Reino slimība

Reino slimība ieņem vadošo vietu distālo ekstremitāšu veģetatīvi asinsvadu slimību grupā.

Dati par Reino slimības izplatību ir pretrunīgi. Vienā no lielākajiem populācijas pētījumiem tika atklāts, ka Reino slimība skar 21% sieviešu un 16% vīriešu. Profesijās ar lielāku vibrācijas sindroma attīstības risku šis procents ir divreiz lielāks.

[ 1 ]

Kas izraisa Reino slimību?

Reino slimība rodas dažādos klimatiskajos apstākļos. Visretāk tā ir sastopama valstīs ar karstu, nemainīgu klimatu. Ir arī reti ziņojumi par šo slimību ziemeļnieku vidū. Reino slimība visbiežāk sastopama vidējos platuma grādos, vietās ar mitru, mērenu klimatu.

Iedzimtā predispozīcija Reino slimībai ir neliela - aptuveni 4%.

Klasiskajā formā Reino sindroms rodas uzbrukumos, kas sastāv no trim fāzēm:

1. pirkstu un kāju bālums un aukstums, ko pavada sāpes;
2. cianozes pievienošana un pastiprinātas sāpes;
3. ekstremitāšu apsārtums un sāpju mazināšanās. Šādu simptomu kompleksu parasti sauc par Reino fenomenu. Visus gadījumus, kad primārās slimības simptomi ir patognomoniski kombinēti ar RP fiziskām pazīmēm, sauc par Reino sindromu (RS).

Kā liecina klīniskie novērojumi, M. Reino aprakstītais simptomu komplekss ne vienmēr ir patstāvīga slimība (idiopātiska): tas var rasties arī vairākās slimībās, kas atšķiras pēc etioloģijas, patogenēzes un klīniskajām izpausmēm. M. Reino aprakstīto slimību sāka uzskatīt par idiopātisku formu, proti, Reino slimību (RS).

Starp daudzajiem mēģinājumiem klasificēt dažādas Reino sindromu formas, vispilnīgākā ir L. un P. Langeronu, L. Krokela 1959. gadā izveidotā etiopatogenētiskā klasifikācija, kas mūsdienu interpretācijā izskatās šādi:

1. Reino slimības lokālā izcelsme (digitālais arterīts, pirkstu un kāju pirkstu asinsvadu arteriovenozās aneirismas, profesionālas un citas traumas).
2. Reino slimības reģionālā izcelsme (dzemdes kakla ribas, priekšējās skalēnas sindroms, rokas abdukcijas sindroms, starpskriemeļu disku slimība).
3. Reino slimības segmentāla izcelsme (artēriju segmentāla obliterācija, kas var izraisīt vazomotoriskus traucējumus distālajās ekstremitātēs).
4. Reino slimība kombinācijā ar sistēmisku slimību (arterītu, arteriālu hipertensiju, primāru plaušu hipertensiju).
5. Reino slimība nepietiekamas asinsrites dēļ (tromboflebīts, vēnu trauma, sirds mazspēja, smadzeņu asinsvadu spazmas, tīklenes asinsvadu spazmas).
6. Nervu sistēmas bojājumi (konstitucionāla akrodinija, siringomielija, multiplā skleroze).
7. Reino slimības kombinācija ar gremošanas traucējumiem (gremošanas trakta funkcionālās un organiskās slimības, kuņģa čūla, kolīts).
8. Reino slimība kombinācijā ar endokrīnās sistēmas traucējumiem (diencepālijas-hipofīzes traucējumi, virsnieru audzēji, hiperparatireoze, Greivsa slimība, klimaktēriska menopauze, kā arī menopauze staru terapijas un ķirurģiskas iejaukšanās rezultātā).
9. Reino slimība, ko izraisa hematopoēzes traucējumi (iedzimta splenomegālija).
10. Reino slimība krioglobulinēmijas gadījumā.
11. Reino slimība sklerodermijas gadījumā.
12. Īsta Reino slimība.

Vēlāk šo klasifikāciju papildināja dažas izolētas klīniskās formas reimatisku bojājumu, hormonālās disfunkcijas (hipertireoze, pēcmenopauzes periods, dzemdes un olnīcu displāzija utt.), dažu arodslimību (vibrācijas slimības) formu, komplikāciju pēc perifēras darbības vazokonstriktoru zāļu, piemēram, ergotamīna, beta blokatoru, lietošanas gadījumā, ko plaši izmanto arteriālas hipertensijas, stenokardijas un citu slimību ārstēšanai un kas spēj izraisīt Reino slimības simptomu lēkmes indivīdiem ar atbilstošu noslieci.

Reino slimības patoģenēze

Reino slimības lēkmju pamatā esošie patofizioloģiskie mehānismi nav pilnībā noskaidroti. M. Reino uzskatīja, ka viņa aprakstītās slimības cēlonis ir "simpātiskās nervu sistēmas hiperreaktivitāte". Tiek arī pieņemts, ka tas ir pirkstu perifēro asinsvadu lokāla defekta (lokāla vaina) rezultāts. Nav tiešu pierādījumu, kas apstiprinātu nevienu no šiem viedokļiem. Pēdējam pieņēmumam ir zināms pamatojums, ņemot vērā mūsdienu koncepcijas par prostaglandīnu ietekmi uz asinsvadiem. Ir pierādīts, ka Reino slimības gadījumā samazinās endotēlija prostaciklīna sintēze, kuras vazodilatējošā iedarbība ir neapšaubāma, ārstējot pacientus ar dažādu etioloģiju Reino slimību.

Pašlaik ir pierādīts fakts, ka pacientiem, kas cieš no Reino slimības, mainās asins reoloģiskās īpašības, īpaši lēkmes laikā. Tiešais asins viskozitātes palielināšanās cēlonis šajos gadījumos nav skaidrs: tas var būt gan plazmas fibrinogēna koncentrācijas izmaiņu, gan sarkano asinsķermenīšu deformācijas sekas. Līdzīgi stāvokļi rodas arī krioglobulinēmijas gadījumā, kurā nenoliedzama saistība starp olbaltumvielu nogulsnēšanās traucējumiem aukstumā, asins viskozitātes palielināšanos un akrocianozes klīniskajām izpausmēm.

Vienlaikus pastāv pieņēmums par smadzeņu, koronāro un muskuļu asinsvadu angiospazmu klātbūtni Reino slimības gadījumā, kuru izpausmes ir biežas galvassāpes, stenokardijas lēkmes un muskuļu astēnija. Saikni starp perifērās asinsrites traucējumu klīniskajām izpausmēm un emocionālo traucējumu rašanos un gaitu apstiprina pirkstu asinsrites izmaiņas, reaģējot uz emocionālu stresu, trauksmes emocionālo stāvokļu ietekme uz ādas temperatūru gan pacientiem ar Reino slimību, gan veseliem cilvēkiem. Būtiska nozīme ir nespecifisko smadzeņu sistēmu stāvoklim, ko pierāda daudzi EEG pētījumi dažādos funkcionālos stāvokļos.

Kopumā klīnisko pazīmju klātbūtne, piemēram, paroksizmāla daba, simetrija, klīnisko izpausmju atkarība no dažādiem funkcionāliem stāvokļiem, emocionālā faktora loma Reino slimības lēkmju provocēšanā, zināma bioritmoloģiska atkarība, slimības farmakodinamiskā analīze ļauj mums ar pietiekamu pamatojumu pieņemt smadzeņu mehānismu līdzdalību šīs slimības patogenezē.

Reino slimības gadījumā tiek parādīts smadzeņu integratīvās aktivitātes traucējums (izmantojot infrasarkanās un izraisītās smadzeņu aktivitātes pētījumus), kas izpaužas kā neatbilstība starp specifiskiem un nespecifiskiem somatiskās aferentācijas procesiem, dažādiem informācijas apstrādes procesu līmeņiem un nespecifiskas aktivācijas mehānismiem).

Veģetatīvās nervu sistēmas stāvokļa analīze Reino slimības gadījumā, izmantojot īpašas metodes, kas ļauj selektīvi analizēt tās segmentālos mehānismus, atklāja faktus, kas liecina par simpātiskās segmentālās kardiovaskulārās un sudomotorās aktivitātes regulācijas mehānismu nepietiekamību tikai slimības idiopātiskajā formā. Simpātisko ietekmju nepietiekamības klātbūtne vazospastisku traucējumu apstākļos ļauj pieņemt, ka esošais simptomu komplekss ir vazospazmas sekas kā postdenervācijas paaugstinātas jutības parādība. Pēdējam acīmredzami ir kompensējoša un aizsargājoša nozīme, lai nodrošinātu pietiekamu perifērās asinsrites līmeni un līdz ar to autonomi-trofisko funkciju saglabāšanu Reino slimības gadījumā. Šī kompensējošā faktora nozīme ir īpaši skaidri redzama, salīdzinot ar pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju, kur autonomi-trofisko traucējumu procentuālā daļa ir tik augsta.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Reino slimības simptomi

Reino slimības vidējais sākuma vecums ir dzīves otrais desmitgade. Reino slimības gadījumi ir aprakstīti bērniem vecumā no 10 līdz 14 gadiem, no kuriem aptuveni pusei bija iedzimta predispozīcija. Dažos gadījumos Reino slimība rodas pēc emocionāla stresa. Reino slimības sākums pēc 25 gadiem, īpaši personām, kurām iepriekš nav bijušas perifērās asinsrites traucējumu pazīmes, palielina kādas primāras slimības klātbūtnes iespējamību. Reti, parasti pēc smagiem garīgiem satricinājumiem, endokrīnās sistēmas izmaiņām, slimība var rasties cilvēkiem vecumā no 50 gadiem un vecākiem. Reino slimība rodas 5–10% no izmeklētajiem populācijā.

Starp pacientiem, kas cieš no Reino slimības, sievietes ievērojami dominē (sieviešu un vīriešu attiecība ir 5:1).

Starp faktoriem, kas izraisa Reino slimības lēkmes, galvenais ir aukstuma iedarbība. Dažiem cilvēkiem ar individuālām perifērās asinsrites īpatnībām pat īslaicīga epizodiska aukstuma un mitruma iedarbība var izraisīt Reino slimību. Emocionālas pieredzes ir bieži sastopams Reino slimības lēkmju cēlonis. Ir pierādījumi, ka aptuveni pusei pacientu Reino slimība ir psihogēna. Dažreiz šī slimība rodas vesela faktoru kompleksa (aukstuma iedarbības, hroniska emocionāla stresa, endokrīnās un vielmaiņas traucējumu) iedarbības rezultātā. Konstitucionāli iedzimtas un iegūtas veģetatīvās un endokrīnās sistēmas iezīmes ir fons, kas veicina vieglāku Reino slimības rašanos. Tieša iedzimta determinācija ir maza - 4,2%.

Agrākais slimības simptoms ir paaugstināts pirkstu - visbiežāk roku - aukstums, ko pēc tam pavada terminālo falangu bālums un sāpes tajos ar parestēzijas elementiem. Šiem traucējumiem ir paroksizmāls raksturs un tie pilnībā izzūd lēkmes beigās. Perifēro asinsvadu traucējumu izplatībai nav stingra modeļa, bet visbiežāk tie ir roku II-III pirksti un pirmie 2-3 pirksti. Roku un kāju distālās daļas procesā ir iesaistītas vairāk nekā citas, daudz retāk citas ķermeņa daļas - ausu ļipiņas, deguna gals.

Uzbrukumu ilgums ir atšķirīgs: visbiežāk - dažas minūtes, retāk - vairākas stundas.

Uzskaitītie simptomi ir raksturīgi tā sauktajai Reino slimības I stadijai. Nākamajā stadijā parādās sūdzības par asfiksijas lēkmēm, pēc kurām var attīstīties trofiski traucējumi audos: pietūkums, paaugstināta pirkstu ādas ievainojamība. Reino slimības trofisko traucējumu raksturīgās pazīmes ir to lokalizācija, remitējoša gaita un regulāra attīstība no terminālajiem falangām. Pēdējai, trofoparalītiskajai stadijai raksturīga uzskaitīto simptomu saasināšanās un distrofisko procesu pārsvars uz pirkstiem, sejas un kāju pirkstiem.

Slimības gaita ir lēni progresējoša, tomēr neatkarīgi no slimības stadijas ir iespējami procesa apgrieztās attīstības gadījumi - menopauzes sākumā, grūtniecības laikā, pēc dzemdībām vai klimatisko apstākļu izmaiņu gadījumā.

Aprakstītās slimības attīstības stadijas ir raksturīgas sekundārai Reino slimībai, kur progresēšanas ātrumu nosaka primārās slimības klīniskā aina (parasti saistaudu sistēmiskās slimības). Primārās Reino slimības gaita parasti ir stacionāra.

Nervu sistēmas traucējumu biežums pacientiem ar Reino slimību ir augsts, idiopātiskajā formā sasniedzot 60%. Parasti tiek konstatēts ievērojams skaits neirotisku sūdzību: galvassāpes, smaguma sajūta galvā, sāpes mugurā, ekstremitātēs, bieži miega traucējumi. Līdztekus psihogēnām galvassāpēm raksturīgas paroksizmālas asinsvadu galvassāpes. Migrēnas lēkmes rodas 14–24% pacientu.

9% gadījumu tiek novērota arteriāla hipertensija.

Paroksizmālas sāpes sirds rajonā ir funkcionālas un nav saistītas ar izmaiņām EKG (kardialģija).

Neskatoties uz ievērojamo sūdzību skaitu par paaugstinātu apakšdelmu, pirkstu un kāju pirkstu jutību pret aukstumu, niezes, dedzināšanas un citu parestēzijas sajūtu biežumu, objektīvi jutīguma traucējumi pacientiem ar slimības idiopātisko formu ir ārkārtīgi reti.

Daudzi Reino slimības idiopātiskās formas pētījumi ir parādījuši pilnīgu galveno asinsvadu caurlaidību, kas apgrūtina arteriolokapilāru konvulsīvo krīžu smaguma un biežuma izskaidrošanu ekstremitāšu distālajās daļās. Oscilogrāfija parāda tikai asinsvadu tonusa palielināšanos, galvenokārt rokās un kājās.

Ekstremitāšu gareniskā segmentālā reogrāfija atklāj divu veidu izmaiņas:

1. kompensācijas stadijā - ievērojams asinsvadu tonusa pieaugums;
2. dekompensācijas stadijā - visbiežāk ievērojams mazo artēriju un vēnu tonusa samazinājums. Išēmiska lēkmes laikā samazinās pulsa asiņu pildījums pirkstu un kāju pirkstos ar venozās atteces grūtības pazīmēm.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Reino slimības diagnoze

Izmeklējot pacientus ar Reino slimību, vispirms jānoskaidro, vai šī parādība ir perifērās asinsrites konstitucionāla iezīme, proti, normāla fizioloģiska reakcija uz dažādas intensitātes aukstumu. Daudziem cilvēkiem tā ietver vienfāzes pirkstu vai kāju pirkstu blanšēšanu. Šī reakcija sasilšanas laikā ir pakļauta apgrieztai attīstībai un gandrīz nekad neprogresē līdz cianozei. Tikmēr pacientiem ar īstu Reino slimību vazospazmas apgrieztā attīstība ir sarežģīta un bieži vien ilgst ilgāk nekā iedarbojošā stimula pielietošana.

Vislielākās grūtības ir diferenciāldiagnoze starp slimības idiopātisko formu un sekundāro Reino sindromu.

Slimības idiopātiskās formas diagnoze balstās uz pieciem galvenajiem kritērijiem, ko 1932. gadā formulēja E. Ellen, W. Strongrown:

1. slimības ilgums nav mazāks par 2 gadiem;
2. slimību neesamība, kas sekundāri izraisa Reino sindromu;
3. stingra asinsvadu un trofoparalītisko simptomu simetrija;
4. gangrēnu izmaiņu neesamība pirkstu ādā;
5. epizodiska pirkstu išēmijas lēkmju rašanās aukstuma un emocionālas pieredzes ietekmē.

Tomēr, ja slimība ilgst vairāk nekā 2 gadus, ir jāizslēdz sistēmiskas saistaudu slimības, kā arī citi biežākie sekundārās Reino slimības cēloņi. Tāpēc īpaša uzmanība jāpievērš tādu simptomu identificēšanai kā terminālo falangu retināšana, vairākas ilgstošas, nedzīstošas brūces uz tām, grūtības atvērt muti un norīt. Šāda simptomu kompleksa klātbūtnē vispirms jādomā par iespējamu sistēmiskas sklerodermijas diagnozi. Sistēmisko sarkano vilkēdi raksturo tauriņa formas eritēma uz sejas, paaugstināta jutība pret saules gaismu, matu izkrišana un perikardīta simptomi. Reino slimības kombinācija ar sausām acu un mutes gļotādām ir raksturīga Šegrena sindromam. Turklāt pacienti jāaptaujā, lai anamnēzē identificētu datus par tādu zāļu kā ergotamīna lietošanu un ilgstošu ārstēšanu ar beta blokatoriem. Vīriešiem, kas vecāki par 40 gadiem, ar perifērā pulsa samazināšanos jānoskaidro, vai viņi smēķē, lai noteiktu iespējamu saistību starp Reino slimību un obliterējošo endarterītu. Lai izslēgtu profesionālo patoloģiju, nepieciešami anamnēzes dati par iespēju strādāt ar vibrējošiem instrumentiem.

Gandrīz visos pacienta sākotnējās vizītes pie ārsta gadījumos ir nepieciešams veikt diferenciāldiagnozi starp divām visbiežāk sastopamajām formām - idiopātisko un sekundāro sistēmiskās sklerodermijas gadījumā. Visuzticamākā metode kopā ar detalizētu klīnisko analīzi ir izraisīto ādas simpātisko potenciālu (ESP) metodes izmantošana, kas ļauj gandrīz 100% diferencēt šos divus stāvokļus. Pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju šie rādītāji praktiski neatšķiras no normas. Savukārt pacientiem ar Reino slimību tiek atzīmēts straujš latento periodu pagarinājums un ESP amplitūdu samazināšanās ekstremitātēs, kas vairāk izpaužas rokās.

Vaskulāri-trofiskas parādības ekstremitātēs rodas dažādos klīniskajos variantos. Akroparestēzijas fenomens vieglākā formā (Šulces forma) un smagākā, plašākā formā ar tūsku (Nothnagel forma) aprobežojas ar subjektīviem jutīguma traucējumiem (rāpošana, tirpšana, nejutīgums). Pastāvīgas akrocianozes stāvokļi (Kasīrera akroasfiksija, lokāla simpātiska asfiksija) var pasliktināties un rasties ar tūsku, vieglu hipestēziju. Pastāv daudzi Reino slimības klīniskie apraksti atkarībā no vazospazmotisko traucējumu lokalizācijas un izplatības ("miruša pirksta", "mirušas rokas", "kalnrača pēdas" utt. fenomens). Lielāko daļu šo sindromu vieno vairākas kopīgas iezīmes (paroksizmāli, rašanās aukstuma ietekmē, emocionāls stress, līdzīga gaita), kas ļauj pieņemt, ka tiem ir viens patofizioloģisks mehānisms, un apsvērt tos vienas Reino slimības ietvaros.