Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Angiomatoze iedzimta ģimenes hemorāģiska: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Iedzimta ģimenes hemorāģiska angiomatoze
Sinonīmi: iedzimta hemorāģiska telangiektāzija, Oslera-Rendu-Vēbera slimība)
Rendu (1896) bija pirmais, kurš novēroja pacientu ar vairāku telangiektāziju un deguna asiņošanas kombināciju. Osier (1901), analizējot vairākus gadījumus, identificēja iedzimtas hemorāģiskas telangiektāzijas kā neatkarīgu sindromu.
Cēloņi un patogeneze. Iedzimta ģimenes hemorāģiskā angiomatoze ir autosomāli dominējoša slimība. Literatūrā ir vairāki ziņojumi, ka slimība ir atklāta vairākās paaudzēs. Pēc vairuma zinātnieku domām, slimības pamatā ir ģenētiski noteikts iedzimts mezenhīma vājums. Pētījumos ir konstatēts asinsvadu muskuļu un elastīgo slāņu defekts.
Iedzimtas ģimenes hemorāģiskās angiomatozes simptomi. Iedzimta ģimenes hemorāģiskā angiomatoze ir reta; tā skar gan vīriešus, gan sievietes. Daudzos gadījumos slimība sākas bērnībā vai pusaudža gados ar deguna asiņošanu. Uz sejas ādas (vaigu kauliem, nazolabiālajām krokām, pieres, zoda), ausu priekškambaru un gļotādu (mutes, deguna, rīkles, kuņģa-zarnu trakta, smadzeņu, plaušu, urīnpūšļa utt.) parādās telangiektāzijas, zirnekļveidīgi, asinsvadu nevi un mazi angiomai līdzīgi veidojumi, kuru izmērs svārstās no adatas galviņas līdz 1 cm diametram. Kuņģa un zarnu gļotādas elementi ir pakļauti asiņošanai, bieži attīstās anēmija, pat līdz letālam iznākumam.
Lielākajai daļai pacientu attīstās splenomegālija, hepatomegālija, sirds mazspēja, encefalopātija utt. Laboratoriskie parametri (asins recēšana, trombocītu skaits, asiņošanas laiks, asins recekļa retrakcija) bieži vien paliek normas robežās.
Prognoze ir nopietna, jo pastāv spēcīgas asiņošanas risks, kas progresē ar vecumu.
Histopatoloģija: Dermas (gļotādas) augšdaļā ir vairākas kapilāro asinsvadu sakulāras paplašinājuma vietas, kurās ir traucēta elastīgā arhitektūra.
Diferenciālā diagnoze. Iedzimta ģimenes hemorāģiskā angiomatoze jānošķir no telangiektāzijas hemofilijas, Fābri slimības, aknu cirozes, trombocitopēniskās purpuras gadījumā.
Iedzimtas ģimenes hemorāģiskās angiomatozes ārstēšana ir simptomātiska.
[ Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?