Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Rayne pirkstu nepilngadīgo polifibromatoze: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Reina pirkstu juvenīlās polifibromatozes cēloņi un patogeneze nav pilnībā noskaidrota. Tiek uzskatīts, ka dermatozei ir autosomāli dominējošs mantojuma veids.
Reina pirkstu juvenīlās polifibromatozes simptomi. Dermatozes attīstība ir raksturīga no dzimšanas brīža vai pirmajos dzīves mēnešos ar fibrozu mezgliņu izaugumu veidošanos pirkstu un kāju starpfalangu zonās. Fibrozi veidojumi (audzēji) ir apaļi, reti puslodes formas, rozīgi, miesas krāsā vai normālas ādas krāsā, vieni vai vairāki, dažāda izmēra. Audzējiem ir spīdīga virsma, blīva konsistence un tie ir nesāpīgi palpējot. Reina pirkstu juvenīlā polifibromatoze var izraisīt roku un kāju pirkstu deformācijas un kontraktūras. Ir aprakstīti pirkstu juvenīlās polifibromatozes kombinācijas gadījumi ar citām iedzimtām dermatozēm.
Histopatoloģija. Dermā un zemādas audos ir mezglaini veidojumi, kas sastāv no fibroplastiskām šūnām un liela skaita kolagēna šķiedru. Miofibroblastu citoplazmā tiek noteikti atsevišķi vai vairāki mazi apaļi ieslēgumi.
Reina pirkstu juvenīlās polifibromatozes ārstēšana. Ieteicama ķirurģiska izgriešana, kortikosteroīdu ziedes zem noslēdzoša pārsēja. Procesa progresēšanas gaitā efektīva ir neotigazona iekšķīga lietošana.
Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?