Proksimālais muskuļu vājums: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Lielākā daļa šeit apspriesto slimību izraisa divpusēju proksimālo vājumu un simetrisku atrofiju rokās un kājās (izņemot proksimālo diabētisko polineiropātiju, neiralģisko amiotrofiju un zināmā mērā amiotrofisko laterālo sklerozi). Šeit netiek aplūkoti plecu un jostas-krustu daļas pinuma sindromi (pleksopātijas), kas biežāk ir vienpusēji.

Proksimālo muskuļu vājums var būt novērojams galvenokārt rokās, galvenokārt kājās vai arī tas var attīstīties vispārināti (gan rokās, gan kājās).

Proksimālo muskuļu vājums, kas galvenokārt atrodas rokās, dažkārt var būt amiotrofiskā laterālā sindroma izpausme; dažas miopātijas formas (tostarp iekaisuma); Gijēna-Barē sindroma agrīnās stadijas; Parsonāžas-Tērnera sindroms (parasti vienpusējs); ar hipoglikēmiju saistīta polineiropātija; amiloīda polineiropātija un dažas citas polineiropātijas formas.

Proksimālo muskuļu vājumu galvenokārt kājās var izraisīt gandrīz vienas un tās pašas slimības; dažas miopātijas formas; polineiropātija (diabētiska, dažas toksiskas un vielmaiņas formas), polimiozīts, dermatomiozīts, dažas progresējošas spinālās amiotrofijas formas. Dažas no uzskaitītajām slimībām var vienlaikus vai secīgi izraisīt proksimālo vājumu abās rokās un kājās.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Galvenie proksimālo muskuļu vājuma cēloņi ir:

1. Miopātija (vairākas variācijas).
2. Polimiozīts (dermatomiozīts).
3. Proksimālā diabētiskā polineiropātija.
4. Neiralģiska amiotrofija.
5. Mielīts.
6. Gijēna-Barē sindroms un citas polineiropātijas.
7. Amiotrofiskā laterālā skleroze.
8. Progresējošas mugurkaula amiotrofijas proksimālās formas.
9. Paraneoplastiska motoro neironu slimība.

Miopātija

Pakāpeniski attīstoties divpusējam proksimālajam muskuļu vājumam ekstremitāšu proksimālajās daļās, vispirms jāapsver miopātija. Slimības sākotnējo stadiju raksturo muskuļu vājums, kura pakāpe ievērojami pārsniedz atbilstošo muskuļu viegli izteiktu atrofiju. Fašinācijas nav, dziļi refleksi no ekstremitātēm ir saglabāti vai nedaudz samazināti. Sensorajā sfērā izmaiņu nav. Fiziskās slodzes laikā pacientam var rasties sāpes, kas norāda uz diezgan plašu atbilstošo muskuļu grupu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā un norāda uz muskuļa (muskuļu) darba un atpūtas daļas pārmaiņus iekļaušanas mehānisma darbības traucējumiem.

Galveno klīnisko parādību var skaidri reģistrēt elektromiogrāfiskajā pētījumā: raksturīga pazīme ir liela skaita muskuļu šķiedru agrīna iekļaušana, kas atspoguļojas raksturīga "blīva" motorās vienības darbības potenciāla modeļa veidā. Tā kā miopātijā patoloģiskajā procesā ir iesaistītas gandrīz visas skartā muskuļa muskuļu šķiedras, motorās vienības darbības potenciāla amplitūda ir ievērojami samazināta.

Miopātija nav diagnoze; termins norāda tikai muskuļu bojājuma līmeni. Ne visas miopātijas ir deģeneratīvas. Miopātijas rakstura noskaidrošana ļauj izstrādāt atbilstošu ārstēšanas taktiku. Dažas miopātijas ir potenciāli izārstējamu slimību, piemēram, vielmaiņas traucējumu vai autoimūnu slimību, izpausmes.

Laboratorijas testi var sniegt diezgan vērtīgu informāciju par iespējamo miopātijas cēloni. Visinformatīvākais ir muskuļu biopsijas pētījums. Papildus miobiopsijas pētījumam ar gaismas vai elektronu mikroskopijas palīdzību ir absolūti nepieciešams izmantot mūsdienīgus fermentatīvos histoķīmiskos un imūnķīmiskos pētījumus.

Pirmā no "deģeneratīvajām" miopātijām, kas jāapsver, ir muskuļu distrofija. Visizplatītākais klīniskais variants, kas izpaužas kā proksimālais muskuļu vājums, ir muskuļu distrofijas "ekstremitāšu joslas" forma. Pirmās slimības pazīmes parasti tiek atklātas dzīves otrajā desmitgadē; slimībai raksturīga relatīvi labvēlīga gaita. Tā izpaužas kā muskuļu vājums, pēc tam iegurņa joslas muskuļu un kāju proksimālo daļu atrofija; retāk vienlaikus tiek skarti arī plecu joslas muskuļi. Pašaprūpes procesā pacients sāk izmantot raksturīgas "miopātiskas" metodes. Attīstās specifisks habitus ar "pīles" gaitu, hiperlordozi, "spārnotiem lāpstiņām" un raksturīgu disbāziju. Diezgan viegli diagnosticējama cita muskuļu distrofijas forma - pseidohipertrofiska Dišēna miodistrofija, kurai, gluži pretēji, raksturīga strauja progresēšana un debija 5 līdz 6 gadu vecumā tikai zēniem. Bekera muskuļu distrofija pēc muskuļu iesaistes rakstura ir līdzīga Dišēna muskuļu distrofijai, taču tai raksturīga labdabīga gaita. Facioscapulohumerālās muskuļu distrofijas patoloģiskajā procesā ir iesaistītas roku proksimālās daļas.

Nedeģeneratīvo miopātiju saraksta augšgalā (kas, protams, šeit nav pilnīgs un ir aprakstītas tikai galvenās formas) jābūt hroniskai tireotoksiskai miopātijai (un citām endokrīnām miopātijām). Kopumā jebkura endokrīnā patoloģija var izraisīt hroniskas miopātijas attīstību. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes miopātijas pazīme ir sāpīgas muskuļu kontrakcijas. Paraneoplastiska miopātija bieži vien ir pirms ļaundabīga audzēja simptomu parādīšanās. Jāatceras par jatrogēnas steroīdu miopātijas attīstības iespēju ar proksimālo vājumu (kājās). "Menopauzes miopātijas" diagnoze jānosaka tikai pēc visu citu miopātijas cēloņu izslēgšanas. Miopātija glikogēna metabolisma traucējumu gadījumā attīstās galvenokārt bērnībā, un to raksturo muskuļu sāpes fiziskas slodzes laikā. Kopumā proksimālā muskuļu vājuma kombinācijai ar sāpēm slodzes laikā vienmēr jābrīdina ārsts par iespējamiem vielmaiņas traucējumiem un jāveicina laboratoriskie izmeklējumi un muskuļu biopsija.

Polimiozīts

Vairumā gadījumu termins "polimiozīts" attiecas uz autoimūnu slimību, kas rodas, galvenokārt iesaistot proksimālo ekstremitāšu muskuļus un iegurņa joslas muskuļus (un kakla muskuļus). Slimības sākuma vecums un raksturs ir ļoti mainīgs. Raksturīgāka ir pakāpeniska sākšanās un gaita ar recidīviem un periodisku simptomu pastiprināšanos, agrīna rīšanas traucējumu parādīšanās, skarto muskuļu sāpīgums un laboratorijas dati, kas apstiprina akūta iekaisuma procesa klātbūtni. Cīpslu refleksi ir saglabāti. Parasti kreatīna fosfokināzes līmenis asinīs ir paaugstināts, kas norāda uz strauju muskuļu šķiedru iznīcināšanu. Iespējama mioglobinūrija, savukārt nieru kanāliņu obstrukcija ar mioglobīnu var izraisīt akūtas nieru mazspējas attīstību (kā "kompresijas" sindromā, "saspiešanas sindromā"). Eritēmas klātbūtne uz sejas un krūtīm ("dermatomiozīts") palīdz noteikt diagnozi. Vīriešiem polimiozīts bieži ir paraneoplastisks.

EMG atklāj iepriekš aprakstītās "miopātiskās izmaiņas" un spontānu aktivitāti, kas liecina par nervu gala zaru bojājumiem. Slimības akūtā stadijā biopsija gandrīz vienmēr apstiprina diagnozi, ja biopsijā atklājas perivaskulāra infiltrācija ar limfocītiem un plazmas šūnām. Tomēr hroniskā stadijā polimiozītu var būt grūti atšķirt no muskuļu distrofijas.

No galvenās polimiozītu grupas atšķiras specifisku mikroorganismu izraisīti iekaisuma procesi muskuļos. Piemērs ir vīrusu miozīts, kam raksturīga akūta sākšanās ar stiprām sāpēm un ļoti augstu ESR. Stipras sāpes ir raksturīgas arī ierobežotam miozītam sarkoidozes un trihinelozes gadījumā. Tas ir raksturīgi arī reimatiskai polimialģijai (polymyalgia rheumatica) - muskuļu slimībai, kas rodas pieaugušā un vecumdienās un rodas ar stipru sāpju sindromu. Patiesa muskuļu vājuma parasti nav vai tas ir minimāli izteikts - kustības ir apgrūtinātas intensīvu sāpju dēļ, īpaši plecu un iegurņa joslas muskuļos. EMG un biopsija neuzrāda muskuļu šķiedru bojājumu pazīmes. ESR ir ievērojami paaugstināts (50-100 mm stundā), laboratoriskie rādītāji liecina par subakūtu iekaisuma procesu, KFK bieži ir normāls. Iespējama viegla anēmija. Kortikosteroīdiem ir strauja iedarbība. Dažiem pacientiem vēlāk attīstās galvaskausa arterīts (temporālais arterīts).

Proksimālā diabētiskā polineiropātija (diabētiskā amiotrofija)

Proksimālo muskuļu vājums var būt perifērās nervu sistēmas patoloģijas, visbiežāk diabētiskās neiropātijas, izpausme. Šis diabētiskās polineiropātijas klīniskais variants, kas ietver proksimālās muskuļu grupas, ārstiem ir daudz mazāk zināms, atšķirībā no labi zināmās diabētiskās polineiropātijas formas, kurai ir divpusējs simetrisks distāls sensoromotorisks defekts. Dažiem pieaugušiem pacientiem ar diabētu attīstās proksimālais vājums ekstremitātēs, parasti asimetrisks, bieži ir sāpes, bet visacīmredzamākais motoriskais defekts ir vājums un proksimālā atrofija. Grūtības kāpt augšup un lejup pa kāpnēm, piecelties no sēdus stāvokļa un pāriet no guļus stāvokļa sēdus stāvoklī. Ahilleja refleksi var palikt neskarti, bet ceļa refleksi parasti nav; augšstilba četrgalvu muskulis palpējoties ir sāpīgs, parētisks un hipotrofisks. Vājums tiek konstatēts m. ileopsoas. (Līdzīgu asimetriska proksimālā vājuma un atrofijas ainu sniedz tādas slimības kā karcinomatoza vai limfomatoza radikulopātija.)

Proksimālās diabētiskās polineiropātijas attīstībai (kā arī visu citu diabētiskās neiropātijas formu attīstībai) smagu vielmaiņas traucējumu klātbūtne nemaz nav nepieciešama: dažreiz tos pirmo reizi var noteikt glikozes tolerances testa laikā (latentais diabēts).

Neiralģiska amiotrofija (plecu josla; iegurņa josta)

Asimetriska proksimāla diabētiska polineiropātija apakšējās ekstremitātēs jānošķir no vienpusējas jostas daļas pinuma iesaistes, kas ir līdzīga slimībai, kura ir līdzīga labi zināmajai plecu joslas muskuļu neiralģiskajai amiotrofijai. Klīniskie novērojumi pēdējo 10 gadu laikā liecina, ka līdzīgs patoloģisks process var skart arī jostas daļas pinumu. Klīnisko ainu raksturo akūtas vienpusējas augšstilba nerva iesaistes simptomi ar to inervēto muskuļu paralīzes attīstību. Rūpīga izmeklēšana, tostarp EMG un nervu vadīšanas ātruma testēšana, var atklāt arī vieglu blakus esošo nervu, piemēram, obturatora nerva, iesaisti, kas izpaužas kā augšstilba pievilcējmuskuļu vājums. Slimība ir labdabīga, atveseļošanās notiek dažu nedēļu vai mēnešu laikā.

Ir ārkārtīgi svarīgi pārliecināties, ka pacientam nav divu citu iespējamu slimību, kurām nepieciešama īpaša diagnostikas pieeja un ārstēšana. Pirmais ir trešās vai ceturtās jostas daļas mugurkaula sakņu bojājums: šajā gadījumā svīšana augšstilba priekšējā virsmā netiek traucēta, jo autonomās šķiedras atstāj muguras smadzenes saknēs, kas nav zemākas par otro jostas daļu.

Svīšanu trauc ļaundabīgi audzēji iegurnī, kas ietekmē jostas pinumu, caur kuru iziet autonomās šķiedras. Vēl viens jostas pinuma saspiešanas cēlonis, kas jāpatur prātā, ir spontāna retroperitoneāla hematoma pacientiem, kuri lieto antikoagulantus. Šādā situācijā pacientam rodas sāpes hematomas sākotnējās augšstilba nerva saspiešanas dēļ; lai mazinātu sāpes, pacients lieto pretsāpju līdzekļus, pretsāpju līdzekļi pastiprina antikoagulantu iedarbību, kas noved pie hematomas apjoma un spiediena uz augšstilba nervu turpmākas palielināšanās, kam seko paralīzes attīstība.

Mielīts

Mielīta gadījumi ar proksimālās parēzes attīstību ir kļuvuši reti, kopš poliomielīts praktiski ir izzudis no klīniskās prakses. Citas vīrusu infekcijas, piemēram, ko izraisa A tipa Koksakivīruss, var atdarināt poliomielīta neiroloģisko sindromu, izraisot asimetriskas proksimālās parēzes attīstību bez refleksiem, bet saglabājot jutību. Cerebrospinālajā šķidrumā tiek konstatēta paaugstināta citoze, neliels olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanās un relatīvi zems laktāta līmenis.

Guillain-Barré sindroms un citas polineiropātijas

Iepriekš aprakstītais mielīts jādiferencē no Gijēna-Barē sindroma, kas slimības pirmajās dienās ir ļoti sarežģīts uzdevums. Neiroloģiskās izpausmes ir ļoti līdzīgas - abās slimībās var novērot pat sejas nerva bojājumus. Nervu vadīšanas ātrumi pirmajās dienās var palikt normāli, tas pats attiecas uz olbaltumvielu līmeni cerebrospinālajā šķidrumā. Pleocitoze liecina par labu mielītam, lai gan tā ir sastopama arī Gijēna-Barē sindromā, jo īpaši - vīrusu izcelsmes Gijēna-Barē sindromā (piemēram, ko izraisa Epšteina-Barra vīruss). Autonomās nervu sistēmas iesaistīšanās ir svarīgs diagnostikas kritērijs, kas liecina par labu Gijēna-Barē sindromam, ja tiek pierādīta sirdsdarbības ātruma aktivitāte pret vagusa nerva stimulāciju vai tiek konstatēti citi perifēras autonomās nepietiekamības simptomi. Urīnpūšļa disfunkcija tiek novērota abos patoloģiskajos stāvokļos, tas pats attiecas uz elpošanas muskuļu paralīzi. Dažreiz tikai slimības gaitas novērošana ar atkārtotu neiroloģisko stāvokli un nervu vadīšanas ātrumu novērtēšanu ļauj noteikt pareizu diagnozi. Dažām citām polineiropātijas formām raksturīga arī procesa galvenokārt proksimāla akcentācija (polineiropātija vinkristīna terapijas laikā, ar ādas kontaktu ar dzīvsudrabu, polineiropātija milzu šūnu arterīta gadījumā). HIDP dažreiz izpaužas ar līdzīgu ainu.

Amiotrofiskā laterālā skleroze

Laterālās amiotrofiskās sklerozes debija no rokas proksimālajām daļām nav bieža parādība, taču tā ir pilnīgi iespējama. Asimetriska amiotrofija (slimības sākumā) ar hiperrefleksiju (un fascikulācijām) ir raksturīgs laterālās amiotrofiskās sklerozes klīniskais marķieris. EMG atklāj radzenes priekšējās daļas iesaisti pat klīniski neskartos muskuļos. Slimība progresē vienmērīgi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Progresējoša mugurkaula muskuļu atrofija

Dažas progresējošas mugurkaula amiotrofijas formas (Verdniga-Hofmana amiotrofija, Kugelberga-Velandera amiotrofija) ir saistītas ar iedzimtas dabas proksimālām mugurkaula amiotrofijām. Faskikulācijas ne vienmēr ir klātesošas. Sfinktera funkcijas ir saglabātas. EMG ir ārkārtīgi svarīga diagnozes noteikšanā. Muguras smadzeņu vadīšanas sistēmas parasti nav iesaistītas.

Paraneoplastisks sindroms

Paraneoplastiska motoro neironu slimība (muguras smadzeņu iesaistīšanās) dažreiz var atdarināt progresējošu mugurkaula muskuļu atrofiju.

Kā atpazīt proksimālo muskuļu vājumu?

Vispārējas un bioķīmiskas asins analīzes; urīna analīze; EMG; muskuļu biopsija; KFK līmeņa noteikšana asinīs; nervu vadīšanas ātruma pārbaude; cerebrospinālā šķidruma pārbaude; terapeita konsultācija; ja nepieciešams - onkoloģiskā skrīnings un citi (pēc indikācijām) izmeklējumi.