nav atkarīga no aferentiem impulsiem. Impulsi no trigera punktiem nonāk ģeneratora vadošajos neironos un izraisa tā veicinātu aktivāciju. GPE aktivizē retikulāros, mezencefāliskos veidojumus, talāma kodolus, smadzeņu garozu, iesaista limbisko sistēmu, tādējādi veidojot patoloģisku algogēnu sistēmu.

Slimība var attīstīties pēc zoba ekstrakcijas (tiek skarts alveolārais nervs) - odontogēna neiralģija; asinsrites traucējumu rezultātā smadzeņu stumbrā, herpes infekcijas rezultātā; reti - trīszaru nerva saknītes demielinizācijas dēļ multiplās sklerozes gadījumā. Provocējoši faktori var būt infekcija (gripa, malārija, sifiliss u.c.), hipotermija, intoksikācija (svins, alkohols, nikotīns), vielmaiņas traucējumi (diabēts).

Citi sejas sāpju cēloņi

Retāk sastopamas, bet ar izteiktu sāpju sindromu ir atsevišķu trīszaru nerva zonu neiralģijas - Šarlīna sindroms, Freja sindroms, lingvālais nervs. Sejas, starpnieknerva, glosofaringeāla un klejotājnervu, sejas veģetatīvo gangliju bojājumi ir saistīti ar ne mazāk izteiktām sejas sāpēm ar to raksturīgajām klīniskajām pazīmēm, un agrīnās stadijās nepieciešama arī steidzama atbilstoša terapija.

Nazociliāra neiralģija (Šarlina sindroms). To pavada stipras sāpes acs mediālajā stūrī, kas izstaro uz deguna tiltiņu, dažreiz orbitālās un periorbitālās sāpes. Lēkme ilgst no vairākām stundām līdz dienai. Sejas sāpes pavada asarošana, fotofobija, sklēras un deguna gļotādas hiperēmija, pietūkums, hiperestēzija skartajā pusē un vienpusēja deguna gļotādas hipersekrēcija. Ārstēšana: nenarkotiski pretsāpju līdzekļi un NPL; acī un degunā iepilina 0,25% dikaīna šķīduma pa 1-2 pilieniem, efekta pastiprināšanai - 0,1% adrenalīna šķīdums (3-5 pilieni uz 10 ml dikaīna).

Aurikulotemporāla neiralģija (Freja sindroms). Raksturīga ar paroksizmālas sāpes skartajā pusē dziļi ausī, priekšējās sienas, ārējā dzirdes kanāla un deniņu rajonā, īpaši temporomandibulārās locītavas rajonā, bieži izstarojot uz apakšžokli. To pavada ādas apsārtums, pastiprināta svīšana šajā zonā, siekalošanās, zīlītes izmēra izmaiņas skartajā pusē. Lēkmes provocē dažu pārtikas produktu lietošana un pat to pasniegšana, kā arī ārēji kairinātāji. Ārstēšana: pretsāpju līdzekļi kombinācijā ar antihistamīniem, trankvilizatoriem, neiroleptiskiem līdzekļiem; NPL, vegetotropiskie līdzekļi (belloid, bellaspon).

Lingālās nerva neiralģija. Diagnoze balstās uz klīniskajiem datiem: dedzinošu sāpju lēkmes sejā, mēles priekšējās 2/3 daļā, kas rodas spontāni vai ko provocē rupjas, pikantas pārtikas lietošana, mēles kustības, infekcijas (tonsilīts, iekaisis kakls, gripa), intoksikācija utt. Atbilstošajā mēles pusē bieži parādās jutīguma traucējumi, biežāk hiperestēzijas veidā, ar ilgu gaitu - sāpju un garšas jutīguma zudumu. Ārstēšana: pretsāpju līdzekļi - analgīns, sigans, uz mēles - 1% lidokaina šķīdums, pretkrampju līdzekļi, B vitamīni.

Sejas nerva neiralģija. Sejas nerva neiropātijas gadījumā sāpju sindroms izpaužas kā durošas vai sāpīgas sāpes ārējā dzirdes kanālā, ar apstarošanu uz galvas homolaterālo pusi, migrāciju uz uzacīm, vaigiem, acs iekšējo kaktiņu, deguna spārnu, zodu, kas pastiprinās emocionāla stresa ietekmē aukstumā un mazinās karstumā. Sāpes sejā pavada sejas asimetrija kopā ar savdabīgiem sejas izteiksmes defektiem, patoloģisku sinkinēzi un hiperkinēzi, sejas muskuļu parēzes un sekundāras kontraktūras attīstību, rodas pēc hipotermijas, retāk uz akūtas elpceļu vīrusu infekcijas fona. Kompleksā ārstēšana ietver nerva "medikamentozu dekompresiju" sejas kanālā (prednizolona, diurētisko līdzekļu iecelšana), vazoaktīvo terapiju (eufilīns, nikotīnskābe), B grupas vitamīnus, fizioterapiju, terapeitiskos vingrinājumus, masāžu.

Glosofaringālā nerva neiralģija. Paroksizmālas sāpes sejā, kas vienmēr sākas no mēles saknes vai no mandelēm un izplatās uz mīkstajām aukslējām, rīkli, izstaro uz ausi, dažreiz uz aci, apakšžokļa leņķi pret vaigu. Pavada pastiprināta siekalošanās, sejas puses apsārtums, sauss klepus. Sāpju lēkmes ilgst no 1 līdz 3 minūtēm. Lēkmes laikā tiek atzīmēts sauss klepus, garšas traucējumi, vienpusējs jutīguma paaugstināšanās mēles aizmugurējā trešdaļā, reti asinsspiediena pazemināšanās un samaņas zudums. Parasti lēkmi provocē runāšana, ēšana, klepus, žāvāšanās.

Augšējā balsenes nerva (vagusa nerva atzara) neiralģija. Raksturīgas vienpusējas paroksizmālas sejas sāpes balsenes rajonā, kas izstaro uz auss rajonu un gar apakšžokli, rodas ēšanas vai rīšanas laikā. Dažreiz attīstās balsenes spazmas; sāpju lēkmes laikā parādās klepus un vispārējs vājums.

Pterigopalatīna ganglija sindroms (Sludera sindroms). Akūtu sāpju lēkmes acī, degunā un augšžoklī. Sāpes var izplatīties uz deniņu, ausi, galvas aizmuguri, kaklu, lāpstiņu, plecu, apakšdelmu un roku. Paroksizmām pievienojas izteikti veģetatīvi simptomi: puses sejas apsārtums, sejas audu pietūkums, asarošana un bagātīga sekrēta izdalīšanās no vienas deguna puses (veģetatīvā vētra). Lēkmes ilgums ir no vairākām minūtēm līdz dienai.

Miofasciālais sejas sindroms. Galvenā klīniskā izpausme ir viena no galvaskausa nerviem neiralģijas (sāpes sejā, mēlē, mutes dobumā, rīklē, balsenē), košļāšanas muskuļu motorikas traucējumu, garšas traucējumu un temporomandibulārās locītavas disfunkcijas kombinācija. Sejas sāpēm nav skaidru robežu, to ilgums un intensitāte mainās (no diskomforta stāvokļa līdz asām, mokošām sāpēm). Sejas sāpes pastiprina emocionāls stress, žokļu sakošana, košļāšanas muskuļu pārslodze, nogurums. Sāpes ir atkarīgas no aktivitātes stāvokļa un trigerpunktu lokalizācijas. Var rasties veģetatīvie simptomi: svīšana, asinsvadu spazmas, iesnas, asarošana un siekalošanās, reibonis, troksnis ausīs, dedzinoša sajūta mēlē utt.

Šo sindromu ārstēšana tiek veikta kopā ar neirologu.

Sejas sāpes un trijzaru nerva neiralģija

Trijzaru nerva neiralģija (sinonīmi: trijzaru nerva neiralģija, sāpju tik, Fotergila slimība) ir hroniska slimība, kas rodas ar remisijām un saasinājumiem, kam raksturīgas ārkārtīgi intensīvu, šaujošu sāpju lēkmes trijzaru nerva II, III vai, ārkārtīgi reti, I zara inervācijas zonās.

Terminoloģija

Tradicionāli izšķir primāro (idiopātisko) un sekundāro (simptomātisko) trijzaru nerva neiralģiju. Simptomātiska neiralģija attīstās kā viena no citu CNS slimību (multiplās sklerozes, smadzeņu stumbra gliomas, pontocerebellārā reģiona audzēju, smadzeņu stumbra insulta u.c.) izpausmēm.

Tagad ir noskaidrots, ka primārā trijzaru nerva neiralģija lielākajā daļā gadījumu ir saistīta ar trijzaru nerva saknītes saspiešanu tās ieejas smadzeņu stumbrā zonā. Saspiešanu parasti izraisa patoloģiski līkumots augšējās smadzenīšu artērijas cilpas gabals (vairāk nekā 80% gadījumu). Tādēļ, ja pacientam ir veikta neiroķirurģiska operācija, kuras laikā tiek konstatēta nerva saknītes saspiešana ar patoloģiski līkumotu asinsvadu, jādiagnosticē sekundāra neiralģija. Tomēr lielākajā daļā pacientu operācija netiek veikta. Šādos gadījumos, lai gan tiek pieņemts, ka trijzaru nerva neiralģijas kompresijas etioloģija ir saistīta ar smadzenēm, tās aprakstīšanai joprojām tiek lietots termins "primārā" (klasiskā, idiopātiskā), un termins "sekundārā trijzaru nerva neiralģija" tiek lietots pacientiem ar patoloģiskiem procesiem, kas nav asinsvadu saspiešana (audzēji, demielinizācija utt.), kas identificēti neiroattēlveidošanas (vai neiroķirurģijas) laikā.

Patoģenēze

Trijzaru nerva neiralģijas (kā arī glosofaringālas neiralģijas) attīstības mehānisms tiek skaidrots no Melzaka un Vola (1965) "sāpju vārtu kontroles" teorijas viedokļa. "Sāpju vārtu kontroles" teorija liecina, ka ātri vadošās (antinociceptīvās), labi mielinizētās A tipa šķiedras un nemielinizētās (nociceptīvās) C šķiedras atrodas konkurējošās attiecībās, un parasti impulsu plūsma pa proprioceptīvās jutības šķiedrām dominē. V un IX galvaskausa nervu pāru neiralģijas gadījumā, ko izraisa to sakņu saspiešana pie ieejas smadzeņu stumbrā, notiek A šķiedru demielinizācija, parādoties daudziem papildu sprieguma atkarīgiem nātrija kanāliem demielinizētajās zonās, kā arī veidojot šo zonu kontaktus ar C tipa šķiedrām. Tas viss noved pie patoloģiski izmainītu A šķiedru ilgstošas un augstas amplitūdas aktivitātes veidošanās, kas izpaužas kā sāpīgas paroksizmas sejā un mutes dobumā.

Epidemioloģija

Tipiska trijzaru nerva neiralģija sākas dzīves 5. desmitgadē. Sievietes cieš biežāk (5 uz 100 000 iedzīvotāju; vīriešiem - 2,7 uz 100 000 iedzīvotāju). Trijzaru nerva neiralģija visbiežāk rodas labajā pusē (70%), kreisajā pusē (28%), retos gadījumos tā var būt divpusēja (2%).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klīniskā aina un diagnostika

Pilnas formas klasiskās trijzaru nerva neiralģijas lēkmei raksturīga tipiska klīniskā aina, un tā parasti nerada grūtības diagnozes noteikšanā. Raksturīgākās sāpju sindroma pazīmes ir šādas.

• Sāpes ir paroksizmālas, ārkārtīgi stipras, šaujošas sejā, pacienti tās salīdzina ar elektriskās strāvas triecieniem.
• Sāpīgas paroksizmas ilgums nekad nepārsniedz 2 minūtes (parasti 10–15 sekundes).
• Starp diviem atsevišķiem uzbrukumiem ir "viegls" intervāls (refrakcijas periods), kura ilgums ir atkarīgs no saasināšanās smaguma pakāpes.
• Paasinājuma laikā sāpēm ir specifiska lokalizācija trijzaru nerva inervācijas zonās, kas daudzu slimības gadu laikā būtiski nemainās.
• Sāpju uzbrukumam vienmēr ir noteikts virziens – sāpes nāk no vienas sejas daļas un sasniedz citu.
• Trigera zonu klātbūtne, t.i., zonas uz sejas ādas un mutes dobumā, kuru neliels kairinājums izraisa tipisku paroksizmu. Visbiežāk trigera zonas atrodas nazolabiālajā trīsstūrī un alveolārajā izaugumā.
• Trigerfaktoru klātbūtne - darbības vai apstākļi, kas izraisa tipiskus sāpju uzbrukumus. Visbiežāk šādi faktori ir mazgāšana, zobu tīrīšana, košļāšana, runāšana.
• Tipiska uzvedība lēkmes laikā. Parasti pacienti neraud, nekliedz un nekustas, bet sastingst pozā, kurā viņus pārņēma lēkme. Dažreiz pacienti berzē sāpīgo vietu vai veic pēršanas kustības.
• Sāpju lēkmes kulminācijā dažreiz rodas sejas vai košļājamo muskuļu raustīšanās (pašlaik, ņemot vērā antikonvulsantu lietošanu trijzaru nerva neiralģijas ārstēšanai, šis simptoms tiek novērots reti).
• Sāpju lēkmju zonā nav sensoru defekta (virsmas jutīguma zuduma). Šī pazīme nav obligāta, jo pēc nerva ektomijas, retrogaserālas termorizotomijas vai etanola blokādes ilgstoši saglabājas hipoestēzija nerva izejas vietās uz sejas.

Dažiem pacientiem laika gaitā attīstās sekundārs miofasciāls prozopaloģisks sindroms. Visi pacienti ar trijzaru nerva neiralģiju gan saasinājuma, gan remisijas laikā košļāšanai izmanto veselo mutes pusi. Tādēļ homolaterālās sejas puses muskuļos rodas deģeneratīvas izmaiņas, attīstoties tipiskiem muskuļu sablīvējumiem (visneaizsargātākie ir iekšējie pterigoīdie muskuļi un digastriskā muskuļa aizmugurējā vēdera daļa). Auskultējot temporomandibulāro locītavu, dažreiz dzirdams tipisks gurkstēšana.

Ilgstošas slimības gaitas gadījumā ir iespējama neirgoneirītiskas stadijas (distrofiskas) attīstība, kurā parādās mērena košļāšanas muskuļu atrofija un samazināta jutība skartajā sejas pusē.

Simptomātiska trijzaru nerva neiralģija klīniskajās izpausmēs neatšķiras no klasiskās idiopātiskās neiralģijas, kuras simptomātisko raksturu var norādīt pakāpeniski pieaugošs sensorais deficīts atbilstošās filiāles inervācijas zonā, refraktora perioda neesamība pēc sāpīgas paroksizmas slimības sākumā, kā arī citu smadzeņu stumbra vai blakus esošo galvaskausa nervu bojājumu fokālo simptomu parādīšanās (nistagms, ataksija, dzirdes zudums). Viens no biežākajiem simptomātiskas trijzaru nerva neiralģijas cēloņiem ir multiplā skleroze. Trijzaru nerva neiralģijas rašanās jaunam pacientam, kā arī izmaiņas neiralģijas pusē rada īpašas aizdomas par multiplo sklerozi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Trijzaru nerva atsevišķu zaru neiralģija

Nazociliāra neiralģija

Nazociliārā neiralģija (Šarlīna neiralģija) tiek novērota relatīvi reti. Tā izpaužas kā durošas sāpes, kas, pieskaroties nāsu ārējai virsmai, izstaro uz pieres centrālo daļu.

Supraorbitāla neiralģija

Slimība tiek novērota tikpat reti kā nazociliārā neiralģija. Tai raksturīgas paroksizmālas vai pastāvīgas sāpes supraorbitālajā iedobumā un pieres mediālajā daļā, t.i., supraorbitālā nerva inervācijas zonā. Palpējot atklājas sāpes supraorbitālajā iedobumā.

Trijzaru nerva citu zaru neiralģija

Trijzaru nerva zaru bojājumi vai saspiešana var izraisīt sāpes to inervācijas zonā.

• Infraorbitālā nerva neiralģija (neiropātija) parasti ir simptomātiska un to izraisa iekaisuma procesi augšžokļa deguna blakusdobumos vai nerva bojājumi sarežģītu zobārstniecības procedūru laikā. Sāpes parasti ir vājas intensitātes, dominējošā sajūta ir augšžokļa un infraorbitālā reģiona gļotādas nejutīgums.
• Lingālās nerva neiralģijas cēloņi var būt ilgstošs mēles kairinājums ar protēzi, asu zoba malu utt. Mērenas sāpes pusē mēles ir nemainīgas un dažreiz pastiprinās, ēdot, runājot vai veicot asas sejas kustības.
• Apakšējā alveolārā nerva neiralģija (neiropātija) rodas apakšžokļa traumu un iekaisuma slimību gadījumā, plombējuma materiālam sniedzoties ārpus zoba virsotnes, vienlaikus ekstrahējot vairākus zobus. To raksturo mērenas, pastāvīgas sāpes apakšžokļa zobos, zoda un apakšlūpas rajonā. Dažos gadījumos tiek novērota apakšējā alveolārā nerva gala zara - prāta nerva - neiropātija. Tā izpaužas kā hipoestēzija vai parestēzija zoda un apakšlūpas rajonā.
• Bukālnerva neiropātija parasti tiek kombinēta ar apakšējā alveolārā nerva neiropātiju. Sāpju sindroma nav, raksturīga vaigu gļotādas, kā arī atbilstošā mutes kaktiņa ādas hipoestēzija.
• Termins "tiķa neiralģija" attiecas uz periodiskas migrēnas neiralģijas un trijzaru nerva pirmās filiāles neiralģijas kombināciju.

Postherpētiska trijzaru nerva neiralģija

Pēcherpētiska trijzaru nerva neiralģija (pēcherpētiska trijzaru nerva neiropātija) ir pastāvīgas vai periodiskas sejas sāpes vismaz 3 mēnešus pēc herpes zoster infekcijas sākuma. Pēcherpētiska trijzaru nerva neiralģija tiek novērota ievērojami biežāk nekā klasiskā trijzaru nerva neiralģija (2 uz 1000, un cilvēkiem, kas vecāki par 75 gadiem - viens uz 1000 iedzīvotāju). Trijzaru nerva bojājums tiek novērots 15% cilvēku ar herpes zoster, un 80% gadījumu procesā ir iesaistīts redzes nervs (kas ir saistīts ar tā vismazāko mielinizāciju, salīdzinot ar V galvaskausa nervu pāra II un III zariem). Slimības sākumu predisponē imunitātes samazināšanās vecumā, kas veicina Varicella-zoster vīrusa aktivāciju, kas organismā saglabājas ilgu laiku. Slimības attīstība iziet vairākos posmos: prodromāls, pirms izsitumiem (akūtas sāpes, nieze); vienpusēji izsitumi (pūslīši, pustulas, kreveles); ādas dzīšana (2–4 nedēļas); postherpētiska neiralģija. Neirologam ir svarīgi diagnosticēt prodromālo fāzi, kad vēl nav izsitumu, bet jau ir parādījies sāpju sindroms. Jostas rozi var aizdomāt, identificējot rozā plankumus uz ādas, kuru apvidū ir nieze, dedzināšana, sāpes. Pēc 3–5 dienām eritēmatozs fons izzūd, un uz veselas ādas parādās pūslīši. Pēc izsitumu parādīšanās diagnozes noteikšana nav sarežģīta. Trijzaru nerva postherpētiskas neiralģijas gadījumā pēc krevelu atdalīšanās un ādas sadzīšanas ar rētu elementiem pacientu galvenā sūdzība ir pastāvīgas sāpes, kas 15% gadījumu parādās 1 mēneša laikā, bet 25% gadījumu – gada laikā. Postherpētiskas neiralģijas attīstības riska faktori ir vecums, sieviešu dzimums, stipras sāpes prodromālajā un akūtajā stadijā, kā arī izteikti ādas izsitumi un sekojošas rētainas izmaiņas ādā. Klīniskās izpausmes postherpētiskas neiralģijas progresējošā stadijā ir diezgan tipiskas.

• Rētas uz ādas (uz tās hiper- un hipopigmentācijas fona) pieres un galvas ādas zonā.
• Sprūda zonu klātbūtne uz galvas ādas (ķemmēšanas simptoms), pieres, plakstiņiem.
• Pastāvīgu un paroksizmālu sāpju sindromu kombinācija.
• Alodīnijas, hipestēzijas, disestēzijas, hiperalgēzijas, hiperpātijas klātbūtne.

Hanta sindroms

Herpes infekcijas gadījumā papildus trijzaru nervam var tikt skarti arī III, IV un/vai VI galvaskausa nervu pāri, un ģenikulārā ganglija infekcijas bojājuma gadījumā iespējama sejas un/vai vestibulokohleārā nerva disfunkcija.

• Hanta sindroms 1 (geniculate ganglija neiralģija, geniculate ganglija sindroms, Herpes zoster oticus, Zoster oticus), ko 1907. gadā aprakstīja amerikāņu neirologs Dž. Hants, ir viena no herpes zoster formām, kas rodas, bojājot geniculate gangliju. Akūtā periodā izsitumi lokalizējas ārējā dzirdes kanālā, uz auss glija, mīkstajām aukslējām un aukslēju mandelēm. Geniculate ganglija postherpētiskās neiralģijas klīnisko ainu veido vienpusējas pastāvīgas vai periodiskas sāpes ausī, ipsilaterālajā sejas pusē, ārējā dzirdes kanālā, garšas traucējumi mēles priekšējās 2/3 daļās, mērena sejas muskuļu perifēra parēze.
• Hanta sindromu-2 izraisa vairāku galvaskausa nervu - vestibulokohleārā, glosofaringeālā, vagusa, kā arī otrā un trešā kakla muguras smadzeņu nerva - sensoro mezglu bojājumi. Herpetiski izsitumi parādās ārējā dzirdes kanālā, mēles priekšējās 2/3 daļās, uz galvas ādas. Sāpes mutes aizmugurējā daļā izstaro uz ausi, galvas aizmuguri, kaklu un tām pievienojas siekalošanās traucējumi, horizontāls nistagms, reibonis.

Tolosa-Hunta sindroms

Tolosa-Hunta sindroms rodas pēkšņi, un to raksturo periodiskas sāpes orbītā, pietūkums un viena vai vairāku galvaskausa nervu (III, IV un/vai VI) bojājumi, kas parasti izzūd paši no sevis. Dažos gadījumos slimība norit ar mainīgām remisijām un saasinājumiem. Dažiem pacientiem rodas traucējumi zīlītes simpātiskajā inervācijā.

Galvaskausa nervu iesaistīšanās sakrīt ar sāpju parādīšanos vai rodas 2 nedēļu laikā pēc sāpju sākuma. Tolosa-Hunta sindromu izraisa granulomatoza audu augšana kavernozajā sinusā, augšējā orbītas plaisā vai orbītas dobumā. Sāpīga oftalmoplēģija var rasties arī ar audzēja bojājumiem augšējā orbītas plaisā.

Glosofaringāla neiralģija

Klasiskā glosofaringāla neiralģija klīniskajās izpausmēs ir līdzīga trijzaru nerva neiralģijai (kas bieži izraisa diagnostikas kļūdas), bet attīstās ievērojami retāk nekā pēdējā (0,5 uz 100 000 iedzīvotāju).

Slimība izpaužas kā sāpīgas lēkmes, kas sākas mēles saknes vai mandeļu apvidū un izplatās uz mīkstajām aukslējām, rīkli, ausi. Sāpes dažreiz izstaro uz apakšžokļa stūri, aci, kaklu. Lēkmes parasti ir īslaicīgas (1–3 minūtes), tās provocē mēles kustības, īpaši skaļas sarunas laikā, ēdot karstu vai aukstu ēdienu, mēles saknes vai mandeļu kairinājums (sprūda zonas). Sāpes vienmēr ir vienpusējas. Lēkmes laikā pacienti sūdzas par sausumu kaklā, un pēc lēkmes parādās hipersalivācija. Siekalu daudzums sāpju pusē vienmēr ir samazināts, pat siekalošanās periodā (salīdzinot ar veselo pusi). Siekalas sāpju pusē ir viskozākas, to īpatnējais svars palielinās gļotu satura palielināšanās dēļ.

Dažos gadījumos lēkmes laikā pacientiem attīstās presinkopiski vai sinkopiski stāvokļi (īslaicīga slikta dūša, reibonis, asinsspiediena pazemināšanās, samaņas zudums). Iespējams, šo stāvokļu attīstība ir saistīta ar n. depresora (IX galvaskausa nervu pāra atzara) kairinājumu, kā rezultātā tiek nomākts vazomotorais centrs un pazeminās asinsspiediens.

Objektīvas glosofaringāla nerva neiralģijas pacientu izmeklēšanas laikā parasti netiek konstatētas izmaiņas. Tikai nelielā daļā gadījumu, palpējot apakšžokļa leņķi un atsevišķas ārējā dzirdes kanāla daļas (galvenokārt lēkmes laikā), ir sāpes, samazinās rīkles reflekss, samazinās mīksto aukslēju kustīgums un garšas jutīguma perversija mēles aizmugurējā trešdaļā (visi garšas stimuli tiek uztverti kā rūgti).

Slimība, tāpat kā trijzaru nerva neiralģija, norit ar paasinājumiem un remisijām. Pēc vairākiem lēkmēm tiek novērotas dažāda ilguma remisijas, dažreiz līdz 1 gadam. Tomēr parasti lēkmes pakāpeniski kļūst biežākas, un sāpju sindroma intensitāte palielinās. Nākotnē var parādīties pastāvīgas sāpes, kas pastiprinās dažādu faktoru ietekmē (piemēram, rīšanas laikā). Dažiem pacientiem var rasties glosofaringālā nerva inervācijai atbilstoši zuduma simptomi (glosofaringālās neiralģijas neirītiskā stadija) - hipoestēzija mēles aizmugurējā trešdaļā, mandeļu rajonā, mīkstajās aukslējās un rīkles augšdaļā, garšas traucējumi mēles saknē, samazināta siekalošanās (pieauss siekalu dziedzera darbības dēļ).

Klasisko glosofaringālo neiralģiju, tāpat kā trijzaru nerva neiralģiju, visbiežāk izraisa nerva saspiešana ar asinsvada atzaru iegarenajās smadzenēs.

Simptomātiska glosofaringālā nerva neiralģija atšķiras no klasiskās ar biežu pastāvīgu sāpošu sāpju klātbūtni starplēkmju periodā, kā arī progresējošu jušanas traucējumu glosofaringālā nerva inervācijas zonā. Visbiežāk sastopamie glosofaringālā nerva simptomātiskās neiralģijas cēloņi ir intrakraniāli audzēji, asinsvadu malformācijas un tilpuma procesi stiloīdā izauguma rajonā.

Tympanic plexus neiralģija

Bungādiņas pinuma neiralģija (Reiherta sindroms) izpaužas ar simptomu kompleksu, kas līdzīgs ģenikulārā ganglija bojājumam (lai gan bungādiņas nervs ir glossopharyngeal nerva atzars). Šī ir reta sejas sāpju forma, kuras etioloģija un patogeneze līdz pat šai dienai nav skaidra. Pastāv pieņēmumi par infekcijas un asinsvadu faktoru lomu.

Tipiskas ir asas, dūriena sāpes ārējā dzirdes kanāla rajonā, kas parādās lēkmju veidā un pakāpeniski izzūd. Sāpes rodas bez jebkādiem redzamiem ārējiem cēloņiem. Slimības sākumā lēkmju biežums nepārsniedz 5–6 reizes dienā. Slimība norit ar paasinājumiem, kas ilgst vairākus mēnešus, un pēc tam tos nomaina remisijas (arī ilgst vairākus mēnešus).

Dažiem pacientiem slimības attīstībai var sekot nepatīkamas sajūtas ārējā dzirdes kanāla rajonā, kas dažreiz izplatās uz visu seju. Izmeklēšanas laikā objektīvas pazīmes parasti netiek konstatētas, tikai dažos gadījumos dzirdes kanāla palpācijas laikā tiek konstatētas sāpes.

Starpposma nerva neiralģija

Starpnervu neiralģija ir reta slimība, kam raksturīgas īsas sāpju lēkmes dziļi auss kanālā. Galvenie diagnostikas kritēriji ir periodiski radušās sāpju lēkmes dziļi auss kanālā, kas ilgst no dažām sekundēm līdz vairākām minūtēm, galvenokārt auss kanāla aizmugurējā sienā, kur ir trigera zona. Dažreiz sāpes var pavadīt asarošana, siekalošanās un/vai garšas traucējumi, un bieži tiek konstatēta saistība ar herpes zoster.

Augšējā balsenes nerva neiralģija

Augšējās balsenes neiralģija ir reta slimība, kam raksturīgas intensīvas sāpes (sāpju lēkmes, kas ilgst no dažām sekundēm līdz dažām minūtēm) rīkles sānu sienā, zemžokļa rajonā un zem auss, ko izraisa rīšanas kustības, skaļa runāšana vai galvas pagriešana. Trigera zona atrodas rīkles sānu sienā virs vairogdziedzera membrānas. Idiopātiskās formas gadījumā sāpes nav saistītas ar citiem cēloņiem.

Freja sindroms

Freja sindroms (aurikulotemporālā nerva neiropātija, aurikulotemporālā hiperhidroze) ir reta slimība, kas izpaužas kā nelielas, periodiskas sāpes pieauss dziedzera rajonā, kā arī hiperhidroze un ādas hiperēmija pieauss dziedzera rajonā ēšanas laikā. Slimību parasti izraisa trauma vai ķirurģiska operācija šajā zonā.

Muskuļu un skeleta prosokranialģijas

Muskuļu un skeleta prosokranialģijas visbiežāk ir saistītas ar temporomandibulāras locītavas disfunkciju un miofasciālo sāpju sindromu.

Terminu "temporomandibulārās locītavas sāpju disfunkcijas sindroms" pirmo reizi ieviesa Švarcs (1955), kurš aprakstīja tā galvenās izpausmes - košļāšanas muskuļu koordinācijas traucējumus, sāpīgas košļāšanas muskuļu spazmas un ierobežotas apakšžokļa kustības. Pēc tam Laskins (1969) ierosināja citu terminu - "sejas miofasciālais sāpju disfunkcijas sindroms" ar četriem galvenajiem simptomiem: sejas sāpes, sāpīgums košļāšanas muskuļu pārbaudes laikā, ierobežota mutes atvēršana un klikšķošas skaņas kustību laikā temporomandibulārajā locītavā. Sindroma attīstībā ir divi periodi - košļāšanas muskuļu disfunkcijas periods un sāpīgu spazmu periods. Viena vai otra perioda sākums ir atkarīgs no dažādiem faktoriem, kas ietekmē košļāšanas muskuļus, no kuriem galvenie ir psihoemocionāli traucējumi, kas izraisa košļāšanas muskuļu refleksu spazmas. Muskuļu spazmas gadījumā rodas sāpīgas vietas - trigera zonas, no kurām sāpes izstaro uz blakus esošajām sejas un kakla zonām.

Pašlaik par sejas miofasciālā sāpju sindroma raksturīgajām diagnostikas pazīmēm tiek uzskatītas sāpes košļāšanas muskuļos, kas pastiprinās līdz ar apakšžokļa kustībām, tā kustīguma ierobežojums (mutes atvēršana līdz 15–25 mm starp priekšzobiem, nevis 46–56 mm, kā parasti), klikšķēšana un krepitācija locītavā, apakšžokļa S veida novirze uz sāniem vai uz priekšu, atverot muti, sāpes, palpējot muskuļus, kas paceļ apakšžokli. Palpējot košļāšanas muskuļus, tiek konstatēti sāpīgi blīvējumi (muskuļu trigera punkti). Šo zonu izstiepšana vai saspiešana izraisa sāpes, kas izplatās uz blakus esošajām sejas, galvas, kakla zonām (t. s. muskuļu sāpju modelis). Sāpju modelis neatbilst neironu inervācijai, bet gan noteiktai sklerotoma daļai.

Miofasciālā sāpju disfunkcijas sindroma attīstība ir saistīta ar ilgstošu košļāšanas muskuļu sasprindzinājumu bez to sekojošas relaksācijas. Sākotnēji muskulī rodas atlikušais sasprindzinājums, pēc tam starpšūnu telpā veidojas lokāli sablīvējumi, jo starpšūnu šķidrums pārveidojas par miogeloīdiem mezgliņiem. Šie mezgliņi kalpo kā patoloģisko impulsu avots. Visbiežāk muskuļu trigera punkti veidojas pterigoīdos muskuļos.

Ir konstatēts, ka muskuļu un skeleta prozopalģijas biežāk rodas pusmūža cilvēkiem ar asimetrisku adentiju, kā arī ar noteiktiem uzvedības paradumiem (žokļu sakošana stresa situācijās, zoda atbalstīšana ar roku, apakšžokļa stumšana uz sāniem vai uz priekšu). Rentgenogrāfiskas izmaiņas var nebūt. Daudzos gadījumos slimības attīstībā vadošo lomu spēlē psiholoģiski cēloņi (depresija, hipohondrija, neirozes).

Cervikoprosokranialģija

Cervicoglossal sindroms izpaužas kā sāpes pakauša vai augšējā kakla rajonā, kas rodas, strauji pagriežot galvu, un to pavada nepatīkamas sajūtas pusē mēles (dizestēzija, nejutīguma un sāpju sajūta).

Sāpes mēlē ir atstarota rakstura un rodas kakla skriemeļu patoloģijas, visbiežāk atlanto-pakauša locītavas subluksācijas dēļ. Šī sindroma attīstība ir saistīta ar to, ka proprioceptīvās šķiedras no mēles nonāk muguras smadzenēs kā daļa no otrās muguras kakla saknes un ir savienotas ar lingvālajiem un hipoglosālajiem nerviem. Šis fakts izskaidro nepatīkamo sajūtu parādīšanos mēlē, saspiežot C2 ₍ kas bieži novērojama atlantoaksiālās locītavas subluksācijas gadījumā).

Stiloīdā procesa sindromam raksturīgas vieglas vai vidēji stipras sāpes mutes dobuma aizmugurē, kas rodas norijot, nolaižot apakšžokli, pagriežot galvu uz sāniem un palpējot stilohioīdās saites projekciju. Sindromu izraisa stilohioīdās saites kalcifikācija, bet tas var attīstīties arī kakla vai apakšžokļa traumas gadījumā. Lai novērstu lēkmes, pacienti cenšas turēt galvu taisni, ar nedaudz paceltu zodu (tāpēc arī viens no slimības nosaukumiem - "ērgļa sindroms").

[ 13 ], [ 14 ]

Centrālās sejas sāpes

Centrālās sejas sāpes ietver sāpīgu anestēziju (anaesthesia dolorosa) un centrālās sāpes pēc insulta.

• Sāpīga sejas anestēzija izpaužas kā dedzināšana, pastāvīgas sāpes, hiperpātija trijzaru nerva inervācijas zonā, kas parasti rodas pēc 5. galvaskausa nervu pāra perifēro zaru nervu ekserēzes vai pusmēness ganglija termokoagulācijas.
• Centrālās sejas sāpes pēc insulta visbiežāk tiek kombinētas ar hemidizestēziju ķermeņa pretējā pusē.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Glossalģija

Slimības sastopamība iedzīvotāju vidū ir 0,7–2,6 %, un 85 % gadījumu tā attīstās sievietēm menopauzes laikā. To bieži kombinē ar kuņģa-zarnu trakta patoloģijām. Nepatīkamas sajūtas var aprobežoties tikai ar mēles priekšējām 2/3 daļām vai izplatīties uz cieto aukslēju priekšējām daļām, apakšlūpas gļotādu. Raksturīgi ir "spoguļa" simptomi (katru dienu skatoties uz mēli spogulī, lai noteiktu jebkādas izmaiņas), "ēdiena dominantes" simptomi (sāpes samazinās vai izzūd ēdienreižu laikā), siekalu izdalīšanās traucējumi (parasti kserostomija), garšas izmaiņas (rūgtums vai metāliska garša), psiholoģiskas problēmas (aizkaitināmība, bailes, depresija). Slimībai raksturīga ilga gaita.

Psihogēnas sejas sāpes

Psihogēnas sejas sāpes neirologa praksē novēro diezgan bieži, parasti depresīvā sindroma vai neirozes (histērijas) ietvaros.

• Halucinogēnas sāpes pavada tādas garīgās slimības kā šizofrēnija un mānijas-depresīvā psihoze. Tām raksturīga verbālo īpašību izpratnes sarežģītība un grūtības, kā arī izteikta senestopātiska komponente ("čūskas ēd smadzenes", "tārpi pārvietojas pa žokli" utt.).
• Histēriskas sejas sāpes parasti ir simetriskas, bieži vien kombinējas ar galvassāpēm, to intensitāte mainās visas dienas garumā.Pacienti tās raksturo kā "briesmīgas, nepanesamas", bet tajā pašā laikā tām ir maza ietekme uz ikdienas aktivitātēm.
• Sejas sāpes depresijās bieži ir divpusējas, parasti kombinējas ar galvassāpēm, bieži tiek atzīmēta sensoropātija, kas izpaužas ar vienkāršām verbālām īpašībām. Apvienojumā ar galvenajiem depresijas simptomiem (motorā atpalicība, bradifrēnija, depresijas sejas marķieri, piemēram, mutes kaktiņu noslīdēšana, Verhaut kroka utt.).

Netipiskas sejas sāpes

Sāpes, kas neatbilst neirogēnas, veģetatīvas, skeleta-muskuļu prosopalģijas aprakstam, tiek klasificētas kā netipiskas sejas sāpes. Parasti to netipiskums ir saistīts ar vienlaicīgu vairāku veidu sāpju sindromu raksturīgo pazīmju klātbūtni, taču šajā gadījumā parasti dominē psihopatoloģiskais komponents.

Viens no netipisku sejas sāpju variantiem ir pastāvīgas idiopātiskas sejas sāpes. Sāpes var izraisīt ķirurģiska iejaukšanās sejā, sejas, zobu vai smaganu trauma, taču to pastāvību nevar izskaidrot ar nevienu lokālu cēloni. Sāpes neatbilst nevienas no aprakstītajām kraniālās neiralģijas formām diagnostikas kritērijiem un nav saistītas ar citu patoloģiju. Sākotnēji sāpes rodas ierobežotā zonā vienā sejas pusē, piemēram, nazolabiālajā krokā vai zoda vienā pusē. Dažos gadījumos pacienti vispār nevar precīzi lokalizēt savas sajūtas. Sāpju zonā netiek konstatēti jutīguma traucējumi vai citi organiski traucējumi. Papildu izpētes metodes neatklāj klīniski nozīmīgu patoloģiju.

Vēl viena netipisku sejas sāpju forma ir netipiska odontalģija. Šo terminu lieto, lai aprakstītu ilgstošas sāpes zobos vai to gultnē pēc zobu ekstrakcijas, ja nav nekādas objektīvas patoloģijas. Šis sindroms ir līdzīgs tā sauktajai "zobu pleksalģijai". Starp pacientiem dominē sievietes menopauzes vecumā (9:1). Raksturīgas ir pastāvīgas dedzinošas sāpes zobu un smaganu apvidū, bieži vien ar atbalsi pretējā pusē. Objektīvas zobu vai neiroloģisku traucējumu pazīmes parasti nav, lai gan dažiem pacientiem sindroms attīstās pēc zobu procedūrām (vienlaicīga vairāku zobu ekstrakcija vai plombēšanas materiāla izmantošana ārpus zoba virsotnes). Dažos gadījumos sāpes mazinās ēdienreižu laikā un pastiprinās emociju, nelabvēlīgu meteoroloģisko faktoru un hipotermijas ietekmē.

Ja tiek skarts augšējais zobu pinums, sāpes var izstarot gar trijzaru nerva otro zaru un tām var pievienoties autonomās nervu sistēmas simptomi, kas, iespējams, rodas pinuma savienojumu ar autonomajiem ganglijiem (pterigopalatīna ganglijs un augšējais kakla simpātiskais ganglijs) rezultātā. Parasti trijzaru nerva zaru izejas punktos sāpju nav, un tā otrā un trešā zara inervācijas zonās nav izteiktu jutīguma traucējumu.

Divpusēja zobu pleksalģija attīstās gandrīz tikai sievietēm, kas vecākas par 40 gadiem, un tai raksturīga ilga gaita. Dedzinošas sāpes parasti parādās vienā pusē, bet drīz vien parādās arī pretējā pusē. Gandrīz visiem pacientiem 1 gada laikā rodas sāpes abās pusēs. Iespējama arī vienlaicīga divpusēju sāpju attīstība. Tāpat kā vienpusējas zobu pleksalģijas gadījumā, augšējais zobu pinums tiek skarts 2 reizes biežāk nekā apakšējais.

Iespējamie divpusējās zobu pleksalģijas etioloģiskie faktori ir sarežģīta gudrības zobu, premolāru un molāru ekstrakcija, vadītspējas anestēzija, ligzdu osteomielīts, ķirurģiskas iejaukšanās žokļos, plombēšanas materiāla iekļūšana apakšžokļa kanālā caur zobu sakņu kanāliem, liela skaita zobu ekstrakcija īsā laika periodā mutes dobuma sagatavošanas laikā protezēšanai, infekcijas, intoksikācija, garīgas traumas utt.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]