Robežlīnijas intradermālā neva

Intraepidermāls jeb robežnēvuss ir viens no daudzajiem nevusu veidiem, kam piemīt savas skaidras īpašības un iezīmes. Šis audzējs ir mazs, bet diezgan bīstams: tam ir tendence augt un kļūt ļaundabīgam. Šī iemesla dēļ dermatologi robežnēvusu klasificē kā melanomai bīstamu veidojumu.

Epidemioloģija

Robežveida nevi ir bieži sastopami, veidojot aptuveni 30% no visiem šādiem veidojumiem. Dažreiz tie parādās kā vairāki bojājumi, bet biežāk sastopami atsevišķi. Viena veidojuma izmērs nepārsniedz desmit milimetrus. Epidermālās nevi sastopamas aptuveni vienā gadījumā uz 1000 dzīvi dzimušajiem, un tās vienlīdz skar gan vīriešus, gan sievietes. [ 1 ], [ 2 ] Tiek lēsts, ka trešdaļai cilvēku ar epidermālām nevi ir iesaistītas citas orgānu sistēmas; tādēļ šo stāvokli uzskata par epidermas nevi sindromu (ENS), un ir ziņots, ka līdz pat 10% cilvēku ar epidermas nevi var attīstīties papildu sindroma pazīmes. Šis sindroms parasti ir redzams dzimšanas brīdī (ādas bojājumu dēļ, kas visbiežāk novērojami sejas vidusdaļā no pieres līdz deguna zonai) un bieži ir saistīts ar krampjiem, intelektuālās attīstības traucējumiem, acu problēmām, kaulu malformācijām un smadzeņu atrofiju. [ 3 ]

Neoplazma var parādīties jebkurā vecumā, lai gan visbiežāk tā tiek atklāta pacientiem vecumā no 14 līdz 25 gadiem. [ 4 ]

Robežnevus visbiežāk rodas:

• cilvēkiem, kuri bieži sauļojas, apmeklē solārijus vai strādā ārpus telpām;
• cilvēkiem, kuri ir spiesti regulāri nonākt saskarē ar ķīmiskiem šķīdumiem un vielām;
• pacientiem, kas cieš no endokrīnām slimībām vai tiem, kas tiek ārstēti ar hormonāliem medikamentiem.

Cēloņi pierobežas nevainība

Zinātnieki ir pārliecināti, ka robežnēvuss "veidojas" jau augļa intrauterīnās attīstības laikā. Nākotnes audzēja šūnas ir veselīgu melanocītu priekšteči, kas tomēr tiek saglabāti dermas dziļākajos slāņos un veidojas kopu veidā. Noteiktu faktoru ietekmē šādas šūnas sāk ražot pigmentus, kurus mēs pamanām uz ādas kā dzimumzīmes.

Saules stariem ir būtiska loma robežnevus parādīšanās procesā. Tos var droši saukt par galvenajiem nevus šūnu aktivatoriem, kas uzkrājas dermas slāņos. Ar pietiekamu saules starojuma devu šīs struktūras sāk paātrināt melanīna ražošanu, kas uz ādas ir atrodams kā labi pazīstama dzimumzīme.

Turklāt arī izmainīta hormonālā aktivitāte var būt stimulējošs faktors. Piemēram, grūtniecēm, pusaudžiem vai hormonālās terapijas laikā palielinās nevi skaits uz ķermeņa, un esošie robežnevi var palielināties vai mainīt savu konfigurāciju.

Riska faktori

Gandrīz visi zinātnieki atbalsta robežas nevusa iedzimtās dabas teoriju. Pat neskatoties uz to, ka izaugums var parādīties desmit vai divdesmit gadus pēc cilvēka dzimšanas. Tas, ka nevuss agrāk vai vēlāk izpaužas, var būt saistīts ar noteiktu faktoru darbību:

• hormonālas izmaiņas – piemēram, grūtniecības sākumā, menopauzes laikā, laktācijas periodā, hormonu terapijas laikā utt.;
• pārmērīga iedegšana - gan zem saules stariem, gan solārijā;
• ģenētiski traucējumi, ko pavada melanoblastu patoloģiska attīstība;
• dermatīts un citas dermatoloģiskas slimības (aknes, ekzēma utt.);
• ādas bojājumi un ievainojumi;
• vīrusu infekcijas.

Turklāt riskam pakļauti cilvēki, kuri strādā vai regulāri saskaras ar ķīmiskām vielām un citām toksiskām vielām.

Pathogenesis

Robežnevuss sākotnēji veidojas no melanocītiem, kas sāk savu attīstību pirmsdzemdību stadijā. Neoplazma veidojas no nervu šķiedrām. Parasti katrai šūnu struktūrai ir savs kanāls pigmenta izvadīšanai, bet izmainītajās šūnās šādu kanālu nav. Tāpēc melanīns neizdalās, bet uzkrājas ierobežotā vietā, kas izskaidro tumšo plankumu veidošanos. Ir aprakstīts ģenētiskais un klīniskais mozaīcisms. [ 5 ] Ir konstatēts, ka iedzimtu epidermālu nevusu etioloģija ir germinālās līnijas mutācijas FGFR3 gēnā. [ 6 ]

Robežnevus veidojas uz augšējā un vidējā ādas slāņa robežām, apejot bazālo slāni. Visbiežāk viņi runā par iedzimtu veidojuma raksturu, lai gan tas var parādīties pusaudžiem un pat 20 vai 30 gadu vecumā.

Runājot par ļaundabīgas transformācijas bīstamības pakāpi, robeždzimuma nevus tiek pielīdzināts Ota nevus, Dubreuila melanozes un milzu pigmentētā nevusa nevus. [ 7 ]

Simptomi pierobežas nevainība

Visbiežāk bojājums bija uz galvas un kakla, un 13 % pacientu bija plaši izplatīti bojājumi. [ 8 ] Junccionāls nevuss izskatās kā plakans, mezglains veidojums ar pelēku, melnu, brūnganu nokrāsu. Nevusa izmērs svārstās no pāris milimetriem līdz vienam centimetram, lai gan daži eksperti runā arī par lielākiem plankumiem.

Izaugums ir gluds, sauss un dažreiz nedaudz nevienmērīgs augšpusē. Galvenā atšķirības iezīme: mati nekad neaug uz robežnevusa, lai gan izaugums var atrasties gandrīz jebkurā ķermeņa vietā, pat uz pēdām vai plaukstām.

Neoplazma parasti ir viena, bet var būt arī vairākas lokalizācijas.

Pirmās robežas nevus deģenerācijas pazīmes ir krāsas un/vai izmēra maiņa, plaisu, čūlu, bumbuļu veidošanās uz tā virsmas, apsārtuma parādīšanās un skaidru kontūru zudums. Šie simptomi norāda uz nepieciešamību steidzami apmeklēt dermatologu.

Posmi

Robežnevusa pārveidošanās par ļaundabīgu audzēju parasti notiek vairākos posmos:

1. Sākotnējā attīstības stadija bez metastāzēm. Stadijas ilgums svārstās no 12 mēnešiem līdz pieciem gadiem. Izārstēšanas iespējas ir līdz 99%.
2. Nevus kļūst izliekts līdz aptuveni 4 mm. Dažu mēnešu laikā novēro ļaundabīgu transformāciju displāziskā procesā. Izārstēšanas iespējas ir līdz 80%.
3. 1–3 mēnešu laikā sāk izplatīties metastāzes, kas atrodamas limfātiskajā sistēmā, smadzenēs, iekšējos orgānos. Pats nevuss čūlojas. Atveseļošanās iespējas nepārsniedz 50%.
4. Agresīvā stadija, kas beidzas dažu nedēļu laikā, 85% gadījumu izraisa pacienta nāvi.

Veidlapas

Eksperti atšķir potenciāli bīstamus un drošus robežnēvus atkarībā no to transformācijas varbūtības pakāpes ļaundabīgā melanomā. Turklāt tiek izšķirti arī citi audzēju veidi. [ 9 ]

• Iegūts robeždzimuma nevuss ir audzējs, kas atklāts nevis dzimšanas brīdī, bet nedaudz vēlāk – piemēram, pēc pāris gadiem vai pat pieaugušā vecumā. Tomēr ārsti apgalvo, ka tas nenozīmē, ka nevuss nav izveidojies dzemdē. Vienkārši faktoru kombinācija veicināja audzēja vēlāku izpausmi.
• Robežlīnijas pigmentēts nevus ir pigmentēts mezglains veidojums, kura izmērs ir līdz 10 mm un kuram ir jebkura atrašanās vieta uz ķermeņa. Šāda audzēja veids ir kokardveida nevus - izaugums ar pastiprinātu pigmentāciju gar perifēro robežu, kas piešķir tam gredzenveida izskatu. Gan pigmentēti, gan kokardveida nevus ir melanomas bīstami elementi.
• Melanocītiskais junkcionālais nevuss ir neoplazma, ko izraisa pārmērīga epidermas melanoblastu proliferācija, ko savukārt izraisa gēnu regulācijas kļūme. Sākotnēji epidermā veidojas junkcionāls nevuss. Laika gaitā daļa melanocītu tiek transportēti uz dermu, bet otra daļa paliek epidermas slānī: tā veidojas sarežģīts melanocītiskais nevuss. [ 10 ], [ 11 ]
• Nevus ar robežaktivitāti raksturo dominējošas intradermālas struktūras. Šajā gadījumā robežaktivitāte attiecas uz melanocītu proliferāciju, kas var būt fokāla vai plaši izplatīta.
• Robeždisplāzijas nevuss ir pigmentēta dzimumzīme ar robežstāvokli, neregulāru ovālu formu, neskaidrām kontūrām un nevienmērīgu pigmentāciju (centrālā daļa ir vienā krāsā, bet malas - citā). Šādu audzēju bieži klasificē kā paaugstināta melanomas attīstības riska klīnisko marķieri. [ 12 ]

Komplikācijas un sekas

Visnevēlamākā un nelabvēlīgākā robežnevusa komplikācija ir tā pārveidošanās par ļaundabīgu audzēju – melanomu. Šāda pārveidošanās nenotiek "no zila gaisa": tai nepieciešama noteiktu faktoru ietekme, kas rada nepieciešamos apstākļus deģenerācijai. Piemēram, ļaundabīgo audzēju risks ievērojami palielinās, ja nevuss regulāri tiek pakļauts saules apdegumiem vai traumām. [ 13 ]

Lai izvairītos no komplikācijām, ārsti iesaka noņemt robeždzimumu, pat ja tie netraucē vai nemainās. Transformācija par melanomu, melanoblastomu, ādas vēzi ir grūti ārstējama un bieži noved pie pacienta nāves. Īpaši uzmanīgiem jābūt cilvēkiem ar gaišu ādu, gaišiem vai rudiem matiem, kā arī tiem, kuriem uz ķermeņa ir liels skaits dažādu dzimumzīmju, tostarp robeždzimumu.

Robežnevus atkārtošanās

Aptuveni 80% pacientu robeždzimums var atkārtoties pēc tā noņemšanas ar lāzeru vai destruktīviem līdzekļiem. Izaugums attīstās tajā pašā vai citā vietā. Dažiem pacientiem no obsesīvā dzimuma ir jāatbrīvojas vairākas reizes.

Ārsti atzīmē: radikālākā izņemšanas metode ir ķirurģiska metode, kad audzējs tiek izgriezts kopā ar apkārtējiem veselajiem audiem, kuru tilpums ir atkarīgs no nevus formas. Jo lielāks ir veidojums, jo vairāk tas ir pakļauts recidīviem. Ja cilvēkam jau ir bijuši recidīvi, tad viņam jāpievērš īpaša uzmanība komplikāciju profilaksei:

• pavadīt mazāk laika saulē, īpaši aktīvās atpūtas laikā (no pulksten 11:00 līdz 16:00);
• ēst kvalitatīvu pārtiku, kas bagāta ar vitamīniem un minerālvielām;
• atteikties no sliktiem ieradumiem, vadīt veselīgu dzīvesveidu;
• mēģiniet valkāt augstas kvalitātes dabīgu apģērbu, netraumējiet ādu, pat ja uz tās nav nevi vai dzimumzīmju.

Diagnostika pierobežas nevainība

Robežnevusa diagnostika sākas ar anamnēzi, ārēju izmeklēšanu un dermatoskopiju. Histoloģija tiek veikta tikai pēc audzēja izņemšanas, bet ne agrāk kā šajā brīdī. Lobulārajā intradermālajā nevusā tiek atklātas histopatoloģiskas izmaiņas, kas saistītas ar melanocītisko nevusu novecošanos, piemēram, taukainā deģenerācija, fibroze un neironu izmaiņas. [ 14 ] Fakts ir tāds, ka materiāla ņemšanas process (biopsija) ir arī kaitīgs faktors, kas var izraisīt audzēja ļaundabīgu transformāciju. [ 15 ]

Asins analīzes ietver šādas pētījumu iespējas:

• asins analīze koagulācijas kvalitātei;
• asinis audzēja marķieru noteikšanai;
• asins analīze LDH (laktāta dehidrogenāzes) noteikšanai.

Instrumentālā diagnostika galvenokārt ietver dermatoskopiju – metodi, kas palīdz pārbaudīt ādas izmaiņas, kas nav redzamas ar neapbruņotu aci. Papildus ārsts var nozīmēt tuvāko limfmezglu ultraskaņas izmeklēšanu, krūškurvja rentgenu, osteosintigrāfiju, lai izslēgtu ļaundabīgus procesus organismā.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostika jāveic arī ar citām hiperpigmentācijas formām – un pirmkārt, ar hloazmu, kas izskatās pēc dzimumzīmes, vai ar hemangiomu. Taču svarīgāk ir savlaicīgi pievērst uzmanību robeždzimuma nevusa deģenerācijai ļaundabīgā melanomā. Audzēja process dažreiz attīstās gandrīz nemanāmi, uz neliela displāzijas sindroma fona: plankuma kontūras nedaudz paplašinās, virsma kļūst nelīdzena, tuvumā esošā veselā āda kļūst sarkana. Tā kā deģenerācija bieži notiek pēc mehāniskas ādas traumas, ir svarīgi regulāri pārbaudīt izaugumus, kas veidojas uz ekstremitāšu plantārajām un plaukstu virsmām, starp pirkstiem un nagu plāksnēm. Šādās vietās ieteicams noņemt dzimumzīmes neatkarīgi no to veida un bīstamības pakāpes.

Profilakse

Ir gandrīz neiespējami novērst robežnevusa veidošanos. Tomēr pacientiem, kuriem ir nosliece uz dzimumzīmju parādīšanos, jābūt modriem un rūpīgi jāpārbauda savs ķermenis, lai noteiktu izmaiņas un pigmentētu audzēju ļaundabīgu transformāciju.

Preventīviem nolūkiem ir jāievēro šādi ieteikumi:

• izvairīties no ādas bojājumiem, jo īpaši nevi;
• izvairieties no ilgstošas saules gaismas iedarbības, neapmeklējiet solāriju, neļaujiet sauļoties;
• Strādājot ar ķīmiskām vielām un toksiskām vielām, valkājiet aizsargcimdus;
• norūdies, stiprini imūnsistēmu, ēd veselīgi un uzturvielām bagāti.

Ja robežnevus kāda iemesla dēļ ir bojāts, jums jāmeklē medicīniskā palīdzība no dermatologa vai onkologa. Viņš pārbaudīs veidojumu un izlems, vai tas ir jānoņem.

Prognoze

Ārsti iesaka neaizmirst, ka robeždzimums var deģenerēties ļaundabīgā audzējā neatkarīgi no vecuma. Tāpēc vienmēr jābūt uzmanīgiem un vismaz 1-2 reizes gadā jāpārbauda dzimumzīmes un plankumi pie dermatologa vai onkologa. Ja tiek konstatēti aizdomīgi simptomi, labāk ir noņemt veidojumu, negaidot turpmāku nelabvēlīgu procesa attīstību.

Robeždzimums ir melanomas bīstama patoloģija. Taču tas nenozīmē, ka transformācija obligāti notiks: lielākā daļa pacientu dzīvo ar šādiem veidojumiem un dažreiz pat nenojauš par to iespējamo bīstamību. Tāpēc nav pamata panikai. Galvenais ir regulāri pārbaudīt ādu, pievērst uzmanību visiem esošajiem nevi un pierakstīt visas izmaiņas no viņu puses.