Primārā hiperaldosteronisma simptomi

Primārā hiperaldosteronisma klīniskās pazīmes ir smaga elektrolītu līdzsvara traucējumi, nieru darbības traucējumi un arteriāla hipertensija. Līdztekus vispārējam un muskuļu vājumam, kas bieži vien ir pirmais iemesls medicīniskās palīdzības meklēšanai, pacientus mocī galvassāpes, slāpes un pastiprināta, galvenokārt nakts urinēšana. Kālija un magnija līmeņa izmaiņas palielina neiromuskulāro uzbudināmību un izraisa periodiskas dažādas intensitātes krampjus. Raksturīgas ir parestēzijas dažādās muskuļu grupās, sejas muskuļu raustīšanās, pozitīvi Hvosteka un Truso simptomi.

Kalcija vielmaiņa parasti netiek ietekmēta. Periodiski rodas smagas muskuļu vājuma lēkmes, līdz pat pilnīgai apakšējo ekstremitāšu imobilizācijai (pseidoparalīze), kas ilgst no vairākām stundām līdz vairākām dienām. Viens no netiešajiem simptomiem, kam ir diagnostiska vērtība, ir ievērojams elektriskā potenciāla pieaugums resnajā zarnā. Lielākā daļa hiperaldosteronisma simptomu (izņemot hipertensiju) ir nespecifiski un tos nosaka hipokaliēmija un alkaloze.

Tabulā ir apkopoti galvenie hiperaldosteronisma simptomi (E. Glazs, pamatojoties uz Kona darbiem, 1971). Ievērības cienīga ir asimptomātiskā slimības gaita 6% pacientu un hipokaliēmija 100%. Tajā pašā laikā pašlaik ir zināmas normokalēmiskas primārā hiperaldosteronisma formas. Ir ziņots arī par kazuistiskiem normotensīviem slimības variantiem, kas saglabā visas pārējās tipiskā primārā hiperaldosteronisma pazīmes. Vissvarīgākais un agrīnās stadijās bieži vien vienīgais simptoms ir arteriāla hipertensija. Daudzus gadus dominējošā klīniskajā ainā tā var maskēt hiperaldosteronisma pazīmes. Zema renīna hipertensijas esamība (10-20% no visiem pacientiem ar hipertensiju) īpaši sarežģī primārā hiperaldosteronisma atpazīšanu. Hipertensija var būt stabila vai kombinēta ar paroksizmām. Tās līmenis palielinās līdz ar slimības ilgumu un smagumu, bet ļaundabīga gaita tiek novērota reti. Hipertensija nereaģē uz ortostatisku slodzi, un Valsalvas testa laikā tās līmenis primārā hiperaldosteronisma gadījumā nepalielinās, atšķirībā no citu etioloģiju hipertensijas. Spironolaktonu (veroshpirona, aldaktona) ievadīšana 400 mg dienas devā 10-15 dienas pazemina hipertensiju vienlaikus ar kālija līmeņa normalizēšanos. Pēdējais notiek tikai pacientiem ar primāru hiperaldosteronismu. Šīs ietekmes neesamība rada šaubas par primārā hiperaldosteronisma diagnozi, izslēdzot tos pacientus, kuriem ir izteikta ateroskleroze. Pusei pacientu ir retinopātija, bet tās gaita ir labdabīga, parasti bez proliferācijas, deģenerācijas un asiņošanas pazīmēm. Vairumā gadījumu tiek novērota kreisā kambara hipertensija un tā pārslodzes pazīmes EKG. Tomēr sirds un asinsvadu mazspēja nav raksturīga primārajam hiperaldosteronismam. Nopietnas asinsvadu izmaiņas rodas tikai tad, ja diagnoze nav noteikta ilgu laiku. Lai gan hipokaliēmija un hipokaliēmiskā alkaloze ir daudzu primārā hiperaldosteronisma simptomu pamatā, kālija līmenis asinīs var svārstīties, tāpēc analīze ir jāatkārto. Tā saturs palielinās un pat normalizējas, ilgstoši ievērojot diētu ar zemu sāls saturu un lietojot spironolaktonus. Hipernatriēmija ir daudz mazāk raksturīga nekā hipokaliēmija, lai gan nātrija metabolisms un tā saturs šūnās ir palielināts.

Primārā hiperaldosteronisma (Kona sindroma) simptomi

Simptomi	Biežums, %	Simptomi	Biežums, %
Hipertensija	100	Hipernatriēmija	65
Hipokaliēmija	100	Samazināta glikozes tolerance	60
Hipohlorēmiskā alkaloze	100
Paaugstināts aldosterona līmenis	100	Galvassāpes	51
Zems renīna līmenis	100	Retinopātija	50
Proteinūrija	85	Slāpes	46
Vazopresīnam rezistenta hipostenūrija	80	Parestēzija	24
		Periodiska paralīze	21
Urīna oksidācijas traucējumi	80	Tetānija	21
EKG izmaiņas	80	Vispārējs vājums	19
Paaugstināts kālija līmenis urīnā	75	Muskuļu sāpes	10
Muskuļu vājums	73	Asimptomātiskas formas	6
Nakts poliūrija	72	Tūska	3

Izteiktas un stabilas hipernatēmijas neesamība ir saistīta ar nieru kanāliņu jutības samazināšanos pret aldosterona nātrija aiztures efektu, palielinoties kālija sekrēcijai un izdalīšanās.

Tomēr šī refraktoritāte neattiecas uz siekalu, sviedru dziedzeru un zarnu gļotādas katjonu apmaiņas mehānismu. Kālijs galvenokārt tiek izvadīts caur nierēm un mazākā mērā ar sviedriem, siekalām un kuņģa-zarnu traktu. Šis zudums (70% no intracelulārajām rezervēm) samazina kālija līmeni ne tikai plazmā, bet arī eritrocītos, gludo un svītroto muskuļu šūnās. Tā izdalīšanās ar urīnu, kas pārsniedz 40 mEq/24 h, rada aizdomas par primāro hiperaldosteronismu. Jāatzīmē, ka pacienti nespēj saglabāt kāliju organismā, tā uzņemšana ir neefektīva, un ar nātriju bagāta diēta paātrina kālija izdalīšanos un saasina klīniskos simptomus. Gluži pretēji, ar nātrija trūkumu diēta ierobežo kālija izdalīšanos, tā līmenis asinīs ievērojami palielinās. Hipokaliēmisks nieru kanāliņu epitēlija bojājums uz vispārējas hipokaliēmiskas alkalozes fona izjauc vairākas nieru funkcijas, galvenokārt urīna oksidācijas un koncentrēšanas mehānismus. "Kalopeniskā niere" ir nejutīga pret endogēno (un eksogēnu) vazopresīnu, kura līmenis kompensējoši palielinās un saistībā ar augsto plazmas osmolaritāti. Pacientiem attīstās viegla, periodiska proteinūrija, poliūrija, niktūrija, hipoizostenūrija ar atsevišķu urīna porciju relatīvo blīvumu 1008-1012.

Ir novērota rezistence pret vazopresīna ievadīšanu. Urīna reakcija bieži ir sārmaina. Slimības sākumposmā nieru darbības traucējumi var būt nelieli. Raksturīga ir polidipsija, kurai ir sarežģīta ģenēze: kompensējoša - reaģējot uz poliūriju, centrālā - kā zema kālija līmeņa ietekme uz slāpju centru un refleksīva - reaģējot uz nātrija aizturi šūnās. Tūska nav raksturīga primārajam hiperaldosteronismam, jo poliūrija un nātrija uzkrāšanās šūnu iekšienē, nevis intersticijā, neveicina šķidruma aizturi starpšūnu telpās. Līdz ar to primārajam hiperaldosteronismam raksturīga intravaskulārā tilpuma palielināšanās un tā nemainīgums, ievadot izotonisku sāls šķīdumu un pat albumīnu. Stabila hipervolēmija kombinācijā ar augstu plazmas osmolaritāti nomāc ARP. Histoķīmiskie pētījumi atklāj renīna granulāciju izzušanu vas efferens sekrēcijas šūnās, renīna aktivitātes samazināšanos nieru homogenātos un pacientu nieru biopsijā. Zems, nestimulēts ARP ir galvenais primārā hiperaldosteronisma simptoms aldosteromu gadījumā. Aldosterona sekrēcijas un izdalīšanās līmenis pacientiem ar primāro hiperaldosteronismu ievērojami atšķiras, taču vairumā gadījumu tas ir paaugstināts, un glikokortikoīdu un androgēnu saturs ir normāls. Aldosterona un tā tiešā prekursora, 18-hidroksikortikosterona, līmenis ir augstāks aldosteromās un zemāks primārā hiperaldosteronisma hiperplastiskos variantos.

Ilgstoša hipokaliēmija var izraisīt pakāpenisku aldosterona sekrēcijas samazināšanos. Atšķirībā no veseliem indivīdiem, tā līmenis paradoksāli samazinās ortostatiskas slodzes (4 stundu pastaiga) un spironolaktona terapijas laikā. Pēdējais bloķē aldosterona sintēzi audzējā. Pēcoperācijas pētījumos pacientiem, kuri ilgstoši saņēmuši verošpironu, izņemtie aldosteronu producējošie audi nereaģē uz angiotenzīna II un AKTH pievienošanu. Ir zināmi gadījumi, kad aldosterons producē 18-hidroksikortikosteronu, nevis aldosteronu. Nav izslēgta primārā hiperaldosteronisma attīstības iespēja citu mineralokortikoīdu pastiprinātas ražošanas dēļ: kortikosterons, DOC, 18-hidroksikortikosterons vai vēl nezināmi steroīdi. Primārā hiperaldosteronisma smagumu nosaka vielmaiņas traucējumu intensitāte, to ilgums un asinsvadu komplikāciju attīstība. Kopumā slimībai raksturīga relatīvi labvēlīga gaita.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]