Polimorfā kambaru tahikardija bērniem

Polimorfā kambaru tahikardija (kateholamīnerģiska) ir ļaundabīga aritmija, ko izraisa vismaz divu morfoloģiju kambaru tahikardijas klātbūtne un ko inducē fiziska slodze vai izoproterenola ievadīšana. To pavada ģībonis un ir augsts pēkšņas aritmiskas nāves risks. Polimorfās kateholamīnerģiskās kambaru tahikardijas ģimenes variants, domājams, tiek uzskatīts par iedzimtu slimību.

Polimorfās kambara tahikardijas simptomi

Polimorfas ventrikulāras tahikardijas lēkmes provocē emocionāls vai fizisks stress, kā arī peldēšana. Vairāk nekā 30% gadījumu ģīboni pavada krampji, kas izraisa novēlotu diagnozi. Šie pacienti, kā arī pacienti ar SYH QT, ilgstoši tiek novēroti pie neirologa un saņem pretkrampju terapiju. EKG ārpus lēkmes parasti tiek reģistrēta bradikardija un normālas Q-Tc vērtības. Reakcija uz stresa testu ir ļoti reproducējama, un pats tests ir galvenais slimības diagnostikā, jo šajā grupā tas, visticamāk, provocēs polimorfu tahikardiju. Pacientiem raksturīga pakāpeniska aritmijas simptomu palielināšanās - no vienas monomorfas ventrikulāras ekstrasistoles līdz bigeminijai, polimorfai ekstrasistolei un polimorfai ventrikulārai tahikardijai. Bez ārstēšanas mirstība no šīs slimības ir ļoti augsta, sasniedzot 30-50% līdz 30 gadu vecumam. Turklāt, jo agrāk rodas slimības klīniskā izpausme, jo lielāks ir pēkšņas aritmiskas nāves risks.

Polimorfas kambaru tahikardijas ārstēšana

Beta blokatori [nadolols, bisoprolols (concor), atenolols, propranolols] ir obligāta medikamentozās terapijas sastāvdaļa pacientiem ar polimorfu tahikardiju, tie ievērojami samazina pēkšņas nāves risku. Šo zāļu devām jābūt 2 reizes lielākām nekā tām, kas tiek nozīmētas pacientiem ar CYH QT. Visefektīvākais medikaments ir nadolols. Bieži vien ar vienu antiaritmisku līdzekli nepietiek. Parasti šādiem pacientiem efektīva ir tikai kombinēta antiaritmiska terapija. Beta blokatoram pievieno vēl vienu antiaritmisku līdzekli, ņemot vērā tā iespējamo ietekmi uz trigerfaktoriem, piemēram, supraventrikulārām aritmijām. Jauniešiem kā otrs antiaritmisks līdzeklis var būt efektīvs: meksiletīns devā 5 mg/kg dienā, lappakonitīna hidrobromīds devā 1 mg/kg dienā, propafenons devā 5 mg/kg dienā, amiodarons devā 5-7 mg/kg dienā, verapamils devā 2 mg/kg dienā vai dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazīns (etacizīns) devā 1-2 mg/kg dienā. Karbamazepīns var būt efektīvs kombinētā terapijā bērniem antiaritmiskiem nolūkiem. Antiaritmiskā līdzekļa izvēle tiek veikta EKG datu kontrolē un Holtera monitorēšanā, ņemot vērā piesātinājuma devas. Ieteicams aprēķināt zāļu maksimālo terapeitisko efektu, ņemot vērā diennakts periodus, kad kambaru tahikardija ir visizteiktākā. Izņēmumi ir ilgstošas darbības zāles un amiodarons. Antiaritmiskā līdzekļa uzturošā deva tiek noteikta individuāli. Ja QT intervāls palielinās par vairāk nekā 25% no sākotnējās vērtības, III klases medikamentu lietošana tiek pārtraukta. Metabolisma terapija ietver antihipoksantus un antioksidantus. Tiek izmantoti arī AKE inhibitori, kas uzlabo hemodinamiskos parametrus hroniskas asinsrites mazspējas gadījumā.

Sinkopisku lēkmju attīstība terapijas laikā, kritiska sinusa bradikardija, kas ierobežo turpmākās antiaritmiskās terapijas iespējas, kā arī augsta pēkšņas aritmiskas nāves riska saglabāšanās ārstēšanas laikā (novērtējot pēc individuālo riska faktoru koncentrācijas) ir indikācijas intervences ārstēšanai. Bērniem ar polimorfas kambara tahikardijas sinkopāliem variantiem tiek veikta kardiovertera-defibrilatora implantācija, ja antiaritmiskā terapija neaizkavē polimorfas kambara tahikardijas attīstību. Identificējot kambara tahikardijas attīstības izraisītājus, to kontroles režīmi tiek savienoti implantētās ierīcēs (antitahikardijas stimulācijas režīms utt.). Smagas atkārtotas kambara tahikardijas gadījumā jāapspriež radiofrekvences katetra ablācijas lietderība kambara tahikardijas avotam vai izraisītājaritmijas zonām. Implantācija netiek veikta pacientiem ar biežām kambara tahikardijas epizodēm vai biežām supraventrikulāras aritmijas epizodēm ar augstu ritma frekvenci (vairāk nekā 200 minūtē) pacientiem ar kambara tahikardiju, jo šajā gadījumā ir iespējama nepamatota antiaritmiskās implantētās ierīces iedarbināšana supraventrikulāras tahiaritmijas gadījumā. Smagos gadījumos nepieciešams izmantot visus iespējamos antiaritmiskās terapijas resursus (kombinēta nadolola un meksiletīna lietošana); pēdējos gados ir pierādīta kreisās puses simpatektomijas efektivitāte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]